Демиелинизирующие заболевания. Рассеянный склероз.

Термин «демиелинизирующее» имеет два значения. Одно из них, неверное по нашему мнению, используется для любого заболевания, поражающего белое вещество мозга (миелин, олигодендроциты), будь то опухоль, инфаркт или какая-либо другая патология. Другое, более правомочное использование этого термина подчеркивает, что заболевание поражает преимущественно миелин, оставляя клетки и их аксоны относительно интактными. К другим морфологическим характеристикам истинного демиелинизирующего процесса относятся отсутствие вторичной валлеровской дегенерации (из-за относительной сохранности осевых цилиндров), инфильтрация воспалительными клетками периваскулярных участков и часто околовенозный характер распространения демиелинизации.

Заболевания, представленные в таблице, соответствуют этому определению и имеют другую отличительную особенность — вероятную аутоиммунную этиологию. Наиболее важным из этих заболеваний, безусловно, является PC. В таблицу не включены некоторые формы патологии, такие как подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при дефиците витамина В12, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, демиелинизация коры при гипоксической энцефалопатии; все они характеризуются прогрессирующей демиелинизацией, но имеют четко установленный и уникальный этиологический фактор.

Рассеянный склероз.

Рассеянный склероз — заболевание ЦНС, развивающееся чаще в старшем юношеском и молодом возрасте и проявляющееся повторными обострениями с нарушением функций спинного мозга, ствола мозга, мозжечка, зрительного нерва и головного мозга. В основе заболевания лежит демиелинизация, но также могут поражаться аксоны и другие структуры. Обострения развиваются остро или подостро, затем следует ремиссия и, нередко, полное восстановление. Во многих случаях такое чередование обострений и ремиссий незаметно сменяется хроническим прогрессирующим течением.

рассеянный склероз

Географическое распределение рассеянного склероза заслуживает особого внимания. В северных районах США, Канаде, Великобритании и северных районах Европы распространенность данного заболевания достаточно высока — 30-80 случаев на 100 000 населения. В южных районах Европы и США частота снижается до 6-14 случаев на 100 000 населения, а в экваториальных странах достигает показателя менее 1 случая на 100 000 населения. У лиц, мигрировавших из областей с высоким риском заболевания в области с низким риском и наоборот после достижения 15-летнего возраста, сохраняется тот же уровень риска, что и на территории, где они провели детство. Если переезд состоялся в более раннем возрасте, риск развития заболевания соответствует новому месту жительства. Семейная заболеваемость низка, но она все же в несколько раз выше, чем средняя в данном регионе.

Среди больных PC чаще обнаруживаются определенные антигены гистосовместимости (HLA-DR2, -DR-3, -В7, -A3). В детском возрасте PC развивается редко. Женщины болеют чаще, чем мужчины (1,7:1,0), представители белой расы — чаще, чем черной. Травма и беременность не относятся к провоцирующим факторам.

В редких случаях болезнь протекает бессимптомно, и типичные поражения белого вещества обнаруживаются случайно при МРТ. Обычно первое обострение начинается внезапно и проявляется одним или несколькими симптомами. Примерно в пятой части случаев заболевание развивается остро, то есть неврологические нарушения достигают своего максимума в течение нескольких минут или часов. К самым распространенным начальным симптомам относятся слабость или онемение конечности, потеря зрения на один глаз, диплопия, головокружение, онемение или слабость мышц лица атаксия и нистагм, которые сочетаются в различных комбинациях. После первого обострения обычно следует ремиссия. Повторное обострение чаще проявляется как возобновление прежних симптомов или в виде новых нарушений.

Через различный период времени, обычно измеряемый годами, больной становится инвалидом в связи с развитием нижнего асимметричного парапареза и других проявлений поражения кортикоспинального пути, сенсорной и мозжечковой атаксии, недержания мочи, атрофии зрительного нерва, нистагма, межъядерной офтальмоплегии и дизартрии, которые сочетаются в различных комбинациях. Эпилептические припадки наблюдаются только у 3-4 % больных. Наличие и выраженность интеллектуальных нарушений определяются преобладанием спинального или церебрального поражения и степенью выраженности последнего. Поздние стадии наблюдаются, как правило, через 20-25 лет с начала заболевания. На поздних стадиях прогрессирование становится настолько медленным, что напоминает дегенеративное заболевание.

В части случаев болезнь быстро прогрессирует и в течение трех-четырех лет приводит к смерти; в редких случаях больной погибает в течение нескольких месяцев (острый PC). Возможно медленное прогрессирование без обострений, что наблюдается преимущественно при дебюте PC в зрелом возрасте. Никаких системных нарушений, помимо слабости, у больных нет.

- Читать далее "Ретробульбарный неврит зрительного нерва. Поперечный миелит."

Оглавление темы "Травмы черепа. Демиелинизирующие заболевания.":
1. Тромбоз вен головного мозга. Тромбоз синусов головного мозга.
2. Ведение больного с инсультом. Травма черепа.
3. Перелом черепа. Сотрясение и ушиб мозга. Острая эпидуральная гематома.
4. Субдуральная гематома. Проникающие повреждения головы.
5. Лечение больных с травмой головы. Пациенты с кратковременной потерей сознания.
6. Тактика при нарастании внутричерепного давления. Последствия черепно-мозговой травмы.
7. Демиелинизирующие заболевания. Рассеянный склероз.
8. Ретробульбарный неврит зрительного нерва. Поперечный миелит.
9. Диагностика рассеянного склероза. Лечение рассеянного склероза. Болезнь Девика.
10. Болезнь Шильдера. Острый рассеянный энцефаломиелит.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: