Амиотрофический боковой склероз. Диагностика и лечение амиотрофического бокового склероза.

В эту категорию входит большое число наследственных дегенеративных заболеваний. Ни одну из классификаций этих болезней нельзя признать идеальной, но одна из них, представленная в таблицн и предложенная Greenfield и Harding, клинически наиболее удобна. Большинство заболеваний начинается в подростковом или молодом возрасте, медленно прогрессирует и по-разному сочетается с парезами глазодвигательных мышц, дегенерацией сетчатки, глухотой и периферической нейропатией.

Одна из групп заболеваний чаще встречается среди португальцев (болезнь Мачадо—Джозефа). Для более детального изучения наследственных атаксий Рекомендуем обратиться к монографиям Greenfield и Harding, приведенным в списке литературы.

Термин «болезнь двигательной системы» относится к прогрессирующим дегенеративным нарушениям двигательных нейронов спинного мозга, ствола мозга и коры головного мозга, проявляющимся клинически мышечной слабостью, атрофией (амиотрофией) и симптомами поражения кортикоспинальных путей в различных комбинациях. Преимущественно эти заболевания развиваются в среднем возрасте и приводят к смерти в течение 2— 5 лет, иногда позднее. Также известны некоторые подтипы заболеваний в детском и взрослом возрасте.

боковой склероз

Амиотрофический боковой склероз наиболее распространенная форма болезни двигательной системы, ежегодная заболеваемость колеблется в мире от 0,4 до 1,76 случаев на 100 000 населения. Примерно 5 % случаев заболевания наследуется по аутосомно-доминантному типу, в некоторых из них обнаруживается недостаточность фермента супероксиддисмутазы. Причина распространенной спорадической формы АБС неизвестна.

Амиотрофический боковой склероз обычно начинается со слабости и похудания мышц кисти в сочетании с крампи и фасцикуляциями мышц руки, а затем плечевого пояса. Реже заболевание дебютирует со слабости в одной ноге в виде свисающей стопы с последующим присоединением слабости сгибателей стопы и других мышц ноги. Развивающаяся вскоре характерная триада, состоящая из атрофического пареза мышц кистей и предплечий, легкой спастичности ног и генерализованной гиперрефлексии с симптомами Бабинского и Гоффмана и без нарушений чувствительности, почти не оставляет сомнений в диагнозе.

Рано или поздно присоединяются дизартрия, дисфагия и дисфония; атрофируется язык и наблюдаются фасцикуляции; может быть выражен псевдобульбарный паралич. АБС — единственное заболевание, при котором имеется сочетание бульбарного и псевдобульбарного параличей. Болезнь неуклонно прогрессирует, смерть наступает от аспирационной пневмонии или истощения. Эффективного лечения нет, но антиглютаматный препарат рилузол может отсрочить необходимость в искусственной вентиляции.

На любой стадии амиотрофического бокового склероза при ЭМГ обнаруживаются признаки распространенных денервационных и реиннервационных изменений, снижена амплитуда суммарных мышечных потенциалов действия (СМПД), хотя скорость проведения по чувствительным и двигательным нервам лишь незначительно замедлена или нормальна. КТ или МРТ шейного отдела позвоночника проводятся для исключения спондилеза, который нередко вызывает симптомы поражения верхнего и нижнего мотонейрона.

Как правило, показатели ЦСЖ не изменены; при быстром прогрессировании АБС иногда незначительно повышается концентрация креатининфосфокиназы в сыворотке крови.

Нейроморфологическое обследование выявляет денервационную атрофию мышц и различные стадии дегенерации нейронов передних рогов спинного мозга, двигательных ядер нижних отделов ствола мозга и двигательной коры с вторичной дегенерацией кортикоспинальных путей.

- Читать далее "Семейная спастическая параплегия. Синдром прогрессирующей слепоты."

Оглавление темы "Дегенерация нервной системы.":
1. Умственная отсталость. Признаки и диагностика умственной отсталости.
2. Дегенеративные заболевания нервной системы. Болезнь Альцгеймера.
3. Клиника болезни Альцгеймера. Лобарная атрофия - болезнь Пика.
4. Болезнь телец Леви. Хорея Гетингтона.
5. Болезнь Паркинсона - дрожательный паралич. Диагностика и лечение болезни Паркинсона.
6. Стриатонигральная дегенерация. Прогрессирующий надъядерный паралич. Деформирующая мышечная дистония.
7. Амиотрофический боковой склероз. Диагностика и лечение амиотрофического бокового склероза.
8. Семейная спастическая параплегия. Синдром прогрессирующей слепоты.
9. Аноксическая гипотоническая энцефалопатия. Гиперкапния при заболеваниях легких.
10. Гипогликемическая энцефалопатия. Гипергликемическая энцефалопатия.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: