Особое место в классификации стартл-синдромов занимает группа состояний, проявляющихся усиленной СР, за которой следуют необычные стереотипные автоматизированные формы поведения: подпрыгивание, принятие защитной позы, выкрикивание бранных слов (копролалия), воспроизведение неприличных жестов (копропраксия), имитация поведения окружающих (эхолалия, эхопраксия), бесприкословное выполнение команд, оцепенение или, наоборот, вспышка агрессии и резкое двигательное возбуждение. В качестве провоцирующих факторов могут выступать неожиданные слуховые, зрительные, тактильные и иные раздражители.

Указанные состояния встречаются по всему миру и описываются под разными названиями: «прыгающий француз из Мена»(в Канаде), «мирячение» (в Сибири), «лата» (в Индонезии), «ян» (в Бирме), «мали-мали» (на Филлипинах), «иму» (в Японии), «ба-че»(в Таиланде), «гузи» (в США), «беленчи» (в Монголии) и т.д.. С одной стороны, эти феномены, описываемые в разных регионах мира, имеют много общего, но, с другой стороны, несут на себе значительный отпечаток местных нравов и обычаев, в связи с чем их определяют как популяционно-специфические (культурно-детерминированные) формы реакции на испуг. Особенно подробно в литературе описаны 3 состояния: лата, мирячение и синдром «прыгающего француза из Мена».

«Лата» (в буквальном переводе «боящийся щекотки» или «содрогание») упоминается в малайской литературе с XV века. Это состояние проявляется необычной реакцией на испуг (например, резкий оклик или щекотку), которая может продолжаться в течение нескольких минут и включает вздрагивание, эхолалию, эхопраксию, выкрикивание ругательств, имитацию сексуальных телодвижений, вспышку агрессии и т.д. Характерна широкая вариабельность проявлений и отсутствие строго очерченного клинического паттерна. «Лата» чаще всего встречается у женщин, что объясняют их более низким социальным статусом. Внимание и поддразнивания окружающих явно стимулируют реакцию больных.

«Лата» нередко рассматривают как определенный социальный ритуал или особую форму внутренней защиты, позволяющую безнаказанно выражать негодование, в том числе с помощью нецензурной брани. Аналогичные формы поведения под разными названиями отмечены у жителей Африки, Бирмы и США.

У жителей Сибири описано состояние, обозначаемое как «мирячение». Согласно толковому словарю В.И.Даля (1909) «мирячить — быть в припадке безумия, чему подвержены более старухи: они вдруг вскрикивают с испуга, иногда бранятся или громко повторяют последние услышанные слова и подражают движениям, совершаемым перед ними другими в то тоже время». Больного, для которого свойственно это состояние, называют «миряк», а слово «мирячить», возможно, происходит от «мерек» (или «мерет») — злой дух, нечистый. Мирячение также включает непроизвольную эхолалию, эхопраксию и автоматизированные действия.

Синдром «прыгающего француза из Мена» (синдром «прыгающих людей») впервые описан у франкоязычных жителей канадской провинции Квебек. Под влиянием неожиданного стимула и испуга больной способен подпрыгнуть вверх на несколько сантиметров. Прыжок может сопровождаться выбрасыванием рук вверх, криком, эхолалией, иногда агрессивными действиями в отношении окружающих (в связи с этим описаны killer-jumpers — «прыгуны-убийцы», способные в состоянии, вызванном испугом, совершить убийство). Для этих лиц также характерно беспрекословное автоматизированное выполнение команд (даже с риском для собственной жизни).

Синдром чаще описывается у мужчин и может иметь семейный характер, причем первые его проявления относятся к детским годам, но в последующем он может усиливаться в определенных социальных условиях (например, он традиционно наблюдается в лагерях лесорубов). В некоторых деревнях этот вариант гиперэкплексии служил разновидностью детской игры.

Общие черты описанных синдромов явно превалируют над их различиями — это может свидетельствовать о том, что они представляют собой регионально-культурные вариации одного и того же феномена. Однако механизм их возникновения остается неясным.

Феноменология многих из этих состояний описана весьма подробно, но их тщательное нейрофизиологическое исследование не проводилось. Обращает внимание, что они особенно часто наблюдаются у представителей относительно примитивных сообществ. Хотя нельзя исключить, что легкие спорадические случаи встречаются по всему миру, но остаются нераспознанными. При любом из описанных вариантов исследователи подчеркивают робость, стеснительность, повышенную внушаемость больных, их повышенную реакцию на испуг. Усиленный СР у этих больных может выполнять роль фактора, запускающего сложную поведенческую реакцию, возможно, индуцируя особое психофизиологическое состояние.

Однако содержание этой реакции во многом зависит от особенностей социально-ролевых отношений в данной культуре и закрепляется по типу условного рефлекса, получая подкрепление со стороны окружающих. В пользу этого свидетельствуют вариабельность вовлечения мышц, непостоянство реакции (в одних случаях определенные стимулы запускают ее, в других — нет), подверженность ситуативным факторам, отсутствие характерной для СР ЭМГ картины. Предполагают, что в подобных случаях под действием культурных и социально-психологических факторов видоизменяются поздние (поведенческие) компоненты СР. По мнению A.Lees (1989), эти состояния могут расцениваться как привычные реакции у легко внушаемых индивидов, имеющих «черты пассивности, застенчивости и покорности».

Нельзя не отметить феноменологическую близость описываемых состояний к тикам, при которых также встречаются усиленный СР, эхо- и копрофеномены. На это впервые обратил внимание еще Gilles de la Tourette (1884). Но в отличие от синдрома Туретта, при описываемых формах гиперэкплексии отсутствуют спонтанные мультифокальные вокальные и моторные тики. Хотя семейный характер многих случаев популяционно-специфических (культурно-детерминированных) форм гиперэкплексии дал основание F.Andermann (1986) рассматривать их как особый наследственный вариант тиков, это предположение до сих пор не нашло подтверждения.

Более того, при анализе семейных случаев так и не удалось установить тип наследования. Возможно, что семейный характер части случаев предопределен не генетическим, а социально-культурным наследованием. Хотя в последние годы большинство исследователей склоняется к тому, что описываемые формы гиперэкплексии представляют собой скорее психологическую, нежели неврологическую проблему, трудно исключить существование нейробиологической или психопатологической предрасположенности к развитию этих синдромов.

- Читать далее "Лекарственная дискинезия. Классификация лекарственных экстрапирамидных синдромов."