Дифференциация синдрома Конна - гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм необходимо дифференцировать с различными заболеваниями и состояниями, проявляющимися гипокалиемией и артериальной гипертензией.
Дефицит калия может возникнуть при желудочно-кишечных расстройствах, в частности, при хронической диарее, а также при избыточном приеме слабительных и мочегонных средств, особенно салуретиков. В первых двух случаях гипокалиемия развивается в связи с потерями калия через кишечник без калийурии. Для альдостеронизма характерна высокая калийурия, до 20 ммоль/сут, даже при дефиците иона в рационе и содержании его в сыворотке крови ниже 3 ммоль/л. Только при прогрессирующем в течение нескольких лет заболевании резервы калия настолько истощаются, что калийурия несколько снижается.

При избыточном приеме мочегонных развивается гипокалиемия с гиперкалийурией и повышением скорости секреции альдостерона.
Однако экскреция калия с мочой снижается при отмене мочегонных на несколько дней.

Если у больного выявлена гипокалиемия с гиперкалийурией, то нужно исключить заболевания почечных канальцев. Без первичной почечной патологии эта ситуация всегда сопровождается метаболическим алкалозом, а в большинстве случаев тубулярных нефропатий обнаруживается метаболический ацидоз, обусловленный нарушением экскреции ионов водорода. К заболеваниям почек, которые могут сочетаться с гипокалиемией, относятся хронический интерстициальный нефрит, иногда хронический пиелонефрит и врожденные заболевания канальцев типа синдрома Фанкони, а также описанный Liddle синдром семейной нефропатий с потерей калия, ведущей к алкалозу и артериальной гипертензии.

Гипокалиемия, алкалоз и гиперкалийурия, сочетающиеся с повышенной скоростью секреции и экскреции альдостерона, наблюдаются при ряде заболеваний, в том числе и сопровождающихся гипертонией, и представляют собой проявления вторичного альдостерона. Вторичный альдостеронизм вследствие идиопатических отеков, цирроза печени с асцитом, сердечной недостаточности обычно легко отличить от первичного, так-как у подобных больных гипертензии нет, тяжелая гипокалиемия наблюдается редко.

Весьма труден дифференциальный диагноз синдрома Конна с вазоренальной гипертонией (часто злокачественной) на почве одностороннего стеноза почечных артерий, которая сопровождается гиперсекрецией альдостерона (через ренин-ангиотензинную систему), а иногда приводит к адренокортикальной гиперплазии. Следует принимать во внимание, что злокачественное течение гипертонии с ретинопатией IV степени и отеком сосков зрительных нервов, характерное для данной патологии, редко встречается при синдроме Конна.

дифференциация синдрома конна

При реноваскулярной гипертонии гипокалиемия не бывает столь выраженной, как при первичном альдостеронизме, а уровень натрия сыворотки у подобных больных нормален или даже снижен. При почечной патологии, осложненной вторичным альдостеронизмом, симптомы поражения почек появляются в начале заболевания, тогда как при синдроме Конна они знаменуют собой поздние стадии болезни. Нередко для дифференциальной диагностики приходится использовать все современные методы исследования почек (внутривенная пиелография, радиоизотопные методы, аортография, биопсия почек).

Острые состояния у больных с синдромом Конна иногда приходится дифференцировать с кризами, возникающими при феохромоцитоме и псевдофеохромоцитомс (когда вследствие раздражения альдостеромой мозгового вещества надпочечников наблюдается умеренное повышение экскреции катехоламинов с мочой). Чаще эти кризы в отличие от феохромоцитомных сопровождаются брадикардией, кроме того, при феохромоцитоме не бывает гипокалиемии. Данные экскреции катехоламинов и альдостерона с мочой решают вопрос о диагнозе.

Первичный альдостеронизм надо отличать от редкой разновидности вторичного альдостеронизма — синдрома Барттера [Bartter et al.]. В основе этого синдрома лежит гиперплазия юкстагломерулярного аппарата почек, которая, как полагают, обусловлена исключительно низкой сосудистой реактивностью на ангиотензин II или повышением проницаемости клеточных мембран для натрия, что ведет к избытку ренина и вторичному альдостеронизму без гипертонии [Fujita et al.]. Клинически синдром Барттера проявляется резкой слабостью, тетанией, рвотой, обусловленными гипокалиемией. Нередки полиурия, никтурия, атония желудочно-кишечного тракта, нарушения углеводного обмена.

Заболевание проявляется в возрасте до 14 лет, у больных отмечаются задержка физического развития, психические расстройства. При синдроме Барттера в отличие от синдрома Конна активность ренина плазмы резко повышена, а уровень альдостерона не столь высок, как при первичном альдостеронизме. Окончательно подтверждает диагноз синдрома Барттера биопсия почек, с помощью которой выявляется гиперплазия юкстагломерулярного аппарата с множеством секреторных гранул в его клетках.

При редкой форме адреногенитального синдрома с дефицитом 17-альфа-гидроксилазы в надпочечниках наблюдаются клинические признаки гиперальдостеронизма, сочетающиеся с симптомами гипогонадизма (аменорея, отсутствие вторичных половых признаков). Скорость секреции и экскреции альдостерона, так же как и 17-оксикортикоидов и 17-кетостероидов, у этих больных понижена. Как и при АКТГ-зависимом вторичном альдостеронизме, калиевый баланс и артериальное давление нормализуются при подавлении секреции АКТГ небольшими дозами глюкокортикоидов.

Первичный альдостеронизм следует, отличать от синдрома и болезни Иценко—Кушинга, которые характеризуются главным образом классической клинической картиной гиперкортицизма, в то время как гипокалиемия обычно умеренна. Синдром Иценко—Кушинга вследствие эктопической секреции АКТГ злокачественной опухолью может клинически напоминать синдром Конна, так как гипокалиемия у этих больных выражена значительно, а классические признаки кушингоидизма могут быть стертыми. Скорость секреции и экскреции альдостерона при данной патологии нормальна или снижена, тогда как продукция глюкокортикоидов и их метаболизм в противоположность синдрому Конна значительно повышены.

В связи- с полиурией и гипоизостенурией иногда приходится дифференцировать синдром Конна с несахарным диабетом и почечной формой гиперпаратиреоза. Однако существенное различие этих заболеваний и первичного альдостеронизма во всех остальных клинических проявлениях значительно облегчает диагностику.
Симптоматикой синдрома Конна может сопровождаться ятрогенно обусловленный избыток альдостерона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и других кортикостероидов.

Таким образом, круг заболеваний, с которыми требуется дифференцировать первичный альдостеронизм, довольно обширен. В табл. 9 приведены биохимические и функциональные критерии дифференциальной дианостики первичного альдос геронизма. Больных с подозрением на синдром Конна нужно обследовать в специальных клиниках. Предполагаемый диагноз первичного альдостеронизма всегда надо обосновать результатами изучения электролитного баланса, прежде чем переходить к дорогостоящим и длительным гормональным исследованиям.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Неотложная помощь при патологии надпочечников":
  1. Патогенез и механизмы развития гиперальдостеронизма
  2. Клиника синдрома Конна. Признаки гиперальдостеронизма
  3. Диагностика синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  4. Дифференциация синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  5. Лечение синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  6. Что такое феохромоцитома? Причины
  7. Патогенез и механизмы развития феохромоцитомы
  8. Артериальная гипертония и кризы при феохромоцитоме
  9. Клиника феохромоцитомы. Феохромоцитомный криз
  10. Неуправляемая гемодинамика при феохромоцитоме

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: