Инфантильная гемангиоэндотелиома — доброкачественная сосудистая опухоль, которая встречается у детей обычно на первых 6 мес жизни. Часто сочетается с пороками развития сердца, нервной системы и другими врожденными аномалиями, а также с множественными гемангиомами кожи и внутренних органов. Нередко выявляется случайно при пальпации живота. Опухоль может сопровождаться гепатомегалией, рвотой, поносом, желтухой, анемией.

Макроскопически новообразование представлено одиночным или множественными мягкими, четко очерченными, неинкапсулированными, губчатыми узлами диаметром от 0,5 до 15 см, цвет которых варьирует от желтоватого и темно-коричневого до красного и багрово-синюшного. В центре узлов могут быть кровоизлияния, беловатые зоны уплотнения и обызвествления. Под микроскопом опухоль построена из тонкостенных сосудистых каналов разного размера, заполненных кровью и окруженных скудной фиброзной стромой, в которой рассеяны желчные протоки. В центральных отделах узлов сочетаются участки кавернозного строения, фиброза, миксоматоза и обызвествления.

Сосудистые каналы выстланы одним слоем уплощенных или набухших эндотелиальных клеток, экспрессирующих CD31, CD34, виментин, антиген, связанный с фактором VIII, и Ulex europeaus lectin, type I (UEA-I). Ядра эндотелиальных клеток округлые, нормо- или гиперхромные, изредка встречаются фигуры митоза. Клетки, окружающие каналы, иммунореактивны к актину а-гладкомышечных клеток (gl-SMA), а желчные протоки — к цитокератинам. В ткани опухоли часто встречаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Дифференциальный диагноз проводят с гемангиосаркомой.

Гемангиома

Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее частый вариант висцеральных гемангиом. Обычно она протекает бессимптомно и выявляется случайно во время ультразвукового исследования, лапаротомии или аутопсии. Встречается преимущественно у женщин, чаще располагается в правой доле печени, нередко под капсулой. Имеет вид одиночных, иногда множественных четко очерченных узлов темно-коричневого, темно-красного или багрово-синюшного цвета, диаметр которых редко достигает 10 см и более. В центре крупных узлов могут быть участки обызвествления и фиброза. Под микроскопом кавернозный тип гемангиом ы построен из сосудистых полостей, заполненных кровью, свежими или организованными тромбами. Полости выстланы одним слоем эндотелиальных клеток, экспрессируюших CD31, CD34, антиген, связанный с фактором VIII, и Ulex europeaus lectin, type I (UEA-1).

Эндотелий лежит на базальной мембране, под которой располагаются немногочисленные гладкомышечные клетки, иммунопозитивные к актину и миозину, и коллагеновые волокна. Сосудистые полости разделены тонкими прослойками соединительной и эластической ткани, которая, разрастаясь, может замещать часть опухоли или всю ее целиком (склерозированная гемангиома). Фиброзные участки нередко содержат петрификаты. Кавернозную гемангиому дифференцируют от лимфангиомы, пелиоза печени и наследственной геморрагической телеангиэктазии, а склерозированную гемангиому — от рубцов и фиброзных опухолей.

- Читать далее "Ангиомиолипома. Лейомиома. Миелолипома. Солитарная фиброзная опухоль. Лимфангиома."