Болезнь телец Леви. Хорея Гетингтона.

При этой форме деменции, которая на начальных стадиях неотличима от болезни Альцгеймера, корковые нейроны содержат в большей степени тельца Леви, а не нейрофибриллярные клубочки или амилоидные бляшки. Считается, что болезнь телец Леви является самой частой формой диффузной корковой атрофии с деменцией после болезни Альцгеймера и диффузной (неальцгеймеровской) церебральной атрофии.

Характерный синдром — прогрессирующая деменция у пациентов старческого возраста с присоединением в дальнейшем симптомов паркинсонизма. Двигательные нарушения могут быть как легкими, так и выраженными; они могут быть также ранним симптомом заболевания. Почти у половины пациентов имеется тремор, а у некоторых — ортостатическая гипотония. Симптомы паркинсонизма могут купироваться на начальных этапах препаратами леводофы. Однако наиболее характерны для заболевания значительные колебания (флуктуации) поведения и мышления: эпизодическое нарастание спутанности, появление галлюцинаций и паранойяльной мании.

По мере прогрессирования болезни такие нарушения, как амнезия, дискалькулия, зрительно-пространственная дезориентация, афазия и апраксия, не отличаются от таковых при болезни Альцгеймера.

Существуют также другие заболевания, проявляющиеся относительно изолированной деменцией (синдром СПИД-деменция и так называемые субкортикальная, фронтальная и мезолимбическая деменции), однако из-за их неопределенной клинико-патологической специфичности они не будут рассматриваться в этой статье.

тельца леви

Хорея Гетингтона.

Это неврологическое заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинается в среднем возрасте и приводит к летальному исходу в течение 12—15 лет. Начальные симптомы — типичный хореоатетоз или снижение интеллекта, на дальнейших стадиях имеются оба синдрома. Нередко эмоциональные расстройства, изменения личности и поведения на несколько лет опережают проявление когнитивных и двигательных нарушений. Атипичные движения, объединяющие элементы хореи, атетоза и дистонии, описаны в нашей статье.

Эти гиперкинезы с большой амплитудой и аритмичностью, по внешнему виду как бы произвольные (как при двигательном беспокойстве), захватывают мышцы конечностей, туловища и головы. Эти движения мешают ходьбе и всем произвольным движениям. Также могут нарушаться сочетанные движения глаз. Возможен вариант, когда вместо хореи развивается ригидность (форма Вестфаля); у детей могут быть эпилептические припадки, атаксия, дистония и брадикинезия.

Основным морфологическим признаком служит исчезновение определенных типов нейронов в хвостатых ядрах и замещение их глией. Эти изменения очень хорошо видны при КТ и МРТ, которые выявляют уплощение в норме округлой медиальной поверхности хвостатых ядер. Менее выраженное исчезновение нейронов наблюдается в коре головного мозга. Заболевание обусловлено генной патологией, представленной увеличенной частотой повторов тринуклеотида цитидин-аденин-гуанидин (ЦАГ) в коротком плече 4-й хромосомы.

Генетическое исследование показало, что повторяющаяся ЦАГ-последовательность длиннее 39 триплетов встречается у лиц, у которых симптомы заболевания проявляются впоследствии, или у тех, кто уже заболел. Недавно был открыт патологический белок — гентингтин, который накапливается в нейронах.

Специфическая терапия отсутствует. Леводофа усиливает хореоатетоз. Галоперидол в дозах 2-10 мг/сут уменьшает двигательные нарушения, но не влияет на прогноз заболевания.

Особую диагностическую проблему представляют несемейные случаи старческой (сенильной) хореи, пароксизмальный хореоатетоз, акантоцитоз с хореей, приобретенная гепатоцеребральная дегенерация, хорея при системной красной волчанке, ревматическая хорея (хорея Сиденгама и хорея беременных), дентаторубропаллидолюисова атрофия, болезнь Вильсона и поздняя дискинезия.

К другим заболеваниям, при которых нарушения мышления сочетаются с двигательными расстройствами, относятся кортикостриатоспинальная дегенерация (синдром АБС—паркинсонизм—деменция), кортикобазальная дегенерация негентингтоновского типа и семейная деменция со спастическим парапарезом. Это хорошо известные патологии, но они встречаются чрезвычайно редко и поэтому не описываются в этом издании. У части пациентов с идиопатической болезнью Паркинсона на поздних стадиях заболевания также развивается деменция.

Оглавление темы "Дегенерация нервной системы.":
1. Умственная отсталость. Признаки и диагностика умственной отсталости.
2. Дегенеративные заболевания нервной системы. Болезнь Альцгеймера.
3. Клиника болезни Альцгеймера. Лобарная атрофия - болезнь Пика.
4. Болезнь телец Леви. Хорея Гетингтона.
5. Болезнь Паркинсона - дрожательный паралич. Диагностика и лечение болезни Паркинсона.
6. Стриатонигральная дегенерация. Прогрессирующий надъядерный паралич. Деформирующая мышечная дистония.
7. Амиотрофический боковой склероз. Диагностика и лечение амиотрофического бокового склероза.
8. Семейная спастическая параплегия. Синдром прогрессирующей слепоты.
9. Аноксическая гипотоническая энцефалопатия. Гиперкапния при заболеваниях легких.
10. Гипогликемическая энцефалопатия. Гипергликемическая энцефалопатия.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: