Тремор (дрожание) — один из наиболее частых симптомов, возникающий изолированно или в комбинации с другими симптомами при различных поражениях нервной системы, а также нередко сопровождающий эндокринные, соматические заболевания и различные интоксикации.

Несмотря на то, что тремор как патологический симптом был известен еще в древности и первые попытки его описания принадлежат Галену, до настоящего времени остается много нерешенных вопросов, касающихся терминологии, классификации и механизмов возникновения разных типов патологического тремора, а также терапевтических подходов к нему при разных заболеваниях.

Уточнение вопросов феноменологии и классификации дрожательных гиперкинезов, включая четкие современные дефиниции тремора, улучшит взаимопонимание неврологов и других специалистов, изучающих тремор, так как предоставит им возможность говорить на одном языке. В то же время, унификация терминологии и классификации типов тремора будет способствовать дальнейшим успехам в фундаментальном изучении этого сложного феномена.

Дистонические гиперкинезы характеризуются выраженной динамичностью, зависящей от позы и характера действия. Гиперкинез может уменьшаться при определенных движениях («корригирующих жестах») и некоторых, чаще необычных действиях (парадоксальные кинезии во время пения, бега, хождения спиной вперед и т.д.). Важной особенностью дистонических гиперкинезов является их характерная локализация с вовлечением определенных мышц конечностей, туловища, шеи, различных областей лица или их сочетания.

Необходимо подчеркнуть определенную последовательность в развитии дистонических синдромов: сначала гиперкинез появляется лишь на короткое время при определенных движениях и положениях, но постепенно его длительность увеличивается, что приводит к формированию патологической позы, а иногда — и развитию контрактур. Начинаясь локально, гиперкинез может последовательно вовлекать различные регионы тела с развитием генерализованных форм торсионной дистонии.

Этиологически дистонию принято делить на две категории: первичную (идиопатическую) дистонию и вторичные дистонические синдромы, являющиеся проявлением других заболеваний. В зависимости от локализации гиперкинеза различают генерализованные и локальные формы дистонии. В соответствии с современной классификацией, локальные формы ТД делятся на фокальные, сегментарные (при вовлечении двух смежных областей), мультифокальные (при вовлечении двух несмежных областей) и гемидистонии.

Первичная (торсионная) дистония относится к группе наследственных экстрапирамидных заболеваний и характеризуется широким клиническим полиморфизмом и генетической гетерогенностью.

Первое описание торсионной дистонии (ТД) было дано W.Schwalbe в 1908 г., но до сих пор ведутся острые дискуссии о ее нозологической самостоятельности, этиологии, патогенезе, лечении. В описанной W.Schwalbe семье были больны трое братьев и сестер, но он расценил это заболевание как «психогенное», и лишь H.Oppenheim в 1911 г. впервые признал органическую природу болезни, хотя и отрицал ее наследственный характер. В последующие десятилетия часть исследователей отрицала нозологическую самостоятельность ТД, но большинство авторов признало существование ТД как в виде вторичных (симптоматических) форм, так и в виде самостоятельной нозологической единицы, в этиологии которой основную роль играют генетические факторы.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"