Что такое феохромоцитома? Причины

Феохромоцитома (медуллярная гипернефрома, параганглиома, гипертоническая эпинефрома) — гормональноактивная опухоль хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации. Ее основными клиническими симптомами являются феохромоцитомные кризы — пароксизмы артериальной гипертонии на фоне нормального артериального давления или постоянной артериальной гипертензии.

Исключительная тяжесть и быстротечность феохромоцитомных кризов в некоторых случаях, возможность фатальных кардиоцеребральных осложнений, необходимость неотложной терапии при этих пароксизмах позволяют рассматривать данную патологию как одно из экстремальных состояний в клинике эндокринных заболеваний.

Феохромоцитома — относительно редкая патология, но частота ее выявления в последнее время значительно возросла в результате расширения представлений о клинической картине, а также прогресса в разработке методов ее биохимической диагностики. На основе различных статистических данных [Николаев О. В. и др., Казеев К. Н., Harrison, Engclman] можно полагать, что частота заболевания феохромоцитомой составляет 2—3 случая на 10 000 человек.
Среди лиц с повышенным артериальным давлением катехоламинопродуцирующие опухоли встречаются в 2—3 раза чаше [Herman, Monies, Казеев К. Н. и др.].

Первые сведения о феохромоцитоме относятся к 1886 г., когда Francel опубликовал описание типичных признаков феохромоцитомы, обнаруженной на аутопсии у 18-летней девушки, страдавшей артериальной гипертонией. В ближайшие десятилетия после первого описания сообщения о феохромоцитоме были единичными и разрозненными. Однако со временем, особенно за последние 2—3 десятилетия, были достигнуты значительные успехи в области диагностики, систематизации вариантов клинического течения и усовершенствования методов хирургического лечения этого заболевания. К настоящему времени в мировой литературе имеются сведения более чем о 1500 больных, излеченных от феохромоцитомы [Eugehan].

феохромоцитома

В нашей стране первое описание феохромоцитомы, обнаруженной на вскрытии, сделал А. А. Крылов. Г. Ф. Ланг впервые прижизненно диагностировал опухоль, что подтвердилось на операции, выполненной С. И. Спасокукоцким. В настоящее время среди отечественных клиник самым большим, сорокалетним опытом диагностики и лечения феохромоцитом (236 больных) располагает хирургическое отделение Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов РАМН [Казеев К. Н. и др.].

В нашей клинике на протяжении 15 лет обследовано и прооперировано 50 больных с феохромоцитомой. Этот материал детально проанализирован в работе сотрудника хирургического отдела А. И. Шептухи [Шептуха А. И.].

Этиология феохромоцитом окончательно не выяснена. Определенное значение в происхождении опухолей хромаффинной ткани имеет гормональный дисбаланс. Это подтверждают экспериментальные данные о возникновении феохромоцитомы у крыс и морских свинок на фоне введения соматотропного гормона и эстрогенов [Lupulescu]. Многие клиницисты обращают внимание на семейный характер феохромоцитом [Николаев О. В., Калинин А. П., Wolf, Sato et al.].

Эти особенности позволяют предположить значение генетического фактора в происхождении заболевания. Ряд авторов [Schimke, Hartman, Nibbelink et al., Telemins-Berg] обращают внимание на относительно частое сочетание семейных форм феохромоцитом с другой эндокринной патологией, особенно с медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреозом, а также с поражениями нервной системы, в частности, у 4% больных нейрофиброматозом. Sipple описал сочетание хромаффиномы с медуллярным раком щитовидной железы. Этот синдром получил название по имени автора. К. Н. Казеев и соавт. диагностировали синдром Сиппла у 6 больных.

Мы наблюдали мальчика с данной патологией, умершего вскоре после удаления феохромоцитомы. Четырнадцатилетний брат больного умер при симптомах высокой гипертонии годом раньше в районной больнице. Отец этих больных страдал гипертонией.

Феохромоцитома чаще всего встречается в возрасте от 20 до 50 лет, однако в литературе описаны заболевания людей от 5 мес до 72 лет. Больше всего болеют лица 40— 50 лет. К возрастной предрасположенности нужно подходить осторожно, так как зачастую от первых проявлений заболевания до окончательной его диагностики проходят многие годы. Так, в наших наблюдениях этот период колебался от 1,5 до 17 лет. Существенной зависимости от пола, по-видимому, нет, так как разные авторы приводят на этот счет разноречивые данные [Николаев О. В. и др., Казеев К. Н. и др.]. Среди наших больных превалировали женщин [33 из 50]. Большинство клиницистов отмечают, что в детском возрасте больше болеют мальчики.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Неотложная помощь при патологии надпочечников":
  1. Патогенез и механизмы развития гиперальдостеронизма
  2. Клиника синдрома Конна. Признаки гиперальдостеронизма
  3. Диагностика синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  4. Дифференциация синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  5. Лечение синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  6. Что такое феохромоцитома? Причины
  7. Патогенез и механизмы развития феохромоцитомы
  8. Артериальная гипертония и кризы при феохромоцитоме
  9. Клиника феохромоцитомы. Феохромоцитомный криз
  10. Неуправляемая гемодинамика при феохромоцитоме

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: