Паралич диафрагмы при амиотрофическом склерозе. Примеры паралича диафрагмы при боковом склерозе

По мере прогрессирования ДН ИВЛ стала необходима в обоих наблюдениях непрерывно. При отключении более чем на 3—5 мин использовался РДА. Оба больных были профессорами физики и на протяжении всех лет пребывания на ИВЛ не оставляли научной деятельности, постоянно общаясь с учеными, аспирантами, друзьями.

При первоначальной шейно-грудной локализации процесса ДН наступила особенно поздно. У больного П. (наблюдение 4) после развития параличей мышц левой руки произошло распространение их на все мышцы тела и сформировался ГФЛП. Спустя 100 мес от начала параличей ДН протекала с типичной клиникой гиповентиляционного синдрома. Проводилась непрерывная ИВЛ, и одновременно начато кормление через назогастральный зонд. Вследствие обильного назофарингеального секрета требовалась сначала перемежающаяся, а затем постоянная герметизация трахеи, предупреждающая затекание слизи и слюны в трахею.

Периодическое распускание манжеты было возможно по 2 ч в сутки, а затем до 30 мин несколько раз в дневное время. Санация трахеобронхиального дерева была необходима каждый час в дневное время и каждые 4 ч ночью.

Периодически отмечался гнойный трахеобронхит. На рентгенограммах грудной клетки однотипно выявлялись усиление и деформация легочного рисунка по тяжисто-ячеистому типу. Корни структурны, с петрифицированными железками. Слева в нижнем легочном поле очаг Гона. Периодически в различных участках легких отмечалась гиповентиляция. Непрерывная вентиляция и питание через назогастральный зонд продолжались 172 мес. После смерти больного исследование легких и бронхов выявило умеренный хронический бронхит, нарушение лимфообращения, склероз стенок бронхов, неравномерную гипертрофию гладких мышц бронхиол и мелких бронхов, мозаичное чередование ателектазов разной давности и эмфиземы, умеренно выраженный склероз аэрогемического барьера. Формирование небольшого количества сосудов гло-мусного типа объяснялось шунтированием кровотока в очагах старых ателектазов. Очаговое нарушение сопротивления кровотоку не сопровождалось системной гипертензией малого круга [Попова Л.М. и др., 1984].

амиотрофический склероз

При первоначальной гибели мотонейронов спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе ДН наступала после восходящих параличей, охвативших мышцы туловища и конечностей. Больные были уже прикованы к постели. У всех больных, имевших такую локализацию, дыхательные пути были свободны для движения в них воздуха, и поэтому применялись нательные аппараты. Вместе с тем нательные респираторы непригодны для ИВЛ при наличии бронхолегочной патологии.

У больного И., 42 лет (наблюдение 6), ДН появилась на 11-м месяце от начала слабости в ногах в связи с плевропневмонией. Было тахипноэ до 40 в 1 мин с участием вспомогательных мышц при неподвижной диафрагме. ИВЛ проводилась респиратором кираса, но синхронизации с аппаратом не было, возникали приступы удушья. Отмечалось скопление мокроты в дыхательных путях. Из-за слабости мышц живота и невозможности произвести глубокий вдох механизм кашлевого рефлекса был резко ослаблен.

Наши возможности в 1956 г. по использованию длительной ИВЛ с аппаратами для эндотрахеального дыхания были о1раничены. При рентгеноскопии выявились паралич диафрагмы и ателектаз правого легкого. ИВЛ проводилась только 48 дней. Смерть наступила в конце 12-го месяца от начала болезни.

У больных Е., Ш., А. (наблюдения 8, 9, 10) ДН развилась в сроки 9—12 мес от начала параличей и объяснялась присоединением бронхолегочной патологии (ателектазы). Эндотра-хеальная ИВЛ всегда была эффективной.

Больной А. (наблюдение 10), 57 лет, до заболевания АБС много курил и страдал бронхоэктатической болезнью. Появились одышка, цианоз, тахикардия, ЧД 40—60 в 1 мин. Дыхание осуществлялось вспомогательными дыхательными мышцами. Левый купол диафрагмы подвижен на 0,5 см, правый купол и межреберные мышцы неподвижны. Справа ателектатическая пневмония, в нижней доле бронхоэктазы. Произведена трахеостомия, и начата непрерывная ИВЛ аппаратом Энгстрема. В течение 2 нед проводилась санация трахеобронхиального дерева. Кашлевой толчок был ослаблен. ЖЕЛ достигла 20 % ДЖЕЛ. Периодически отключался от респиратора на срок от 5 до 1 ч 30 мин в сутки. Собственное дыхание исчезло спустя 3 мес от начала ИВЛ. К этому сроку появились признаки дисфагии, начато кормление через назогастральный зонд. Общая продолжительность ИВЛ достигла 26 мес, а продолжительность болезни 35 мес.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Дыхательная недостаточность при амиотрофическом склерозе":
1. Развернутая генерализация амиотрофического склероза. Кормление при генерализации бокового склероза
2. Нарушения моторных функций при боковом склерозе. Интеллектуальные функци при амиотрофическом склерозе
3. Причины смерти при продленном амиотрофическом склерозе. Начало развития бокового склероза
4. Течение продленного амиотрофического склероза. Дыхательная недостаточность при боковом склерозе
5. Поражение корково-ядерных путей при склерозе. Легочная функция при боковом склерозе
6. Дыхательная недостаточность при склерозе. Замещение дыхания при боковом склерозе
7. Дыхательная реанимация при боковом склерозе. Методы дыхательной реанимации
8. Нательные аппараты дыхательной реанимации. Виды нательных дыхательных аппаратов
9. Аппараты для эндотрахеальной ИВЛ. Ручные дыхательные аппараты
10. Паралич диафрагмы при амиотрофическом склерозе. Примеры паралича диафрагмы при боковом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: