Болезнь Альцгеймера и диффузных телец Леви. Общие признаки болезни Альцгеймера и диффузных телец Леви.

Не меньшие трудности возникают и при дифференциальной диагностике болезни телец Леви с болезнью Альцгеймера. Нередки случаи, когда БДТЛ выявляется патоморфологически у больных с диагнозом болезни Альцгеймера, установленным согласно общепризнанным клиническим критериям. При обоих заболеваниях доминирующим проявлением служит неуклонно прогрессирующая деменция, которая может сопровождаться признаками паркинсонизма и психотическими нарушениями. При болезни Альцгеймера паркинсонизм развивается почти у половины больных, частично в силу поражения черной субстанции или других базальных ганглиев, частично как осложнение нейролептической терапии.

Но в отличие от болезни телец Леви, в большинстве этих случаев экстрапирамидные симптомы появляются лишь на поздней стадии заболевания, на фоне грубого когнитивного дефекта, обычно у больных с более быстрым прогрессированием заболевания. В дифференциальной диагностике двух заболеваний важное значение имеют флуктуации психического статуса, депрессия, симптомы вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, недержание мочи), нарушения сна, которые более характерны для БДТЛ. Признаки паркинсонизма и частые падения при БДТЛ возникают на более раннем этапе заболевания (на фоне более умеренных когнитивных нарушений), чем при болезни Альцгеймера (хотя случаи развития паркинсонизма в течение года от появления первых симптомов описаны и при болезни Альцгеймера).

Для болезни телец Леви более свойственна гиперчувствительность к нейролептикам, которая может проявиться у больных, у которых до их применения отсутствовали явные симптомы паркинсонизма. Психотические нарушения (зрительные галлюцинации, параноидный синдром, эпизоды возбуждения и спутанности сознания) при БДТЛ развиваются на более ранней стадии, то есть на фоне относительно более легких когнитивных нарушений, чем при болезни Альцгеймера (хотя и не отличаются по форме или содержанию).

Выявлены определенные различия между болезни телец Леви и болезнью Альцгеймера и в профиле нейропсихологических расстройств. Операциональные нарушения (расстройства памяти, речи, праксиса) при обоих заболеваниях могут иметь сходный характер, но при БДТЛ обычно более выражены нейродинамические и регуля-торные нарушения (брадифрения, нарушение внимания, низкая речевая активность, расстройства зрительно-пространственных функций, нарушение выполнения многоэтапных заданий и планирования действий), отражающие лобно-подкорковый компонент деменции. Особенно характерной для БДТЛ является диссоциация между грубым снижением речевой активности и тяжелым нарушением зрительно-пространственных функций, с одной стороны, и относительно легким страданием мнестических функций (особенно при распознавании запомненного материала), с другой стороны.

болезнь телец Леви

Важно учитывать также, что скорость нарастания когнитивных нарушений при болезни телец Леви выше, чем при болезни Альцгеймера. Но в некоторых случаях достоверных различий в тяжести и характере когнитивных нарушений при БДТЛ и болезнью Альцгеймера выявить не удается.

В целом, учитывая особенности двигательных, когнитивных и психотических нарушений, можно отдифференцировать болезни телец Леви от болезни Альцгеймера в 70% случаев. Особые дифференциально-диагностические трудности наблюдаются на ранней стадии, когда некоторые случаи БДТЛ имитируют болезнь Альцгеймера, и на поздней стадии, когда некоторые случаи болезни Альцгеймера имеют проявления, сходные с БДТЛ. В тех случаях, когда не удается клинически отдифференцировать БДТЛ от болезни Альцгеймера, при патоморфологическом исследовании нередко обнаруживаются смешанные или переходные формы, характеризующиеся сочетанием ТЛ с изменениями альцгеймеровского типа (сенильными бляшками, нейрофибриллярными клубочками и т.д.).

Определенное дифференциально-диагностическое значение имеют и параклинические методы. КТ и МРТ при болезни телец Леви чаще выявляют более выраженную атрофию лобных долей, тогда как при болезни Альцгеймера более выражена атрофия гиппокампа и медиальных отделов височных долей. SPECT при БДТЛ выявляет снижение перфузии в лобных отделах уже на сравнительно ранней стадии заболевания — при болезни Альцгеймера лобная гипоперфузия обычно развивается лишь на фоне тяжелой деменции. На более поздней стадии при болезни Альцгеймера появляются и изменения ЭЭГ.

На практике часто приходится сталкиваться с ошибочной диагностикой у больных с болезнью телец Леви дисциркуляторной энцефалопатии с синдромом сосудистой деменции. При этом характерные для БДТЛ флуктуации когнитивных функций нередко принимают за преходящие эпизоды ишемии головного мозга. В качестве еще одного доказательства сосудистого генеза заболевания часто фигурируют обнаруживаемые при МРТ лакунарные очаги и перивентрикулярный лейкоареоз либо выявленная с помощью ультразвуковых методов исследования патология крупных мозговых артерий. Однако БДТЛ не «защищает» от развития атеросклероза и других сосудистых заболеваний, и у пожилых больных с БДТЛ нередко выявляются признаки сопутствующей сосудистой патологии.

По данным патоморфологических исследований, примерно у 30% больных болезни телец Леви обнаруживаются признаки сосудистого поражения головного мозга, вызванного патологией мелких мозговых артерий (умеренный перивентрикулярный лейкоареоз, единичные или множественные лакунарные очаги), реже крупных мозговых артерий (территориальные корковые или подкорковые очаги). Но для того, чтобы объяснить клиническую картину сосудистым поражением мозга необходимо установить причинно-следственные отношения между ними, в том числе соответствие между выраженностью и характером когнитивных и двигательных нарушений, с одного стороны, и распространенностью и локализацией сосудистых изменений по данным МРТ, с другой стороны.

Для сосудистой деменции более характерно наличие выраженных сосудистых факторов риска (тяжелой многолетней артериальной гипертензии, сахарного диабета, заболеваний сердца и т.д.), дополнительных очаговых или многоочаговых неврологических синдромов (пирамидный, мозжечковый, грубый псевдо-бульбарный и т.д.), «паркинсонизма нижней части тела». В то же время кратковременные флуктуации психического статуса более свойственны БДТЛ. При обоих заболеваниях возможны сходные психотические нарушения, но при сосудистой деменции они развиваются реже и обычно на более поздней стадии заболевания. Иногда по клиническим и нейровизуализационным данным не удается отдифференцировать БДТЛ от дисциркуляторной энцефалопатии — в части из этих случаев, возможно, имеется комбинация двух заболеваний.

- Читать далее "Прогрессирующий паралич и болезнь телец Леви. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и диффузных телец Леви."

Оглавление темы "Наследственные формы атаксии.":
1. Дифференцировка болезни телец Леви. Дифференциальная диагностика болезни телец Леви.
2. Болезнь Альцгеймера и диффузных телец Леви. Общие признаки болезни Альцгеймера и диффузных телец Леви.
3. Прогрессирующий паралич и болезнь телец Леви. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и диффузных телец Леви.
4. Лечение болезни телец Леви. Лечение паркинсонизма при болезни телец Леви.
5. Болезнь Мачадо—Джозеф. Азорская болезнь.
6. Дегенерация Галлервордена—Шпатца. Болезнь Галлервордена—Шпатца.
7. Лобно-височная деменция. Диагностика лобно-височной деменции.
8. Паллидо-понто-нигральная дегенерация. Кальцификация базальных ганглиев - болезнь Фара.
9. Х-сцепленная дегенерация - синдром Lubag. Комплекс БАС-Паркинсонизм-Деменция.
10. Тремор. Виды тремора. Физиологический тремор.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: