Нейроэктодермальная опухоль кости. Хордома. Диагностика хордомы.

Нейроэктодермальная опухоль кости (син.: примитивная нейроэктодермальная опухоль, ПНЭО, опухоль Аскина) очень близка к саркоме Юинга и фенотипически в большинстве случаев неотличима от нее. Диагностически важной является совокупность данных, свидетельствующих о нейроэктодермальном происхождении новообразования и свидетельствующих о наличии в опухолевых клетках нейронспецифической энолазы, синаптофизина и антигенов нейрофиламентов.

Большинство больных с этой опухолью находятся в возрасте до 20 лет. Мальчики и юноши поражаются в 2—3 раза чаще лиц женского пола. У 25—50 % больных на момент первичного выявления новообразования уже имеются метастазы в костях, легких, печени, реже — в лимфатических узлах, а у 1/3 пациентов происходят патологические переломы пораженных костей.

Наиболее типичная локализация опухоли — ребра, грудина, грудные позвонки. Реже поражаются мало- и большеберцовая кости, лопатка, кости таза, другие части скелета. При рентгенологическом исследовании выявляется прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани. После завершения лучевой и химиотерапии пациенты продолжают жить, в среднем, около 2 лет. Выживаемость в течение 5 лет составляет всего 7,6 % (тогда как при саркоме Юинга — 30 %).

Под микроскопом опухолевые клетки содержат гликоген, хотя его количество здесь меньше, чем в клетках саркомы Юинга. В ткани новообразования обнаруживаются характерные розетки Хомера—Райта, в центре которых располагается фибриллярный компонент, проникающий между клетками, сформировавшими розетку. При импрегнации серебром выявляется дольчатое строение опухоли с оплетением каждой дольки ретикулярными волокнами. Клетки, расположенные на периферии дольки, обычно крупнее тех, что лежат в центре, и склонны к дифференцировке в сторону ганглиозных элементов. Это же отмечается и в метастатических очагах опухоли.

Иммуногистохимическое исследование показывает, что в опухолевых клетках имеются виментин и продукт псевдоаутосомного гена тус2.

При дифференциальной диагностике нейроэктодермальную опухоль кости следует отличать от саркомы Юинга и метастазирующей нейробластомы, встречающейся у детей младше 5 лет и поражающей кости черепа.

Хордома
Хордома

Хордома. Диагностика хордомы.

Хордома — медленно растущая злокачественная опухоль, встречающаяся в 1—4 % случаев злокачественных опухолей костей и образующаяся из остатков хорды (спинной струны). Локализация: хордома может развиваться в позвонках, большей частью шейных и грудных, но у половины больных — в крестцово-копчиковом отделе, а также в области турецкого седла, затылочной и верхнечелюстной областей. У мужчин хордома встречается в два раза чаще, чем у женщин. Основная часть больных — лица в возрасте 50— 70 лет. Хордома затылочной области редко превышает несколько сантиметров в диаметре, но при локализации в крестцово-копчиковой области она может стать гигантской (массой до 6,5 кг).

Макроскопически хордома имеет вид дольчатого студенистого узла и напоминает хондросарко-му или муцинозную аде!юкарциному. Вокруг нее определяется не капсула, а остатки кости, симулирующие капсулу, в которых разрастается опухолевая ткань. Часто встречаются очаги кровоизлияния.

Под микроскопом выделяют три типа хордомы. Обыкновенная хордома встречается чаще двух остальных типов. В ней видны крупные вакуолизированные или пенистые клетки, располагающиеся беспорядочно или же в виде тяжей различной ширины и формы. Иногда они напоминают клетки перстневидного рака. Наряду с ними имеются мелкие клетки с эозинофильной, лишенной вакуолей цитоплазмой и центрально расположенным округлым ядром. Ядерного полиморфизма нет, фигуры митоза встречаются редко. Хондроидная хордома встречается, главным образом, в клиновидно-затылочной области, но в три раза реже, чем обыкновенная хордома, вариантом которой она является. Этот тип опухоли содержит разрастания гиалинового хряща, то очень объемные, то весьма скудные. Клеточный атипизм незначителен.

Строма хордомы развита слабо. «Дедифференцированная» хордома напоминает злокачественную фиброзную гистиоцитому, но в ней встречаются участки, неотличимые от фибро- или остеосаркомы, а также высоко злокачественной хондросаркомы. «Дедифферениированная» хордома выявляется, как правило, в случае рецидива обыкновенной хордомы, в особенности после неэффективного хирургического лечения или лучевой терапии. Облучение является, возможно, тем фактором, который и вызывает такую своеобразную трансформацию хордомы.

Хордому нужно дифференцировать от метастатических поражений, липосаркомы, миксоидной хондросаркомы, остеохондромы, хондросаркомы 1-й степени, гранулемы, возникающей при попадании в ткани поливинилпирролидона (высокомолекулярное вещество, иногда используется как заменитель плазмы или добавка, способствующая длительной задержке в тканях некоторых лекарственных препаратов; гидрофильные макромолекулы поливинилпирролидона накапливаются в гистиоцитах, которые уподобляются клеткам хордомы).

- Читать далее "Метастатические поражения скелета."

Оглавление темы "Поражения скелета опухолью.":
1. Юкстакортикальная хондросаркома. Метафизарный фиброзный дефект.
2. Фиброзная дисплазия. Гигантоклеточная опухоль.
3. Диагностика и признаки гигантоклеточной опухоли.
4. Гигантоклеточная репаративная гранулема. Характеристика гигантоклеточной репаративной гранулемы.
5. Саркома Юинга. Характеристика и диагностика саркомы Юинга.
6. Нейроэктодермальная опухоль кости. Хордома. Диагностика хордомы.
7. Метастатические поражения скелета.
8. Аневризматическая костная киста. Синдром патологической перестройки кортикального слоя кости. Солитарная костная киста.
9. Пигментный ворсинчато-узловатый синовит. Локализованный нодулярный синовит.
10. Доброкачественные опухоли слюнных желез.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: