Патогенез и механизмы развития феохромоцитомы

Феохромоцитома представляет собой гормональноактивную опухоль, развивающуюся чаще всего из зрелых пигментных клеток хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников. Лишь в 10—20% случаев опухоль возникает из экстраадреналовых скоплений хромаффинной ткани в области симпатических ганглиев, расположенных вдоль позвоночника или по ходу сосудов брюшной полости. Статистические данные свидетельствуют о том, что в 96% [Казеев К. Н.], а по некоторым данным [Mandle], в 99% случаев вненадпочечниковой локализации опухолей они располагаются в забрюшинном пространстве вблизи почек и надпочечников (парааортальные скопления хромаффинной ткани, органы Цукеркандля) и в брюшной полости.
Значительно реже, в 4—1% случаев, хромаффиномы локализуются в грудной полости, в мягких тканях шеи, интракраниально.

В 1953 г. Zimmerman с соавт, впервые описали феохромоцитому, локализовавшуюся в области мочевого пузыря. К настоящему времени известно более 30 подобных случаев [Vatsalo et al., Lindsey et al.]. При надпочечниковой локализации чаше поражается один надпочечник, двустороннее расположение опухоли наблюдается реже [Николаев О. В. и др.].
Ряд авторов [Николаев О. В. и др., Казеев К. Н., Mandle] несколько чаще наблюдали опухоль правого надпочечника. По нашим данным, оба надпочечника поражаются с одинаковой частотой.

Опухоли хромаффинной ткани могут быть как доброкачественными (феохромоцитомы), так и злокачественными (феохромобластомы). В 1952 г. Bannon и Allen впервые описали злокачественную феохромоцитому с гормональноактивными метастазами. Большинство авторов находят, что злокачественные опухоли составляют 8—11% феохромоцитом, а при вненадпочечниковой локализации и двусторонних феохромоцитомах частота их увеличивается в 3 раза [Николаев О. В. и др.]. Одно время считали, что злокачественные опухоли и их метастазы в большинстве функционально неактивны.

Однако впоследствии эти представления были пересмотрены [Соффер А. и др.]. Казеев К. Н. с. соавт. приводят данные о большей частоте феохромобластом (у 97 больных из 236). Авторы не наблюдали четких клинических и биохимических признаков, позволяющих отличить феохромоцитому от феохромобластомы. Только выявление клеточного а-типизма и полиморфизма, инвазии клеточных элементов в сосуды опухоли и прорастания ее капсулы позволяет доказать злокачественную природу новообразования. В наших наблюдениях феохромобластома после операции была диагностирована гистологически у 8 больных.

феохромоцитома

Характер гипертонии и экскреция катехоламинов у этих больных не отличались какими-либо особенностями. В настоящее время твердо установлено, что при феохромоцитоме происходят повышенный синтез и гиперсекреция хромафинными клетками опухоли катехоламинов с относительной недостаточностью их инактивирования. Избыточное поступление в циркуляцию высокоактивных биологических веществ, обладающих значительным влиянием на сердечно-сосудистую систему и метаболизм, лежит в основе патогенеза главных клинических проявлений феохромоцитомы — резкой артериальной гипертензии, тахикардии, усиления гликогенолиза, гипергликемии, лейкоцитоза, ряда нервнопсихических и вегетативно-обменных нарушений [Николаев О.В. и др., Милославский Л. М. и др., Sandler, Schivelbein, Heinemann].

Значительный прогресс в изучении биосинтеза катехоламинов и механизма их действия [Утевский А. М., Holtz, Blaschko, Euler, Lischajho, Sandler], в разработке методов определения гормонов [Матлина Э. Ш., Меньшиков В. В., Euler] дозволил экспериментально и клинически подтвердить патологическую роль гиперсекреции биогенных аминов при феохромоцитоме. В ткани удаленных феохромоцитом постоянно обнаруживается избыточное количество катехоламинов, во много раз превосходящее их содержание в мозговом слое надпочечников [Euler et al.]. Следствием этого является высокое содержание катехоламинов в крови и моче больных. Там, где нет высокой катехоламинемии и катехоламинурии, нет и феохромоцитомы.

Несмотря на включение при феохромоцитоме различных механизмов инактивации катехоламинов и защитное снижение чувствительности тканевых адренорецепторов к ним, действие избытка катехоламинов приобретает патологическую форму, что приводит к развитию типичной картины заболевания. Ликвидация клинических проявлений феохромоцитомы после удаления опухоли или редкие случаи самоизлечения после кровоизлияния в опухоль еще раз подтверждают связь заболевания с повышенной секрецией биогенных аминов.

Клетки опухоли, усиленно образуя адреналин и норадреналин соответственно производят и промежуточные продукты их синтеза. Доказательств того, что в опухолях хромаффинной ткани синтез катехоламинов происходит необычным путем, до настоящего времени не получено [Матлина Э. III., Меньшиков В. В., Engelmann]. В циркуляцию поступают в избыточном количестве биогенные амины, среди них биологически активны адреналин, норадреналин и дофамин. Катехоламины возбуждают деятельность центральной нервной системы, учащают и усиливают сокращения сердца, увеличивают или снижают периферическое сопротивление кровеносных сосудов, стимулируют гликогенолиз и липолиз, усиливают белковый обмен. Экспериментально установлено, что биологические эффекты катехоламинов во многом зависят от дозы.

Поскольку существуют хромаффинные клетки, избирательно секретирующие либо адреналин, либо норадреналин, следует предполагать, что секреция катехоламинов опухолью зависит от ее клеточного состава. Особенности секрета хромаффиномы, очевидно, могут определять ее клинические проявления. Считают, что при повышенной секреции адреналина наблюдаются более выраженные вегетативные и обменные нарушения, тогда как стойкое повышение артериального давления, возможно, обусловлено избытком норадреналина. Норадреналин, являясь абсолютно прессорным агентом, вызывает спазм периферических сосудов и повышение периферического сопротивления с развитием систолической и диастолической гипертензии [Popovici et al.].

Адреналин повышает сократимость и возбудимость сердца, сердечный объем, увеличивает частоту сокращений, что приводит к гипертензии даже при уменьшении периферического сопротивления. Избыток адреналина при некоторых формах феохромоцитом способен вызвать даже сосудистый коллапс вследствие расширения довольно обширного сосудистого ложа скелетных мышц и падения периферического сопротивления сосудов. Однако генез артериальной гипертензии включает не только прямые сердечно-сосудистые эффекты катехоламинов. Биогенные амины могут влиять на артериальное давление через симпатическую нервную систему и систему ренин—ангиотензин. Имеются данные, что центральные катехоламинергические нейроны играют важную роль в регуляции артериального давления.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Неотложная помощь при патологии надпочечников":
  1. Патогенез и механизмы развития гиперальдостеронизма
  2. Клиника синдрома Конна. Признаки гиперальдостеронизма
  3. Диагностика синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  4. Дифференциация синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  5. Лечение синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  6. Что такое феохромоцитома? Причины
  7. Патогенез и механизмы развития феохромоцитомы
  8. Артериальная гипертония и кризы при феохромоцитоме
  9. Клиника феохромоцитомы. Феохромоцитомный криз
  10. Неуправляемая гемодинамика при феохромоцитоме

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: