Питание при гликогенозах - принципы диеты

Роль питания в лечении пациентов с гликогенозами подчеркивают I.E. Daeshel и соавт.. Лечебные диеты особенно важны в терапии гликогеноза типов I, III и V.

Основной целью диетотерапии при гликогенозах тип I (болезнь Гирке) и III (болезнь Форбса), по мнению S. Heller и соавт. (2008), является нутритивная манипуляция в целях предотвращения гипогликемии, а также нормализация имеющейся метаболической дисфункции. С этой целью в ночное время суток применяется постоянное (непрерывное) интрагастральное питание (смесями с содержанием глюкозы, олигосахаридов и аминокислот) или диетотерапия с использованием кукурузного крахмала. В течение дня пациентам с гликогенозами предлагается пища, богатая крахмалом, а также с пониженным содержанием галактозы и фруктозы. Описываемые режимы питания предназначены для детей с гликогенозами тип I и III.

В дневное время рекомендуется частое вскармливание и обогащение диеты белковым и углеводным компонентами (для устранения метаболических нарушений и задержки роста).

При гликогенозе тип III тенденция к гипогликемии менее выражена, но требуется коррекция гиперлипидемии. Дополнительное потребление пищевого белка при болезни Форбса используется в качестве альтернативного источника глюкозы.

Пищевые белки служат источником аминокислот (субстрат глюконеогенеза) и их потребление способствует уменьшению углеводной нагрузки (потенциально приводящей к развитию гипергликемии и лактат-ацидоза). Детям с гликогенозом тип III разрешается применение в рационе питания грудного молока, стандартных его заменителей или смесей с повышенным содержанием белка (при болезни Гирке используют специализированные смеси и продукты — безлактозные и безсахарозные). При гликогенозе тип I требуется ограничение потребления галактозы и фруктозы, поскольку эти углеводы не трансформируются до глюкозы (вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатазы).

Постоянное интрагастральное питание применяется в ночное время. Используется зондовое (энтеральное) введение питательных смесей, лишенных содержания лактозы и сахарозы. С аналогичной целью могут использоваться растворы глюкозы (при условии медленного и контролируемого поступления в организм). Интенсивность поступления питательной смеси определяется скоростью физиологической продукции глюкозы печенью; в младенческом возрасте она составляет примерно 8-10 мг глюкозы/кг в минуту. При проведении постоянного ночного питания осуществляется мониторинг содержания глюкозы в крови. Для мониторинга за состоянием пациентов предлагается исследовать содержание в крови молочной кислоты.

Сырой кукурузный крахмал нашел применение в лечении гликогеноза тип I с начала 1980-х годов. Кукурузный крахмал, для полноценного переваривания которого необходима амилаза, перерабатывается медленно и обеспечивает стабильное поступление глюкозы в организм. Новорожденным и детям грудного-раннего возраста с гликогенозом тип I крахмал смешивают с водой, безлактозными/безсахарозными смесями, соевыми заменитялми грудного молока и т.д. Для пациентов с гликогенозом тип III кукурузный крахмал можно смешивать с обычными смесями (стандартные заменители грудного молока) и/или молоком.

К. Bhattacharya и соавт. (2007) описывают положительный опыт применения при гликогенозах нового вида крахмала (необработанного модифицированного кукурузного — обозначение WMHM20). Использование описываемого крахмала WMHM20 (2,0 г/кг, смешанного с водой) сопровождалось у большинства пациентов с гликогенозами (типы Ia, Ib и III) достижением большей продолжительности эугликемии и более благоприятного метаболического контроля (по сравнению с применением традиционного кукурузного крахмала).

Диетотерапия при гликогенозе тип V (болезнь МакАрдла) имеет ряд существенных отличий от таковой при болезнях типов I и III. Если при болезни Гирке и Форбса предлагается ограничивать в рационе содержание фруктозы (и галактозы), то при гликогенозе тип V, наоборот, осуществляются попытки заместительной терапии глюкозой или фруктозой. К сожалению, подобная диетическая стратегия не всегда оказывается эффективной.

R. Quinlivan и соавт. (2010) подчеркивают, что применение пиридоксина (витамин В6), высоких доз креатина, добавок на основе аминокислот с разветвленной цепью (англ. branched chain amino acids) не приводит к положительному эффекту, хотя отмечают улучшение со стороны некоторых проявлений гликогеноза тип V при использовании орального приема сахарозы и диеты, обогащенной углеводами. J. Vissing и R.G. Haller (2003) использовали сахарозу в количестве 75 г после ночного голодания (в составе 660 мл напитка) в лечении пациентов с болезнью МакАрдла, добившись у больных значительного повышения уровня глюкозы в крови (в пределах нормальных назначений), а также лучшей переносимости пациентами физической нагрузки. Аналогичные данные приводят S.T. Andersen и соавт. (2008).

Не исключается положительная роль лечебной диеты при других разновидностях гликогенозов (помимо типов I, III и V). До появления специфической заместительной ферментотерапии и разработки эффективной генной терапии нейродиетологический подход остается определяющим в лечении гликогенозов.

гликогенозы
Дефекты ферментов и основные типы гликогенозов

- Читать "Лекарства для лечения эпилепсии у новорожденных - противосудорожные препараты"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Питание при 3-метилкротнил-глицинурии (3-МКГ) - принципы диеты
  2. Питание при эпилепсии - принципы диеты
  3. Питание при митохондриальных энцефаломиелопатиях - принципы диеты
  4. Питание при дефектах бета-окисления митохондриальных жирных кислот (ДОМЖК) - принципы диеты
  5. Питание при нарушениях цикла метаболизма мочевины (НЦММ) - принципы диетыы
  6. Питание при врожденном гипотиреозе - принципы диеты
  7. Питание при гликогенозах - принципы диеты
  8. Лекарства для лечения эпилепсии у новорожденных - противосудорожные препараты
  9. Применение глюкокортикоидов (ГКС) у новорожденных
  10. Применение преднизолона у новорожденных - показания, противопоказания

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: