Стриатонигральная дегенерация. Прогрессирующий надъядерный паралич. Деформирующая мышечная дистония.

При этом заболевании развивается выраженная потеря нейронов скорлупы и черной субстанции, что вызывает развитие клинической картины болезни Паркинсона, обычно без тремора. Симптомы иногда сочетаются с атаксией вследствие одного из вариантов оливопонтоцеребеллярной дегенерации или, чаще, с нарушением вегетативных функций вследствие дегенерации клеток боковых рогов спинного мозга (синдром Шая—Дрейджера).

Центральное нарушение вегетативных функций при синдроме Шая—Дрейджера клинически проявляется ортостатической гипотонией, стридором, нарушением мочеиспускания и иридоплегией.

Сложный синдром, состоящий из различных сочетаний вышеуказанных нарушений, назван мулътисистемной атрофией. В большинстве случаев обнаруживаются неспецифические цитоплазматические и внутриядерные включения в глиальных клетках, но в нейронах черной субстанции нет телец Леви. В связи с дегенерацией нейронов стриатума (потеря дофаминергических рецепторов) эффект от приема леводофы и других противопаркинсонических препаратов минимален или отсутствует. Все случаи заболевания спорадические.

мышечная дистония

Прогрессирующий надъядерный паралич.

При этой патологии надъядерный паралич взора (в особенности нарушения саккадических движений глаз по вертикали и парез взора по вертикали) сопровождается дистонией мышц шеи и туловища, позными нарушениями с частыми падениями, псевдобульбарным параличом, фиксированным пристальным взглядом и множеством других паркинсонических симптомов, варьирующих у разных пациентов. Часто необъяснимым падениям предшествуют изменения движения глаз.

На поздних стадиях заболевания присоединяются когнитивные нарушения, обычно незначительные. Пораженные нейроны субталамуса, таламуса и базальных ганглиев содержат нейрофиламенты тау-протеина. Прием леводофы дает лишь незначительный и непродолжительный эффект.

Деформирующая мышечная дистония.

Существуют две основные формы этого заболевания. Аутосомно-рецессивная форма, которой страдают маленькие дети, чаще еврейской национальности, медленно прогрессирует в течение десятилетия или дольше. В мышцах конечностей, туловища и краниальной мускулатуре вначале возникают периодические спазмы, которые в дальнейшем становятся генерализованными и постоянными, приводя к развитию причудливых поз. Интеллект остается нормальным, также отсутствуют другие неврологические нарушения.

В некоторых случаях эффективно стереотаксическое хирургическое вмешательство на вентролатеральном таламусе. Считается, что у детей дистония уменьшается при приеме высоких доз тригекси-фенидила. При второй, доминантной форме ДМД начало приходится на старший детский или взрослый возраст; она, как правило, имеет более мягкое и медленное прогрессирование, чем рецессивный тип, и возникает примерно с одинаковой частотой в разных этнических группах.

Помимо мышечной дистонии описано множество распространенных спорадических и очаговых дистонических синдромов. При одной из форм детской дистонии в сочетании с паркинсонизмом эффективно применение низких доз леводофы (болезнь Сегавы).

- Читать далее "Амиотрофический боковой склероз. Диагностика и лечение амиотрофического бокового склероза."

Оглавление темы "Дегенерация нервной системы.":
1. Умственная отсталость. Признаки и диагностика умственной отсталости.
2. Дегенеративные заболевания нервной системы. Болезнь Альцгеймера.
3. Клиника болезни Альцгеймера. Лобарная атрофия - болезнь Пика.
4. Болезнь телец Леви. Хорея Гетингтона.
5. Болезнь Паркинсона - дрожательный паралич. Диагностика и лечение болезни Паркинсона.
6. Стриатонигральная дегенерация. Прогрессирующий надъядерный паралич. Деформирующая мышечная дистония.
7. Амиотрофический боковой склероз. Диагностика и лечение амиотрофического бокового склероза.
8. Семейная спастическая параплегия. Синдром прогрессирующей слепоты.
9. Аноксическая гипотоническая энцефалопатия. Гиперкапния при заболеваниях легких.
10. Гипогликемическая энцефалопатия. Гипергликемическая энцефалопатия.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: