Прогрессирующий паралич и болезнь телец Леви. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и диффузных телец Леви.

Иногда трудности вызывает дифференциальная диагностика болезни телец Леви с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП): при обоих заболеваниях рано развиваются деменция, постуральная неустойчивость, дизартрия и дисфагия. Сходство усиливается еще и тем, что при БДТЛ может наблюдаться характерный признак ПНП — паралич вертикального взора. В пользу БДТЛ в этом случае могут свидетельствовать: тремор покоя, асимметрия паркинсонических симптомов, выраженный корковый компонент деменции (с первичным нарушением памяти, признаками афазии или апраксии), флуктуации психической активности, развитие зрительных галлюцинаций и других психотических нарушений, а также данные ЭЭГ и SPECT, выявляющей снижение перфузии не только в лобных отделах (какпри ПНП), но и втеменно-височной и затылочной областях.

Диагноз надъядерного паралича более вероятен при избирательном ограничении движений глазных яблок вниз (при БДТЛ движения ограничиваются как вниз, так и вверх), атрофии среднего мозга по данным МРТ, своеобразных изменениях ходьбы по типу подкорковой астазии.

Сочетание быстро прогрессирующей деменции и паркинсонизма свойственны и болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), к тому же на определенной стадии этого заболевания возможны флуктуации психической активности. В большинстве случаев дифференциальная диагностика двух заболеваний нетрудна. Раннее развитие мозжечковых нарушений и расстройств зрения, не характерных для БДТЛ, быстрое прогрессирование с развитием тяжелой деменции и акинетического мутизма в течение нескольких месяцев, мультифокальные миоклонии и своеобразные изменения на ЭЭГ позволяют диагностировать БКЯ.

Летальный исход при болезни Крейтцфельдта-Якоба у подавляющего большинства больных наступает в течение года. Но следует иметь в виду, что некоторые случаи БДТЛ могут имитировать клиническую картину БКЯ. У таких больных наблюдаются выраженная миоклония, стремительное (в течение нескольких месяцев) развитие деменции, в ряде случаев с появлением на ЭЭГ периодических комплексов. Но, в отличие от БКЯ, даже при быстром прогрессировании у больных с БДТЛ наблюдается фаза «плато», а выживаемость обычно составляет более 1 года.

болезнь телец Леви

В тех немногочисленных случаях, когда психотические нарушения бывают первым симптомом болезнь телец Леви и остаются единственным его проявлением на протяжении нескольких месяцев и даже лет, у больных могут ошибочно диагностировать шизофрению, и только с развитием явных когнитивных расстройств, а затем и двигательного дефекта (спонтанного или спровоцированного минимальными дозами нейролептиков) диагноз становится очевидным.

Трудность дифференциальной диагностики болезнь телец Леви с болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона, наличие сходных клинических и патоморфологических изменений при этих заболеваниях, полиморфность клинических и патоморфологических данных ставит проблему нозологической самостоятельности БДТЛ. Нозологические рамки БДТЛ, располагающейся в своеобразном нозологическом «пограничье» между болезнью Паркинсона и болезнью Альцгеймера, столь нечетки, что эта проблема до сих пор вызывает споры.

Является ли болезнь телец Леви вариантом болезни Паркинсона либо болезни Альцгеймера или представляет собой отдельную нозологическую единицу? Наиболее радикальную точку зрения высказали D.P.Perl et al. (1998), предположившие, что все три указанных заболевания представляют собой различные формы одного и того же дегенеративного процесса. Наличие единичных корковых телец Леви у больных с классической картиной болезни Паркинсона или болезни Альцгеймера (с одной стороны), а также сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубочков при БДТЛ (с другой стороны) дает основание говорить о едином патологическом спектре с едиными или, по крайней мере, близкими патогенетическими механизмами, одним из полюсов которого является болезнь Паркинсона, другим — «чистая» форма БДТЛ, третьим — типичная форма болезни Альцгеймера.

Между этими полюсами существует большое количество переходных форм (в том числе соответствующих смешанной форме БДТЛ), при которых выявляются как ТЛ (в коре и стволе), так и альцгеймеровские изменения, причем клинические и патоморфологические различия между ними представляются чисто количественными.

Но все же постепенно множится число аргументов в пользу того, что болезнь телец Леви — это отдельное заболевание. При всей близости клинических и патоморфологических данных выявлены как количественные, так и качественные особенности БДТЛ. В частности, в отличие от болезни Паркинсона, БДТЛ в среднем протекает более быстро и, по-видимому, имеет иную генетическую основу (частота аллеля АПОЕ4 у больных с БДТЛ выше чем в среднем по популяции и примерно соответствует таковой при болезни Альцгеймера). Имеются существенные отличия БДТЛ и от болезни Альцгеймера: БДТЛ характеризуется ранним развитием когнитивного дефекта подкорково-лобного типа и экстрапирамидных симптомов, наличием галлюцинаций и своеобразных когнитивных флуктуации, что отражает разное топографическое распределение дегенеративного процесса и различия в нейрохимических коллизиях в головном мозге.

Кроме того, болезнь телец Леви чаще отмечается у мужчин, тогда как болезнь Альцгеймера — у женщин. Важно также отметить, что у мужчин с БДТЛ реже обнаруживаются альцгеймеровские изменения, чем у женщин. В последние годы выявлены различия в структуре биохимических компонентов ТЛ у больных БП и БДТЛ, неодинаковое распределение невритических бляшек и различная представленность тау-позитивных включений при БДТЛ и болезни Альцгеймера, а также особенности поражения холинергических систем при этих заболеваниях. Эти и другие различия заставляют предполагать, что сходство между БДТЛ, БП и болезнью Альцгеймера может быть только внешним: относительно неспецифичные патоморфологические изменения, выявляющиеся одновременно при нескольких заболеваниях, могут отражать лишь ограниченность путей дегенерации нейронов.

Тогда как клиническое своеобразие заболеваний, которое в свою очередь отражает различную топику патологического процесса и последовательность вовлечения определенных структур мозга, а, следовательно, и различную чувствительность тех или иных популяций мозговых клеток к патогенным факторам, «хранит» память о специфике патогенного фактора и заставляет выделять ДБТЛ в особую форму.

Вместе с тем нельзя исключить, что в некоторых случаях имеется сочетание болезни Альцгеймера с болезнью телец Леви, и деменция, развивающаяся при этом, — результат аддитивного или синергического взаимодействия обоих заболеваний. Возможны смешанные случаи деменции и иного рода (например, вследствие сочетания БДТЛ с цереброваскулярным заболеванием). Частота этих смешанных случаев превышает величину, которую можно было бы объяснить лишь случайным сочетанием разных болезней. В связи с этим можно говорить о своего рода «коморбидности» различных нозологических форм деменций, свидетельствующей о близости или единстве некоторых их патогенетических механизмов и затрудняющей дифференциальную диагностику этих заболеваний.

- Читать далее "Лечение болезни телец Леви. Лечение паркинсонизма при болезни телец Леви."

Оглавление темы "Наследственные формы атаксии.":
1. Дифференцировка болезни телец Леви. Дифференциальная диагностика болезни телец Леви.
2. Болезнь Альцгеймера и диффузных телец Леви. Общие признаки болезни Альцгеймера и диффузных телец Леви.
3. Прогрессирующий паралич и болезнь телец Леви. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и диффузных телец Леви.
4. Лечение болезни телец Леви. Лечение паркинсонизма при болезни телец Леви.
5. Болезнь Мачадо—Джозеф. Азорская болезнь.
6. Дегенерация Галлервордена—Шпатца. Болезнь Галлервордена—Шпатца.
7. Лобно-височная деменция. Диагностика лобно-височной деменции.
8. Паллидо-понто-нигральная дегенерация. Кальцификация базальных ганглиев - болезнь Фара.
9. Х-сцепленная дегенерация - синдром Lubag. Комплекс БАС-Паркинсонизм-Деменция.
10. Тремор. Виды тремора. Физиологический тремор.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: