Дифференцировка болезни телец Леви. Дифференциальная диагностика болезни телец Леви.

Определенное диагностическое значение имеют методы нейровизуализации и ЭЭГ. При КТ или МРТ у большинства больных выявляется церебральная атрофия, наиболее выраженная в лобных и височных отделах. Наш опыт показывает, что атрофия медиальных структур височной доли у больных с БДТЛ развивается раньше и в среднем выражена в большей степени, чем при БП. В то же время она менее выражена, чем при болезни Альцгеймера. По данным R.Barberet al. (1999), атрофия медиальных структур височных долей более выражена у больных со смешанной формой БДТЛ, чем с «чистой» формой БДТЛ и коррелируете нарушениями памяти. Таким образом, она может рассматриваться как своего рода маркер альцгеймеровских изменений у больных БДТЛ.

SPECT с различными радиофармпрепаратами ксаметилпропиленеаминоксимом (НМРАО), изопропил-йодоамфетамином) выявляет у больных БДТЛ двустороннюю, но нередко асимметричную гипоперфузию лобных, височно-теменных и затылочных отделов. В то же время, в отличие от болезни Альцгеймера, кровоток в медиальных отделах височных долей может оставаться относительно сохранным. Сходные изменения выявляются и с помощью ПЭТ с дезоксиглюкозой, выявляющей снижение метаболизма в медиальных и латеральных отделах лобной доли, нижневисочной коре, теменной и затылочной области, в меньшей степени в медиобазальных отделах височных долей и гиппокампе. Снижение функциональной активности затылочной коры (в проекции первичной зрительной и ассоциативных зон) в отсутствие дегенеративных изменений в ней может объясняться утратой подкорковых холинергических или дофаминергических проекций. SPECT с помощью FP-CIT выявляет дегенерацию нигростриарных нейронов и позволяет дифференцировать БДТЛ с болезнью Альцгеймера).

ЭЭГ часто регистрирует общее замедление электрической активности мозга, на фоне которого периодически возникают вспышки медленных, реже острых или трехфазных волн, преимущественно в лобных или височных областях. Эти признаки, выявляющиеся уже на относительно ранней стадии заболевания, напоминают изменения, наблюдающиеся при делирии, и коррелируют с наличием флуктуации.

Дифференциальную диагностику приходится проводить с иными заболеваниями, вызывающими комбинацию паркинсонизма и деменции, чаще всего с болезнью Паркинсона, болезнью Альцгеймера, дисциркуляторной энцефалопатией, лобно-височными деменциями, прогрессирующим надъядерным параличом, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Крейтцфельдта—Якоба, хронической печеночной энцефалопатией, другими метаболическими расстройствами и интоксикациями.

болезни телец леви

Дифференциальная диагностика болезни телец Леви с болезнью Паркинсона (БП) требуется в тех случаях, когда заболевание начинается с двигательных нарушений и приводит к развитию выраженного синдрома паркинсонизма. В силу клинического сходства двух заболеваний она бывает крайне трудна. При обоих заболеваниях наблюдаются деменция, эпизоды спутанности сознания, психотические расстройства. И в том, и в другом случае состояние ухудшается при применении нейролептиков. При дифференциальной диагностике важно учитывать весь комплекс двигательных и психических расстройств, последовательность и темп развития симптомов, а также данные дополнительных методов исследования.

При болезни телец Леви реже, чем при болезни Паркинсона, наблюдаются классический тремор покоя по типу «скатывания пилюль», одностороннее или асимметричное начало двигательных нарушений, а реакция на препараты леводопы более вариабельна. Однако у некоторых больных БДТЛ, особенно молодого возраста, двигательные нарушения (включая тремор покоя) аналогичны симптомам БП. Деменция при БДТЛ часто развивается на фоне сравнительно умеренных признаков паркинсонизма (при БП явное снижение интеллекта обычно наблюдается на более позднем этапе болезни, когда уже развился тяжелый двигательный дефект). При БДТЛ деменция имеет более явный корковый компонент (в виде более грубых нарушений памяти, афазии, апраксии), чем при БП.

При обоих заболеваниях могут развиваться зрительные галлюцинации и другие психотические нарушения. Но при БДТЛ они наблюдаются на более ранней стадии заболевания, часто бывают спонтанными (хотя могут и провоцироваться лекарственными средствами) и нередко с самого начала носят устрашающий характер. При БП галлюцинации обычно наблюдаются на поздней стадии заболевания (у больных с деменцией и тяжелым двигательным дефектом), как правило, индуцированы изменением схемы противопаркинсонической терапии и проходят после отмены вызвавшего их препарата. Важно иметь в виду и другие факторы, способные спровоцировать психотические нарушения при БП. В целом, психотические нарушения при БДТЛ имеют более сложную структуру, нередко включая наряду со зрительными галлюцинациями обонятельные, слуховые, тактильные галлюцинации, параноидный синдром. Параноидный синдром возможен и при БП, но наблюдается значительно реже, как правило на фоне острой спутанности сознания, и быстро проходит после адекватной коррекции лечения или устранения провоцирующих факторов.

Особенно сложен диагноз болезни телец Леви на ранней стадии заболевания, когда его проявления мало чем отличаются от симптомов развивающейся БП. Но и в этих случаях наличие таких «продромальных» симптомов, как легкая забывчивость, рассеянность или депрессия, предшествующих типичным двигательным нарушениям, развитие зрительных галлюцинаций на фоне начальной терапии холинолитиками, селегилином или агонистами дофаминовых рецепторов (даже если они быстро регрессировали после отмены этих препаратов), но, главное, быстрое нарастание когнитивных нарушений должны настораживать в отношении БДТЛ.

Следует отметить, что в части случаев у больных с паркинсонизмом и деменцией мы не можем четко отдифференцировать БДТЛ и болезнь Паркинсона. Комитет экспертов, разработавший критерии «деменциис тельцами Леви» предложил формальный критерий дифференциации БДТЛ от БП: диагноз «деменции с тельцами Леви» может быть установлен лишь в том случае, когда деменция или выраженные когнитивные нарушения развиваются в течение года после появления признаков паркинсонизма. Еслиже признаки деменции появляются спустя год и более после дебюта паркинсонизма, то следует диагностировать болезнь Паркинсона с деменцией.

Однако J.Gascon et al. (2000) и некоторые другие авторы наблюдали случаи патоморфологически подтвержденной болезни телец Леви, при которых деменция и психотические нарушения присоединялись через несколько лет после начала заболевания. Таким образом, необходимы дополнительные исследования для поиска других диагностических признаков, которые бы позволили дифференцировать БДТЛ или БП. Будущие исследования должны также ответить на вопрос, объясняются ли эти дифференциально-диагностические затруднения недостаточностью знаний или имеют более глубокий характер.

- Читать далее "Болезнь Альцгеймера и диффузных телец Леви. Общие признаки болезни Альцгеймера и диффузных телец Леви."

Оглавление темы "Наследственные формы атаксии.":
1. Дифференцировка болезни телец Леви. Дифференциальная диагностика болезни телец Леви.
2. Болезнь Альцгеймера и диффузных телец Леви. Общие признаки болезни Альцгеймера и диффузных телец Леви.
3. Прогрессирующий паралич и болезнь телец Леви. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и диффузных телец Леви.
4. Лечение болезни телец Леви. Лечение паркинсонизма при болезни телец Леви.
5. Болезнь Мачадо—Джозеф. Азорская болезнь.
6. Дегенерация Галлервордена—Шпатца. Болезнь Галлервордена—Шпатца.
7. Лобно-височная деменция. Диагностика лобно-височной деменции.
8. Паллидо-понто-нигральная дегенерация. Кальцификация базальных ганглиев - болезнь Фара.
9. Х-сцепленная дегенерация - синдром Lubag. Комплекс БАС-Паркинсонизм-Деменция.
10. Тремор. Виды тремора. Физиологический тремор.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: