Поражение корково-спинномозговых путей имеет ограниченное влияние на процессы формирования ДН. При исследовании легочных функций больные АБС управляют произвольными дыхательными движениями и выполняют различные по сложности функциональные легочные тесты. Ритм и координация дыхательных движений бывают правильными.

Если преобладают спастические симптомы, то может затрудняться воспроизведение сложных произвольных проб, например РОвыд, задержка дыхания на вдохе и выдохе, выполнение по заданию кашля.

Поражение корково-ядерных путей имеет при АБС более ощутимое значение. В таких случаях легочные объемы и емкости снижаются умеренно, но при наличии спастического симптомокомплекса могут наступать приступы своеобразного удушья, обусловленного гипертонусом мышц глотки, гортани и внезапным прекращением потока воздуха при спазме голосовых мышц (синдром экстраторакальной обструкции).

У больного З. отмечались рецидивирующие приступы удушья, сопровождающиеся тахипноэ до 35 в 1 мин, стридором, цианозом, страхом смерти. Приступы рецидивировали, и в один из них по витальным показаниям была произведена трахеостомия, после которой приступы исчезли, ЖЕЛ составила 50 % ДЖЕЛ. В течение 2 мес собственное дыхание было адекватным. В дальнейшем, по мере прогрессирования парезов ДМ, появилась необходимость в ИВЛ, сначала периодически, а затем круглосуточно. В эти же сроки развилась афагия, возникла необходимость питания через назогастральный зонд. ИВЛ проводилась 15 мес после наложения трахеостомы.
Параметры легочных функций были прослежены в разные периоды АБС при различной степени поражения НМН и ВМН, примерно в одинаковые сроки от начала болезни.

В группе больных без клинических признаков ДН с преимущественным поражением НМН наблюдалась общая тенденция к гипервентиляции. При спирометрии было снижение ЖЕЛ, ОЕЛ, РОвыд, повышение ООЛ и в меньшей степени ФОБ. В механике дыхания отмечались выраженное снижение ОФВ1, объемных скоростей на вдохе и выдохе, повышение сопротивления дыхательных путей.

В группе больных, имеющих сочетанное поражение мотонейронов, но с преобладающим поражением ВМН, наблюдались сходные параметры внешнего дыхания. В меньшей степени снижен РОвыд и слабее выражено увеличение ООЛ. Значительный разброс параметров легочных функций в обеих группах мог быть объяснен разными сроками болезни. В более поздние сроки от начала болезни патология внешнего дыхания становилась все более ощутимой. В газовом составе крови отмечались сходные показатели, хотя степень гипоксемии была более заметна в группе с преобладающим поражением НМН.

Замеры параметров внешнего дыхания, в особенности легочных объемов и емкостей, проводили R.Fallat и соавт. (1979) у 218 больных АБС со смешанной локализацией. ЖЕЛ и ОЕЛ снижались умеренно. Характерно увеличение ООЛ. Значение локализации процесса в нервной системе для реализации снижения легочных объемов наблюдали E.Orvoln-Erya и соавт. (1979). Среди 86 больных АБС снижение наблюдалось у 2/3 больных с бульбарными формами, у остальных показатели были нормальными. При преимущественном поражении мотонейронов, обеспечивающих иннервацию верхних и нижних конечностей, легочные объемы снижались у 50 % больных.

Таким образом, замеры легочных объемов, особенно ЖЕЛ, хотя и являются информативными, при медленном прогрессировании процесса не обеспечивают точного определения функций диафрагмы и, следовательно, могут быть малоинформативны до появления ДН.

- Читать далее "Дыхательная недостаточность при склерозе. Замещение дыхания при боковом склерозе"