Клиника феохромоцитомы. Феохромоцитомные кризы

Гормонально-активная опухоль мозгового вещества надпочечников — феохромоцитома — встречается в любом возрасте, но преимущественно на 4-5-м десятилетиях жизни, чаще у женщин. В детском возрасте часто (35% случаев) наблюдаются множественные и экстраадренальные опухоли. В большинстве случаев опухоль секретирует как адреналин, так и норадреналин, но секреция последнего обычно преобладает. Редко наблюдаются опухоли, секретирующие дофамин, диоксифенилаланин (ДОФА), серотонин. Феохромоцитома исходит из хромаффинной ткани симпатоадреналовой системы. В 90% случаев опухоль локализуется в надпочечнике, в остальных случаях исходит из параганглиальных клеток симпатической нервной системы и органа Цукеркандля. В 2% случаев опухоль обнаруживается в грудной клетке, в 0,1% — на шее.
Частота распространения феохромоцитомы неизвестна. Считают, что не менее чем у 0,1% лиц, имеющих артериальную гипертензию с повышением цифр диастолического давления, таковая вызвана феохромоцитомой.

Примерно в 50% случаев заболевание проявляется лишь пароксизмальной гипертензией. Несмотря на относительную редкость данного страдания, проблема раннего выявления феохромоцитомы постоянно привлекает внимание исследователей, поскольку своевременное удаление опухоли приводит к полной нормализации самочувствия. Решение этой проблемы важно и потому, что большинство больных феохромоцитомой — молодые люди, дети, а рецидивирующие пароксизмы, повторяющиеся нередко до 25 раз в сутки, ведут к необратимым повреждениям головного мозга и внутренних органов (Калинин А.П. и др.).

Под нашим наблюдением находилось 28 больных феохромоцитомой: 21 женщина и 7 мужчин в возрасте 20-64 лет. Средний возраст — 42,9±1,6 года. При клиническом неврологическом обследовании у 2 больных, у которых течение артериальной гипертензии было транзиторным с редкими, относительно невысокими и кратковременными подъемами артериального давления, не было выявлено признаков патологии нервной системы. У остальных 26 больных выявлялись признаки сосудисто-мозговой патологии.

Поскольку единственным эффективным методом лечения феохромоцитомы является ее удаление, все больные были подвергнуты хирургическому вмешательству. В остальных же случаях был получен стойкий положительный эффект, причем у 9 больных можно было говорить о полном выздоровлении с ликвидацией проявлений артериальной гипертензии и нормализацией неврологического статуса. У 13 больных отмечено значительное улучшение, поскольку наблюдалась нормализация артериального давления, однако больных беспокоили слабость, утомляемость, раздражительность, т.е. симптомы астенического плана; в неврологическом статусе оставались отдельные микросимптомы повреждения нервной системы (асимметрия носогубных складок, ослабление конвергенции, анизорефлексия и др.).

феохромоцитома

Основной формой нарушений мозгового кровообращения у таких больных являются церебральные сосудистые кризы, имеющие особое течение и клиническую картину, так называемые феохромоцитомные кризы. Развитие криза провоцируется эмоциональным возбуждением, охлаждением, обильным приемом пищи, алкоголя, физической нагрузкой. Часто развитие криза вызывает перемена положения тела, особенно сгибание и поворот туловища, а также действия, сопровождающиеся повышением давления в брюшной полости — натуживание, смех, кашель и др. Клиническая картина развивается очень быстро — от нескольких секунд до 5—30 мин, без «предшественников».

В первые минуты возникают немотивированная тревога, страх, тахикардия, затем присоединяется резкая головная боль, диффузная или лобно-затылочной локализации, нередко пульсирующая, при этом пульсация наиболее выражена в височных областях. Головная боль, достигающая значительной интенсивности, возникает одновременно с пароксизмом артериальной гипертензии и полностью прекращается при нормализации цифр артериального давления, что отличает это состояние от головных болей при гипертоническом кризе. Нередко головная боль сопровождается тошнотой и рвотой.

У 2/3 больных в период криза возникает обильный диффузный гипергидроз, больше выраженный на голове и верхней половине туловища. Больные говорят, что «по лицу и между лопаток текут ручьи», «после приступа белье можно выжимать». Одновременно возникают крупноразмашистое ознобоподобное дрожание, резкая мышечная слабость вплоть до прострации, когда больные не могут передвигаться. Нередко отмечаются фотопсии в виде ярких разноцветных звезд на периферии поля зрения, светящихся полос или предметов, преходящая квадрантная или гемианопсия.

Редко в период криза возникают генерализованные эпилептические приступы тонико-клонических судорог. Так, среди наблюдаемых нами пациентов, лишь у 1 молодой женщины с частотой 1-2 раза в неделю на высоте криза возникали генерализованные судорожные приступы без фокальных признаков. В межкризовом периоде на ЭЭГ эпилептиформных признаков и других патологических знаков не выявлялось. Противоэпилептическую терапию пациентка не получала. После удаления опухоли эпилептические приступы полностью прекратились. Это доказывает их спровоцированный характер.

Течение криза может осложниться развитием инфаркта мозга или кровоизлияния в мозг. Продолжительность криза небольшая — от нескольких до 30 мин, редко до 2-4 ч. По мере течения заболевания кризы учащаются, вплоть до ежедневных, и утяжеляются.

Бескризовое течение феохромоцитомы наблюдается редко. При этом на фоне стабильной артериальной гипертензии постепенно развивается рассеянная микросимптоматика, снижение памяти и интеллекта, что расценивается как хроническая гипертоническая энцефалопатия.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Заболевания надпочечников":
  1. Клиника гиперальдостеронизма. Энцефалопатия при альдостеронизме
  2. Диагностика первичного гиперальдостеронизма. Цереброваскулярные нарушения, ЭЭГ при гиперальдостеронизме
  3. Нервно-плегический синдром, мышечная слабость при гиперальдостеронизме. Лечение первичного гиперальдостеронизма (ПГА)
  4. Пример первичного гиперальдостеронизма (ПГА) у женщины
  5. Клиника андростеромы. Неврологические проявления андростеромы
  6. Клиника адреногенитального синдрома. Женщины-транссексуалы и синдром Штейна-Левенталя
  7. Клиника феохромоцитомы. Феохромоцитомные кризы
  8. Диагностика феохромоцитомы. ЭЭГ при феохромоцитоме
  9. Клинический пример феохромоцитомы у женщины
  10. Надпочечниковая недостаточность. Причина

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: