Период развернутой генерализации процесса характеризуется прогрессирующей степенью двигательного дефицита. Всем больным была необходима ИВЛ, которая в 11 наблюдениях производилась эндотрахеально. Одному больному (И.) была применена ИВЛ с помощью нательного респиратора-кирасы. При глубоких парезах дыхательных мышц и резко ослабленном кашлевом рефлексе из-за парезов мышц живота нательные респираторы не создают адекватной ИВЛ. Больной умер спустя 48 дней от начала ИВЛ при общей продолжительности болезни 12 мес от присоединившейся ателектатической пневмонии.

Наиболее тяжелое течение развернутой генерализации было при бульбарной форме АБС (больной Б.). ИВЛ продолжалась 10 мес, из них 8 мес — в развернутом периоде. Наряду с ГФЛП отмечались паралич диафрагмы, вялые параличи мышц рук и спастическая параплегия. В конце 16-го месяца от начала болезни развились трахеоэзофагеальная фистула и гнойный медиастинит, что послужило причиной смерти. Двое больных (наблюдения 2, 3), как уже указывалось, с начала локального периода использовали ИВЛ и находились дома.
По личному опыту, лечение таких больных целесообразнее проводить в домашних условиях.

У всех 12 больных отмечен ГФЛП различной степени. У больных Т., Тр. была дисфагия, но они могли глотать самостоятельно. У двух (больные Т., III.) наблюдались выраженные признаки ГФЛП, процедура кормления малыми порциями специально приготовленных, по желанию больных, кашиц затягивалась до 2 ч. Иногда наблюдалась аспирация, была необходима частая санация трахеи, особенно при ослабленном механизме кашлевого рефлекса. По психологическим соображениям сами больные отдаляли сроки неизбежного питания через назогастральный зонд. Больной Ж. питание производилось через гастростому, так как паралитически деформированный язык полностью закрывал полость ротоглотки и введение назогастрального зонда было невозможно.

Остальным 6 больным энтеральное питание производилось через назогастральный зонд от 7 мес (больной А.) до 172 мес (больной П.). Нужно принимать во внимание, что длительное расположение зонда в верхних отделах пищевода, по соседству с псевдомембранозной частью трахеи, создает условия для травматических повреждений слизистой пищевода и формирования язв и фистул. В 2 наблюдениях (больные Б., Е.) развились трахеоэзофагеальный свищ и гнойный медиастинит (больной Б.). Периодическое удаление зонда, попеременная смена его положения в разных половинах носа, распускание герметизирующей манжеты имеют профилактическое значение в условиях длительных сроков кормления через назогастральный зонд, но не всегда предупреждают осложнения.

Больному П. кормление через назогастральный зонд проводилось 172 мес, по его желанию зонд удаляли после каждого кормления. Консистенция питательных кашиц была различной, поэтому использовались зонды различного диаметра. Осложнений не было.

В течение последних 15 лет [Gauderer M. et al., 1980; Hill М. et al., 1993] при хронических расстройствах глотания при неврологических заболеваниях и, в частности, болезнях моторного нейрона [Park R. et al., 1992] для кормления производится подкожная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ). Этот метод легче переносится больными, позволяет проводить разнообразное и длительное питание не только в стационаре, но и в домашних условиях.

- Читать далее "Нарушения моторных функций при боковом склерозе. Интеллектуальные функции при амиотрофическом склерозе"