Термин «демиелинизирующее» имеет два значения. Одно из них, неверное по нашему мнению, используется для любого заболевания, поражающего белое вещество мозга (миелин, олигодендроциты), будь то опухоль, инфаркт или какая-либо другая патология. Другое, более правомочное использование этого термина подчеркивает, что заболевание поражает преимущественно миелин, оставляя клетки и их аксоны относительно интактными. К другим морфологическим характеристикам истинного демиелинизирующего процесса относятся отсутствие вторичной валлеровской дегенерации (из-за относительной сохранности осевых цилиндров), инфильтрация воспалительными клетками периваскулярных участков и часто околовенозный характер распространения демиелинизации.

Заболевания, представленные в таблице, соответствуют этому определению и имеют другую отличительную особенность — вероятную аутоиммунную этиологию. Наиболее важным из этих заболеваний, безусловно, является PC. В таблицу не включены некоторые формы патологии, такие как подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при дефиците витамина В12, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, демиелинизация коры при гипоксической энцефалопатии; все они характеризуются прогрессирующей демиелинизацией, но имеют четко установленный и уникальный этиологический фактор.

Рассеянный склероз.

Рассеянный склероз — заболевание ЦНС, развивающееся чаще в старшем юношеском и молодом возрасте и проявляющееся повторными обострениями с нарушением функций спинного мозга, ствола мозга, мозжечка, зрительного нерва и головного мозга. В основе заболевания лежит демиелинизация, но также могут поражаться аксоны и другие структуры. Обострения развиваются остро или подостро, затем следует ремиссия и, нередко, полное восстановление. Во многих случаях такое чередование обострений и ремиссий незаметно сменяется хроническим прогрессирующим течением.

Географическое распределение рассеянного склероза заслуживает особого внимания. В северных районах США, Канаде, Великобритании и северных районах Европы распространенность данного заболевания достаточно высока — 30-80 случаев на 100 000 населения. В южных районах Европы и США частота снижается до 6-14 случаев на 100 000 населения, а в экваториальных странах достигает показателя менее 1 случая на 100 000 населения. У лиц, мигрировавших из областей с высоким риском заболевания в области с низким риском и наоборот после достижения 15-летнего возраста, сохраняется тот же уровень риска, что и на территории, где они провели детство. Если переезд состоялся в более раннем возрасте, риск развития заболевания соответствует новому месту жительства. Семейная заболеваемость низка, но она все же в несколько раз выше, чем средняя в данном регионе.

Среди больных PC чаще обнаруживаются определенные антигены гистосовместимости (HLA-DR2, -DR-3, -В7, -A3). В детском возрасте PC развивается редко. Женщины болеют чаще, чем мужчины (1,7:1,0), представители белой расы — чаще, чем черной. Травма и беременность не относятся к провоцирующим факторам.

В редких случаях болезнь протекает бессимптомно, и типичные поражения белого вещества обнаруживаются случайно при МРТ. Обычно первое обострение начинается внезапно и проявляется одним или несколькими симптомами. Примерно в пятой части случаев заболевание развивается остро, то есть неврологические нарушения достигают своего максимума в течение нескольких минут или часов. К самым распространенным начальным симптомам относятся слабость или онемение конечности, потеря зрения на один глаз, диплопия, головокружение, онемение или слабость мышц лица атаксия и нистагм, которые сочетаются в различных комбинациях. После первого обострения обычно следует ремиссия. Повторное обострение чаще проявляется как возобновление прежних симптомов или в виде новых нарушений.

Через различный период времени, обычно измеряемый годами, больной становится инвалидом в связи с развитием нижнего асимметричного парапареза и других проявлений поражения кортикоспинального пути, сенсорной и мозжечковой атаксии, недержания мочи, атрофии зрительного нерва, нистагма, межъядерной офтальмоплегии и дизартрии, которые сочетаются в различных комбинациях. Эпилептические припадки наблюдаются только у 3-4 % больных. Наличие и выраженность интеллектуальных нарушений определяются преобладанием спинального или церебрального поражения и степенью выраженности последнего. Поздние стадии наблюдаются, как правило, через 20-25 лет с начала заболевания. На поздних стадиях прогрессирование становится настолько медленным, что напоминает дегенеративное заболевание.

В части случаев болезнь быстро прогрессирует и в течение трех-четырех лет приводит к смерти; в редких случаях больной погибает в течение нескольких месяцев (острый PC). Возможно медленное прогрессирование без обострений, что наблюдается преимущественно при дебюте PC в зрелом возрасте. Никаких системных нарушений, помимо слабости, у больных нет.

- Читать далее "Ретробульбарный неврит зрительного нерва. Поперечный миелит."