Пролежни при АБС, как правило, отсутствуют. Наиболее уязвимыми местами для пролежней является кожа в области крестца, интенсивно подвергающаяся давлению и локальной ишемии. Кожа в этой области теряет эластичность, становится задубленной. При растяжении медленно возвращается в исходное состояние. При электронной микроскопии было обнаружено, что коллагеновые фибриллы становятся плотно упакованными и по мере продолжительности болезни отделяются аморфным материалом [Ono S. et al., 1988]. Возможно, изменение кожи при АБС уникально и может служить в качестве дифференциального диагностического признака БМН.

При АБС-Гуам также отмечено отсутствие пролежней. В периоде тотального паралича выявляется крайняя степень атрофии всей произвольной мускулатуры и остеопороза. Формируются генерализованная тугоподвижность суставов и фиксация их по типу разгибательных контрактур. Срок жизни в состоянии деэфферентации имел значительные колебания. По нашим данным, продолжительность его в двух наблюдениях (больные Е. и А.) составила от 2 до 4 мес, в наблюдении П. — 96 мес, в наблюдении К. — 24 мес. Относительно короткий период пребывания остальных больных в состоянии деэфферентации и редкость перехода в него объясняются отягощенностью больных соматическими заболеваниями и осложнениями в процессе продолжения жизни. Более длительный срок состояния деэфферентации наблюдался у заболевших в молодом возрасте (18—27 лет).

Причиной смерти больных АБС, проживших в условиях продленной жизни различные сроки, была бронхолегочная патология. У больных 3. и И. развились ателектазы, у больных Т. и Ж. — абсцесс легких, больной А. страдал бронхоэктатической болезнью. В двух наблюдениях летальный исход объяснялся развитием трахеоэзофагеального свища, осложнившегося гнойным медиастинитом (больной Б.) и трахеоваскулярной фистулой (больная Тр.) с фатальным кровотечением. Остальные 4 больных умерли от разных причин: отключение от аппарата ИВЛ (больные Г., Ш.), сепсис (больной Е.), спонтанная гипотермия (больной П.).

Средняя продолжительность АБС до развития ДН составила около 23 мес при колебаниях от 6 до 100 мес. Средний срок жизни при использовании ИВЛ равен 44 мес с колебаниями от 1,5 до 172 мес. Общая продолжительность болезни в среднем составила 71 мес при колебаниях от 12 до 272 мес.

Достигнутые сроки продления жизни больным АБС не являются предельными. Наименьшая продолжительность жизни при ИВЛ наблюдалась при бульбарной форме. При первоначальной спинальной локализации продолжительность ИВЛ была наиболее длительной. Особый интерес представляет длительный срок жизни на ИВЛ при первоначальной локализации в ядрах диафрагмы, хотя ИВЛ была применена больным в возрасте от 55 лет до 71 года. ИВЛ применялась много месяцев (от 38 до 87 мес). Факт этот указывает на вовлечение в процесс нижележащих мотонейронов и большую устойчивость двигательных ядер ствола.

Начало развития бокового склероза

В условиях продленной жизни клинические проявления АБС отличаются от естественного течения этой болезни параличами дыхательных мышц и полной зависимостью жизни больных от аппаратов ИВЛ. Слежение за вовлечением в патологический процесс двигательных нейронов показало, что четко наметились определенные периоды болезни, различающиеся по признаку своеобразия прогрессирующей гибели мотонейронов. Прежде всего в процессе тесной кооперации с больными АБС ясно определился факт существования предвестников болезни еще до возникновения первого двигательного дефицита.

Период предвестников проявляется неспецифическими симптомами в виде судорог и спазмов мышц, одышкой, повышенной, часто локальной утомляемостью мышц, потерей массы тела, тянущих болей в ногах. Этот симптомокомплекс отражает скрытое начало болезни мотонейронов; отсутствие двигательного дефицита объясняется сохранностью основной популяции МН. Для возникновения четких парезов необходима гибель примерно половины МН. Период предвестников продолжался от 1 до 16 мес. Разброс сроков объясняется, вероятно, недооценкой признаков болезни самими больными.

Локальный период сопровождается развитием парезов. Именно в эти сроки формируются традиционные формы АБС: бульбарная, шейная, шейно-грудная, поясничная. В локальном периоде уже возникает опасность для жизни. Если первоначально погибают мотонейроны диафрагмы, каудальные ядра черепных нервов, то без применения ДР больные погибают в сроки от 5 до 8 мес от первых признаков неврологического дефицита. Своевременное применение ИВЛ не только сохраняет жизнь больных, но и позволяет им самостоятельно передвигаться и работать по специальности. Естественно, это касается в первую очередь больных с параличами диафрагмы и сохранностью остальных двигательных функций. При другой локализации первоначального поражения МН, особенно поясничной, сохраняется самообслуживание, но снижается выполнение силовых физических нагрузок. Продолжительность локального периода — от 2 до 26 мес.

- Читать далее "Течение продленного амиотрофического склероза. Дыхательная недостаточность при боковом склерозе"