Стартл-эпилепсия проявляется парциальными эпилептическими припадками, которые провоцируются внезапным, неожиданным, пугающим стимулом, и представляет собой форму рефлекторной эпилепсии. Она не является отдельной нозологической единицей, а своеобразным эпилептическим синдромом, который может наблюдаться при различных заболеваниях головного мозга. Стартл-эпилепсия была впервые описана в 1901 г. H.Gowers и в дальнешем подробно исследована T. Alajouanine и H.Gastaut.

Развитию припадка при стартл-эпилепсии предшествует усиленный стартл-рефлекс, который может выполнять роль триггера, запускающего эпилептический разряд. В роли провоцирующего фактора выступают различные сенсорные стимулы, чаще слуховые, реже тактильные или зрительные. Нередко стартл-припадки провоцируются внезапным спотыканием.

Чаще всего этот вариант эпилепсии проявляется в первые годы жизни у больных с тяжелым органическим повреждением мозга (диффузным поражением больших полушарий), имеющих геми- или тетрапарез (при детском церебральном параличе, реже при синдроме Дауна, болезни Стерджа—Вебера, синдроме Леннокса—Гасто, болезни Тея—Сакса, артериовенозных мальформациях, постгипоксических поражениях мозга, последствиях энцефалитов). Иногда стратл-эпилепсия проявляется позже -на первом — втором десятилетии жизни.

T. Alajouanine и H.Gastaut (1955) описали два типа патологического стартл-рефлекса, связанного с эпилептическими припадками:
1) стартл-синкинезия, представляющая собой тоническое сокращение конечностей, которое запускается стартл-рефлекс, но не сопровождается какими-либо другими клиническими или ЭЭГ признаками эпилептического разряда;
2) стартл-эпилепсия, характеризующаяся помимо повышенного стартл-рефлекса и тонического сокращения конечностей, эпилептической активностью на ЭЭГ или другими клиническими эпилептическими феноменами (например, вторичной генерализацией с утратой сознания и тонико-клоническими судорогами).

Многолетние наблюдения показазали, что различие между этими двумя типами условно, и стартл-синкинезии также могут имеет эпилептическую природу. Приступ начинается с проявлений усиленного СР, иногда асимметричных за счет большего вовлечения паретичной стороны. За этим чаще всего следует сложный парциальный моторный припадок. Он начинается с тонического напряжения конечностей, обычно сгибания и отведения паретичной руки, разгибания ипсилатеральной ноги.

Затем тонические феномены могут быстро распространиться и на другую сторону, но даже при двустороннем охвате конечностей бывают более выражены на паретичной стороне. Больные иногда способны оборвать припадок, придержав пораженную руку здоровой. Сенсорные явления в дебюте припадка наблюдаются крайне редко. Затем могут последовать тонико-клонические или клонические судороги, падение, остановка речи, тонический поворот головы в противоположную от очага сторону. Сознание может быть изменено, но полная амнезия припадка наблюдается редко. Приступ часто сопровождается интенсивными вегетативными проявлениями - приливом, мидриазом. Его общая продолжительность обычно составляет 10—30 секунд, очень редко — до 1 минуты.

У больных с преимущественным поражением одного из полушарий, обычно имеющих гемипарез (а иногда и гемиатрофию), умеренное снижение интеллекта и нормальную картину фоновой ЭЭГ, как правило, возникают гемитонические припадки. Сознание обычно остается сохранным. Лишь иногда после длительного тонического спазма возникает вторичная генерализация с потерей сознания и общими тонико-клоническими судорогами. Реже у таких больных возникают гемиатонические или гемиклонические припадки.

У больных с диффузным поражением головного мозга и более выраженным снижением интеллекта, спонтанными генерализованными судорожными припадками и изменениями фоновой ЭЭГ, испуг чаще вызывает двусторонние генерализованные тонические спазмы, которые приводят к падению. Иногда за ними следуют генерализованные клонические, атонические припадки или автоматизмы.

На ЭЭГ у больных со стартл-эпилепсией вслед за десинхронизацией, сопровождающей усиленный стартл-рефлекс, нередко регистрируются диффузные или фокальные эпилетиформные разряды. Следовательно, гиперактивность структур, генерирующих СР, или проприоцептивная афферентация, связанная с СР, могут вторично активировать эпилептогенный очаг в коре. Исследования с имплантированными электродами указывают на то, что генерация эпилептического разряда чаще всего происходит в медиальных отделах лобных долей: в проекции дополнительной моторной коры и парацентральной дольке. В межприступном периоде у половины больных при ЭЭГ регистрируются лобные или центральные пики. Во сне пики в проекции лобной доли обнаруживаются практически у всех больных.

При МРТ нередко выявляются структурные изменения, наиболее постоянным из которых является атрофия парасагиттальных отделов одного или обоих полушарий.

Иногда стартл-эпилепсия отмечается у больных с парциальной эпилепсией, не имеющих других неврологических или когнитивных нарушений. ЭЭГ в этих случаях регистрирует эпилептиформную активность в лобных и теменных областях.

Описано возникновение стартл-эпилепсии у больных с порэнцефалической кистой, провоцирующей высокочастотные разряды в моторных и премоторных зонах коры (включая дополнительную моторную кору), которые быстро распространялись на медиальные отделы лобной доли (в том числе поясную извилину), теменную долю и контралатеральную лобную долю.

Таким образом, в основе стартл-эпилепсии может лежать сочетание усиленного стартл-рефлекса с фокальной или диффузной гипервозбудимостью коры, причем и то и другое может быть результатом очагового или диффузного поражения головного мозга.

Лечение включает применение антиконвульсантов, из которых чаще всего бывают эффективны карбамазепин, клоназепам, вальпроевая кислота или клобазам. Фенобарбитал малоэффективен.

- Читать далее "Психогенная гиперэкплексия. Популяционно-специфические формы гиперэкплексии."