Питание при митохондриальных энцефаломиелопатиях - принципы диеты

Недиетологическое лечение митохондриальных энцефаломиопатий в настоящее время неизвестно (за исключением попыток применения коэнзима Q10, реамберина и креатина — причем коэнзим Q можно рассматривать в качестве кофактора диеты). Кофакторная терапия потенциально является первичным методом лечения митохондриальной патологии.
Диетотерапия требуется для любых нарушений, возникающих на фоне митохондриальных заболеваний вторично.

Триггер-факторами обострения митохондриальных заболеваний могут служить как отдельные нутриенты, так и нарушения приема пищи (в порядке значимости): голодание, жиры, белки, сахар (сахароза), крахмалы, энергоценность рациона, объем потребляемой пищи и и т.д.

Основной принцип диетотерапии — ограничение поступления нутриентов, влияющих на механизмы обмена, до возникновения метаболического блока; одновременно рацион питания обогащается всеми другими компонентами на обычном уровне. Такая нейродиетологическая стратегия называется «обход блока» (англ. going around the block).

Исключение представляет группа митохондриальных нарушений, связанных с метаболизмом пиру вата. Метаболический блок, возникающий на уровне комплекса пируватдегидрогеназы, нарушает обмен углеводов и гликогеновых аминокислот, но не жирных и кетогенных аминокислот. Поскольку пируваткарбоксилаза вовлечена в метаболизм аминокислотоподобных метаболитов цикла Кребса, некоторыми авторами пропагандируются диеты с высоким содержанием аминокислот.

Наиболее важным нутритивным фактором при митохондриальных энцефаломиопатиях является избегание голодания. Клинически негативная реакция на голодание отмечается у значительной части новорожденных с митохондриальной патологией, поскольку ограниченная доступность нутриентов, обеспечивающих метаболизм энергии митохондрий и одновременно вызывающая переключение сразу нескольких обменных механизмов в сторону катаболизма, приводит к патологическим изменениям запасов и потребности в энергии.

Голодание может приводить к манифестации болезни при наличии/отсутствии гипогликемии, иногда сопровождаясь столь катастрофическими последствиями, как инсульт, кардиомиопатия или внезапная смерть.

Новорожденных, не способных к приему и ассимиляции пищи (и энергии) оральным путем (например, при сопутствующих тошноте и рвоте), следует госпитализировать для проведения зондового (энтерального) или внутривенного (парентерального) питания. В клинических ситуациях, сопряженных с исследовательскими процедурами или хирургическим вмешательством, необходимо обеспечивать внутривенное введение пищевых калорий до, во время и после проведения соответствующих процедур.

Жировой компонент диеты при митохондриальных энцефаломиопатиях чрезвычайно диску-табелен, а углеводный еще менее изучен. У многих новорожденных отмечается непереносимость фруктозы. По мнению R. Boles и К. Moseley (2005), у части детей с митохондриальными заболеваниями отмечается персистирующая непереносимость всех компонентов пищи, за исключением предоставляемых при использовании так называемых «высокоэлементных формул».

Применение в диетотерапии митохондриальных энцефаломиопатий пищевых кофакторов считается дискутабельным, но и потенциально наиболее эффективным. Назначение кофакторов рекомендуется при представительной группе митохондриальных расстройств. Имеются основания считать использование коэнзима Q10 наиболее эффективным и обоснованным (по сравнению с другими кофакторами).

В РФ широкое применение в лечении митохондриальной патологии у детей получил препарат реамберин (1,5% сбалансированный полиионный инфузионный раствор), основным действующим веществом которого является янтарная кислота (сукцинат).

За рубежом в диетотерапии митохондриальных энцефаломиопатий используются следующие пищевые кофакторы и витаминные добавки: коэнзим Q10, левокарнитин, креатин, витамин С, витамин Е, витамин В1, витамин В6, витамин В12, биотин, фолиевая кислота, витамин В3, а-липоевая кислота, Se, ацетил-L-карнитин, витамин К3, сукцинат, уридин, идебенон (по Ekvall S.W. и Ekvall V.K.).

В РФ предлагается рассматривать следующие основные препараты и пищевые кофакторы для применения при митохондриальных нарушениях: витамины К1 и К3, коэнзим Q10, янтартная кислота, цитохром С (переносчики электронов в дыхательной цепи); витамины РР, B1, В2, биотин, L-карнитин, липоевая кислота (кофакторы энергообмена); димефосфон (препарат, снижающий лактат-ацидоз); витамины С и Е (антиоксиданты). Основная часть рекомендуемых терапевтических агентов (за исключением димефосфона и цитохрома С) относится к числу диетоассоциированных.

Нарушения нормальных функций митохондриальной дыхательной цепи и/или окислительного фосфорилирования сопровождаются не только поражением нервной системы, но также индуцируют патологию со стороны многих других органов и систем.

митохондриальная ДНК

- Читать "Питание при дефектах бета-окисления митохондриальных жирных кислот (ДОМЖК) - принципы диеты"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Питание при 3-метилкротнил-глицинурии (3-МКГ) - принципы диеты
  2. Питание при эпилепсии - принципы диеты
  3. Питание при митохондриальных энцефаломиелопатиях - принципы диеты
  4. Питание при дефектах бета-окисления митохондриальных жирных кислот (ДОМЖК) - принципы диеты
  5. Питание при нарушениях цикла метаболизма мочевины (НЦММ) - принципы диетыы
  6. Питание при врожденном гипотиреозе - принципы диеты
  7. Питание при гликогенозах - принципы диеты
  8. Лекарства для лечения эпилепсии у новорожденных - противосудорожные препараты
  9. Применение глюкокортикоидов (ГКС) у новорожденных
  10. Применение преднизолона у новорожденных - показания, противопоказания

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: