Гиперэкплексия. Стартл-рефлекс и его физиология.

Гиперэкплексия (от греч. hyper — чрезмерный, ekplexsis — вздрагивание, прыжок) — гиперкинез, представляющий собой патологически усиленную реакцию испуга на неожиданный стимул (стартл-рефлекс).

Термин «стартл-рефлекс» происходит от англ. startle — испуг, вздрагивание. В норме неожиданный стимул (например, внезапный звук, вспышка света, прикосновение) вызывает мгновенную кратковременную стереотипную генерализованную двигательную реакцию — резкое вздрагивание, сопровождающееся морганием, сокращением мимических мышц с появлением своеобразной гримасы, сгибанием головы, подниманием плечей, сгибанием и отведением рук, пронацией предплечий, сжиманием кистей в кулаки.

Таким образом, стартл-рефлекс (СР) характеризуется последовательным сверху вниз вовлечением мышц верхней половины тела. Кроме того, возможно втягивание живота, наклон туловища вперед и сгибание ног в коленных суставах. Двигательная реакция носит преимущественно флексорный характер, но возможно и вовлечение экстензоров. СР наблюдается у всех млекопитающих и имеет защитное значение при угрозе нападения. Особенно интенсивной обычно бывает реакция на неожиданный звук (аудиогенный СР). Реакции на неслуховые (например, зрительные или тактильные) раздражители обычно менее развернутые и интенсивные.

Например, в ответ на вспышку света часто отмечается только моргание. Стартл-рефлекс может вызвать и вестибулярный стимул (например, внезапное свободное падение) или термический стимул (например, прикосновение холодным предметом).

гиперэкплексия

По своему механизму стартл-рефлекса представляет собой физиологическую стволовую рефлекторную миоклонию. Аудиогенный СР можно вызвать у децеребрированного животного, а также у новорожденного с анаэнцефалией, что позволяет локализовать механизм СР на уровне ствола мозга. Экспериментальные исследования на лабораторных животных показали, что аудиогенный СР реализуется с помощью четырехнейронного механизма. Слуховой сигнал воспринимается нейронами вентрального кохлеарного ядра и далее передается слуховым релейным нейронам вентрального ядра боковой петли (lemniscus lateralis), расположенным на уровне нижних бугорков четверохолмия.

От этих нейронов импульсация поступает в медиальные отделы бульбопонтинной ретикулярной формации (nucleus reticularis pontis caudalis), нейроны которой образуют моторную эффекторную зону для СР и непосредственно генерируют двигательную реакцию. Двустороннее поражение вентральной части каудального ретикулярного ядра моста устраняет аудиогенный СР. По волокнам ретикулоспинального тракта возбуждение поступает к альфа-мотонейронам ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга. Таким образом, ключевую роль в реализации СР играет ретикулярная формация каудальной части ствола, которая получает не только слуховую афферентацию, но и афферентацию иных модальностей. Существуют косвенные доказательства, что аналогичный механизм лежит в основе СР и у человека.

На функциональное состояние полисинаптического механизма стартл-рефлекса может влиять активность корковых отделов (в частности, лобной доли и верхней височной извилины), фокусирующих внимание на раздражителе или, наоборот, отвлекающих от него внимание, а также лимбическая система, базальные ганглии и некоторые стволовые структуры. Хотя нейроны нижних бугорков четверохолмия способны оказывать модулирующее влияние на СР, он, по-видимому, возможен и без их участия — поэтому традиционное обозначение СР как «четверохолмный рефлекс» не вполне корректно.

Для исследования стартл-рефлекса важное значение имеет электромиография (ЭМГ). С помощью ЭМГ можно отличить двигательный ответ, возникающий при нормальном СР от патологической корковой или стволовой рефлекторной миоклонии, а также от произвольного подергивания или прыжка в ответ на сенсорный стимул, имитирующих патологический СР. В то же время электрофизиологические данные не позволяют отличить усиленный СР от физиологического СР.

Регистрация стартл-рефлекса с помощью ЭМГ показывает, что его латентный период не превышает 100 мс (чаще всего 10—40 мс), а общая продолжительность СР составляет около 1 с. Вовлечение мышц происходит в определенной последовательности: первоначально сокращаются мышцы лба, через 33—34 мс от начала действия раздражителя происходят активация круговой мышцы глаза и мигание. Вслед за этим (через 55—85 мс) почти всегда сокращаются грудинно-ключично-сосцевидные и жевательные мышцы. Мышцы конечностей вовлекаются не всегда, при этом мышцы рук активируются раньше, чем мышцы ног, например, двуглавая мышца плеча активируется через 85—100 мсек, четырехглавая мышцы бедра — через 100—125 сек, а передняя большеберцовая мышца — через 130—140 мсек.

Эти данные свидетельствуют о том, что возбуждение, обеспечивающее стартл-рефлекс, зародившись в стволе, распространяется по спинному мозгу по относительно медленно проводящим путям — со скоростью 15—20 м/с. В рострально-каудальном направлении (от головы до нижних конечностей) латентный период сокращения мышц увеличивается, тогда как амплитуда реакции столь же последовательно снижается. Обычно наблюдается синхронная симметричная активация мышц-антагонистов. Вспышка ЭМГ активности каждой мышцы продолжается 50—400 мс. Помимо двигательной реакции, СР проявляется и вегетативными сдвигами: потоотделением, учащением сердечного ритма, иногда кратковременным апноэ.

Поздние компоненты стартл-рефлекса, регистрирующиеся через 1 сек и более (т.н. вторичная реакция), вариабельнее и сложнее, чем начальная реакция. Они включают как автоматизированные, так и произвольные действия. Спустя 3—10 с от момента действия раздражителя ЭМГ регистрирует ритмическую активность, соответствующую ориентировочной реакциии, которая заключается в повороте глаз и головы на источник звука и опосредуется тектоспинальным трактом. Еще более вариабельны вторичные аффективные реакции (например, страх, ярость или смущение).

- Читать далее "Патогенез стартл-рефлекса. Механизм стартл-рефлекса."

Оглавление темы "Гиперэкплексия. Виды гиперэкплексий.":
1. Виды пароксизмальных дискинезий. Диагностика пароксизмальной дискинезии.
2. Гиперэкплексия. Стартл-рефлекс и его физиология.
3. Патогенез стартл-рефлекса. Механизм стартл-рефлекса.
4. Патология стартл-рефлекса. Первичная гиперэкплексия.
5. Синдром ригидного ребенка. Усиление стартл-рефлекса.
6. Классификация первичной гиперэкплексии. Лечение первичной гиперэкплексии.
7. Вторичная гиперэкплексия. Причины вторичной гиперэкплексии.
8. Стартл-эпилепсия. Причина и диагностика стартл-эпилепсии.
9. Психогенная гиперэкплексия. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии.
10. Лекарственная дискинезия. Классификация лекарственных экстрапирамидных синдромов.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: