Фиброзная дисплазия. Гигантоклеточная опухоль.

Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями. При поражении одной кости фиброзная дисплазия обнаруживается обычно в возрасте 5—20 лет, причем с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Иногда это поражение является болезненным, в других случаях, особенно в ребрах, развивается бессимптомно. С наступлением половой зрелости гиперпластический процесс стабилизируется, но может обостряться при беременности. Поражение нескольких костей сопровождается болью, приводит к развитию хромоты или патологических переломов. Повторные переломы нижних конечностей осложняются их деформацией. Гилерпластический процесс в костях обычно сочетается с характерными изменениями кожи в виде пигментных пятен или множественных фибром иксом в мягких тканях (болезнь Олбрайта). Множественные поражения кожи имеют часто односторонний характер и локализуются и справа, и слева.

Локализация: для монооссальной фиброзной дисплазии характерно поражение одной из костей лицевого черепа, а также бедренной или большеберцовой кости, реже одного ребра; при полиоссальной фиброзной дисплазии страдают в первую очередь бедренная, большеберцовая и тазовые кости, не исключено и поражение мелких костей стопы, черепа, реже ребер. Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна. Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла». Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа. Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция. При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.

Под микроскопом видны многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость. Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки. В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их. Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.

Гигантоклеточная опухоль
Гигантоклеточная опухоль

Фиброзную дисплазию необходимо дифференцировать от остеофиброзной дисплазии, высокодифференцированной внутри костной остеосаркомы и десмопластической фибромы.

Помимо вышеописанных заболеваний, в этом разделе следует также назвать: остеофиброзную дисплазию, десмопластическую фиброму, внечелюстную фибромиксому, фибросаркому, доброкачественную фиброзную гистиоцитому, злокачественную фиброзную гистиоцитому. Часть из этих заболеваний встречаются крайне редко, другая часть соответствует своим аналогам, описанным в нашей статье.

Гигантоклеточные новообразования

Гигантоклеточная опухоль, хотя и относится к числу доброкачественных новообразований, обладает склонностью к деструирующему росту. Кроме того, она изредка способна дать метастазы в легкие, которые могут долгое время протекать бессимптомно. Частота находок гигантоклеточной опухоли среди первичных опухолей костей составляет 5 %, а среди доброкачественных костных новообразований —20 %. Указанная опухоль возникает, как правило, в зрелых костях с закрытыми эпифизарными зонами роста. Большинство больных находятся в возрасте 20—30 лет, а после 55 лет это новообразование встречается лишь в порядке исключения. Женщины поражаются несколько чаше мужчин. Большинство больных жалуются на боль и припухлость. Примерно 10 % из них обращаются по поводу патологического перелома.

Более 75 % гигантоклеточных опухолей развиваются вблизи суставных концов длинных трубчатых костей, в том числе у половины больных это происходит вблизи коленного сустава. Одной из излюбленных локализаций является также дистальная часть лучевой, проксимальные концы бедренной и плечевой костей, дистальный конец большеберцовой кости. Из плоских костей наиболее типично поражение костей таза. В случае развития гигантоклеточной опухоли при болезни Педжета наиболее типично поражение костей лицевого черепа. Если имеется поражение челюстей и мелких костей кисти и стопы, а при микроскопическом исследовании обнаруживается большое число гигантских клеток, речь идет, как правило, не об истинной гигантоклеточной опухоли, а о гигантоклеточной репаративной гранулеме, описанной ниже. В литературе упоминаются и довольно агрессивные множественные, одновременно возникающие гигантоклеточные опухоли, особенно в мелких костях кистей и стоп. В этом случае нельзя упускать из виду гиперпаратиреоз, для которого характерно развитие множественных «бурых опухолей».

- Читать далее "Диагностика и признаки гигантоклеточной опухоли."

Оглавление темы "Поражения скелета опухолью.":
1. Юкстакортикальная хондросаркома. Метафизарный фиброзный дефект.
2. Фиброзная дисплазия. Гигантоклеточная опухоль.
3. Диагностика и признаки гигантоклеточной опухоли.
4. Гигантоклеточная репаративная гранулема. Характеристика гигантоклеточной репаративной гранулемы.
5. Саркома Юинга. Характеристика и диагностика саркомы Юинга.
6. Нейроэктодермальная опухоль кости. Хордома. Диагностика хордомы.
7. Метастатические поражения скелета.
8. Аневризматическая костная киста. Синдром патологической перестройки кортикального слоя кости. Солитарная костная киста.
9. Пигментный ворсинчато-узловатый синовит. Локализованный нодулярный синовит.
10. Доброкачественные опухоли слюнных желез.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: