Болезнь Шильдера. Острый рассеянный энцефаломиелит.

Спорадические случаи массивной демиелинизации головного мозга с образованием одного или нескольких очагов относят к вариантам церебральной формы PC. Помимо больших размеров повреждений, эта форма заболевания, названная болезнью Шильдера, отличается от других вариантов PC более частым возникновением в детском и подростковом возрасте и скоростью, с которой она может прогрессировать, приводя к инвалидизации в течение недель или месяцев.

Клинические проявления характерны для поражения миелинизированных волокон (зрительного нерва, коленчато-шпорного пути, кортико-спинальных трактов задних или боковых столбов спинного мозга, медиальной и латеральной петли ствола мозга и ножек мозжечка). Классическое поражение представлено большим, четко ограниченным очагом демиелинизации, охватывающим целую долю или полушарие и распространяющимся на другое полушарие по мозолистому телу, но при тщательном обследовании обычно обнаруживаются дополнительные повреждения, характерные для PC, в стволе головного мозга, зрительных нервах или спинном мозге.

Наличие обострений и периодов относительной ремиссии в этом случае, а также описанные выше лабораторные результаты подтверждают диагноз PC.
От болезни Шильдера необходимо дифференцировать целый ряд заболеваний, протекающих не только с демиелинизирующим поражением белого вещества, называемых лейкодистрофиями. К известным вариантам лейкодистрофий, отличающихся по окрашиванию при гистологическом исследовании, относятся метахроматическая лейкодистрофия, глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе), суданофильная лейкодистрофия и адренолейкодистрофия. Все эти заболевания носят семейный характер. Обычно они начинаются в младенчестве или детском возрасте, но описаны наблюдения этих заболеваний и с поздним началом, что в особенности касается адренолейкодистрофии.

Этим заболеванием страдают исключительно мужчины (Х-сцепленный тип наследования); оно характеризуется признаками надпочечниковой недостаточности и наличием в культуре фибробластов жирных кислот с очень длинными цепями. Прогрессирующая мулътифокалъная лейкоэнцефалопатия также относится к заболеваниям, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз при церебральной форме PC. Для этого заболевания характерно развитие в течение нескольких недель очагового церебрального поражения, обычно возникающего на фоне диагностированного лимфоцитарного лейкоза, болезни Ходжкина, лимфомы, СПИДа или других иммунодепрессив-ных состояний. Множественные очаги видны при КТ и МРТ. ЦСЖ обычно в норме.

болезнь шильдера

Острый рассеянный энцефаломиелит.

Все эти термины относятся к особой форме демиелинизирующего заболевания, развивающегося в течение нескольких часов или дней после перенесенной вирусной инфекции, применения определенных вакцин или после какой-то, часто неясной, инфекции. Вирусная инфекция обычно вызвана вирусом Эпштейна—Барра, цитомегаловирусом или вирусом кори, краснухи либо ветряной оспы. Иногда ОРЭМ развивается после микоплазменной инфекции. Церебральная, мозжечковая и спинальная формы (поперечный миелит) развиваются остро в сочетании с плеоцитозом в ЦСЖ.

В наиболее тяжелых случаях поражения головного мозга смерть наступает в течение нескольких дней. Однако если больной выживает, то часто наблюдается значительное восстановление функций. Повреждения головного мозга при микроскопическом исследовании представлены периве-нозными участками демиелинизации с формированием вокруг сосудов манжеток из лимфоцитов и мононуклеарных клеток. Эти изменения в достаточной мере отличаются от таковых при вирусных инфекциях, и вирус из ткани головного мозга получить не удается, но по морфологической картине поражения при ОРЭМ сложно отличить от изменений при PC. Общепринято мнение об аутоиммунной природе ОРЭМ. Эффективность кортикостероидов, плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов не определена.

Широкое использование противокоревой вакцины, прекращение вакцинации против оспы и внедрение новых вакцин против бешенства уменьшили заболеваемость некоторыми формами ОРЭМ, однако острый миелит в связи с постинфекционным процессом все еще остается Достаточно частой патологией.

Более медленно развивающийся (в течение недель) ОРЭМ регистрируется время от времени и обычно расценивается как «острый PC». Поражения головного мозга при этой форме имеют более крупные размеры, чем при классическом варианте ОРЭМ, и напоминают бляшки при PC, однако повторных обострений у больных, перенесших ОРЭМ, обычно не наблюдается, в отличие от больных PC.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Травмы черепа. Демиелинизирующие заболевания.":
1. Тромбоз вен головного мозга. Тромбоз синусов головного мозга.
2. Ведение больного с инсультом. Травма черепа.
3. Перелом черепа. Сотрясение и ушиб мозга. Острая эпидуральная гематома.
4. Субдуральная гематома. Проникающие повреждения головы.
5. Лечение больных с травмой головы. Пациенты с кратковременной потерей сознания.
6. Тактика при нарастании внутричерепного давления. Последствия черепно-мозговой травмы.
7. Демиелинизирующие заболевания. Рассеянный склероз.
8. Ретробульбарный неврит зрительного нерва. Поперечный миелит.
9. Диагностика рассеянного склероза. Лечение рассеянного склероза. Болезнь Девика.
10. Болезнь Шильдера. Острый рассеянный энцефаломиелит.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: