Вторичная гиперэкплексия. Причины вторичной гиперэкплексии.

Вторичная гиперэкплексия бывает результатом различных заболеваний, которые ослабляют нисходящие тормозные влияния на стволовые центры, генерирующие СР. Часть из этих заболеваний вызывает структурные изменения в ЦНС (диффузные, мноочаговые или очаговые), другие, по-видимому, сопровождаются лишь нейромедиаторными изменениями.

Вторичная гиперэкплексия является лишь одним из синдромов заболевания и обычно сопровождается другими неврологическими или психопатологическими проявлениями.
Чаще всего гиперэкплексия наблюдается при детском церебральном параличе, нейросаркоидозе, рассеянном склерозе, стволовом энцефалите инфекционной или паранеопластической природы, аномалии Киари. О случаях гиперэкплексии сообщалось при очаговых поражениях среднего мозга, моста и диэнцефальной области воспалительной, травматической или сосудистой природы.

R.G.Fariello et al. (1983) описали возобновление симптомов гиперэкплексии после длительной ремиссии у больного, перенесшего инфаркт левого таламуса с захватом субталамического ядра, который был вызван закупоркой левой таламоперфоратной артерии. Авторы предположили, что усиление СР могло быть связано с дисфункцией дентаторуброталамического пути и устранением нисходящих тормозных влияний на стволовые структуры. Случаи гиперэкплексии при гипоксически-ишемической энцефалопатии могут представлять собой форму стволовой ретикулярной рефлекторной миоклонии.

гиперэкплексия

Усиленный стартл-рефлекс наблюдается также при посттравматическом стрессовом расстройстве, которое возникает после тяжелой психической травмы, часто сопровождающейся угрозой жизни, и проявляется постоянно рецидирующим чувством страха, болезненными воспоминаниями о пережитой травме, эпизодами возбуждения, нарушением сна. Гиперэкплексия в этом случае имеет преходящий характер и связана с растормаживанием дуги СР под влиянием лимбической системы.

При синдроме отмены бензодиазепинов и алкогольной абстиненции усиление стартл-рефлекса может объясняться возникающим дисбалансом между опиатергической и ноардеренергической системами. Гиперэкплексия описана у больных с кататонической шизофренией, родильным психозом, амфетаминовой и кокаиновой наркоманиями. Употребление кокаина беременной приводит к повышению СР у новорожденного.

Гиперэкплексия выявляется у 5—20% больных с синдромом Туретта, а также у больных с вторичными тиками. В отличие от тиков, при гиперэкплексии подергивания не могут быть задержаны усилием воли, не сопровождаются вокализацией, могут вызывать постуральные нарушения и имеют чисто рефлекторный характер. Но дифференциальная диагностика с рефлекторными тиками, провоцирующимися внешними стимулами, бывает затруднена и возможна лишь при электрофизиологическом исследовании. Определенное диагностическое значение может иметь и реакция на клоназепам, который ослабляет проявления гиперэкплексии, но в значительно меньшей степени влияет на тики.

При болезни Паркинсона отмечено отсутствие ослабления стартл-рефлекса (так же, как мигательного и надбровного рефлексов) при повторном воздействии раздражителя, однако эта находка, по-видимому, не имеет клинического значения. Ослабление СР выявляется при прогрессирующем надъядерном параличе, тогда как при мультисистемной атрофии он может быть как усилен, так и ослаблен.

Важно подчеркнуть значимость электрофизиологических исследований в диагностике вторичной гиперэкплексии. При ряде заболеваний (например, болезни Тея—Сакса и болезни Крейтцфельдта—Якоба), как и при гиперэкплексии, наблюдаются рефлекторные мио-клонические подергивания, но, как показывают данные ЭМГ и ЭЭГ, они генерируются не стволовыми, а корковыми структурами и не могут быть отнесены к гиперэкплексии.

- Читать далее "Стартл-эпилепсия. Причина и диагностика стартл-эпилепсии."

Оглавление темы "Гиперэкплексия. Виды гиперэкплексий.":
1. Виды пароксизмальных дискинезий. Диагностика пароксизмальной дискинезии.
2. Гиперэкплексия. Стартл-рефлекс и его физиология.
3. Патогенез стартл-рефлекса. Механизм стартл-рефлекса.
4. Патология стартл-рефлекса. Первичная гиперэкплексия.
5. Синдром ригидного ребенка. Усиление стартл-рефлекса.
6. Классификация первичной гиперэкплексии. Лечение первичной гиперэкплексии.
7. Вторичная гиперэкплексия. Причины вторичной гиперэкплексии.
8. Стартл-эпилепсия. Причина и диагностика стартл-эпилепсии.
9. Психогенная гиперэкплексия. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии.
10. Лекарственная дискинезия. Классификация лекарственных экстрапирамидных синдромов.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: