Неврологические проявления гигантизма. Диагностика и лечение гигантизма

Гигантизм — заболевание, характеризующееся пропорциональным ускоренным ростом костей скелета, органов и тканей вследствие избыточной секреции СТГ и ИФР-1 в период, когда эпифизарные зоны роста костей скелета открыты. Заболевание возникает, как правило, в подростковом возрасте и обусловлено эозинофильной или хромофобной аденомой аденогипофиза. Воздействие избыточного количества СТГ в период физиологического роста приводит к относительно гармоничному увеличению тела, внутренних органов и конечностей в отличие от акромегалии, при которой избыток СТГ возникает после завершения периода роста.
Тем не менее отдельные акромегалоидные черты у подростков-гигантов выявляются или присоединяются в конце 2-го — начале 3-го десятилетия жизни.

Неврологические расстройства при гигантизме обусловлены, во-первых, сдавленней тканью опухоли гипофиза окружающих нервов, вещества мозга и ликворных путей, что было описано выше (нарушение зрения, косоглазие, повышение внутричерепного давления), во-вторых — специфическим воздействием избытка гормона роста.

Типичная жалоба больных гигантизмом — на головные боли диффузного распирающего характера, длительные, иногда постоянные, сопровождающиеся чувством давления на глаза и уши, тошнотой, рвотой. Головные боли обусловлены давлением аденомы гипофиза на диафрагму турецкого седла, повышением внутричерепного давления, сдавлением ликворных путей, выраженным гиперостозом костей свода черепа, ограничивающим внутричерепной объем. Сложный генез головных болей объясняет невысокую эффективность дегидратационной терапии.

гигантизм

Частыми неврологическими проявлениями при этом заболевании являются синкопальные состояния, возникающие при перемене положения тела, при физической нагрузке. Больные отмечают кратковременные приступы дурноты при подъеме из постели, потемнение в глазах, звон в ушах при ортостатической пробе. Эти изменения в начальном периоде заболевания обусловлены отставанием созревания сердечно-сосудистой системы от темпов роста тела. В более позднем периоде причиной данных проявлений становятся гипоадренализм и гипотиреоз вследствие сдавления опухолью ткани аденогипофиза.
Этим же объясняется прогрессирующая мышечная слабость вплоть до миоплегических приступов (Котов СВ., Калинин А.П.).

Диагностика гигантизма в школьном возрасте обычно не вызывает затруднений. Представляют клинический интерес редкие наследственные синдромы парциального гигантизма, наблюдающиеся в раннем детстве. Роль избытка СТГ при этих заболеваниях достаточно не изучена; возможно влияние ИФР-1, как и в случаях обычного гигантизма. Первые признаки синдрома Сотоса, или церебрального гигантизма, наблюдаются при рождении — масса тела более 4 кг, рост более 54 см.

В первые дни отмечаются ускоренный рост ребенка, формирование грубых, акромегалоидных черт лица, глубокое расположение глазных яблок, антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм, макрогнатия, прогнатизм, высокое нёбо, увеличение мозгового черепа, увеличение длины конечностей. Впоследствии наблюдается задержка умственного развития. Тяжелым неврологическим проявлением синдрома Сотоса является эпилепсия, нередко приводящая к развитию эпистатуса, торпидного к противоэпилептической терапии.

Синдром частичного гигантизма, или синдром Протея, характеризуется увеличением размеров половины тела вследствие избыточного роста костей, мышц и мягких тканей, что сопровождается выраженным нарушением функции конечностей. Интеллект при этом сохранен.

Лечение неврологических проявлений гигантизма проводится теми же методами, что и акромегалии. Используют искусственные аналоги СТГ, агонисты дофаминовых рецепторов. При экстраселлярном росте аденомы гипофиза и присоединении зрительных и глазодвигательных нарушений проводят хирургическое вмешательство или лучевую терапию.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Болезни гипофиза":
  1. Апное (нарушения дыхания) при акромегалии. Туннельные синдромы при акромегалии
  2. Лечение акромегалии. Лекарства и операция
  3. Неврологические проявления гигантизма. Диагностика и лечение гигантизма
  4. Пролактинома. Клиника гиперпролактинемии
  5. Диагностика и лечение пролактиномы
  6. Болезнь Иценко-Кушинга. Неврологические нарушения
  7. Вегетативные и цереброваскулярные нарушения при болезни Иценко-Кушинга
  8. Полинейромиопатия при болезни Иценко-Кушинга. Диагностика болезни Кушинга
  9. Лечение болезни Иценко-Кушинга. Терапия неврологических осложнений кушингоида
  10. Клинический пример болезни Иценко-Кушинга

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: