Клиника феохромоцитомы. Феохромоцитомный криз

Клинические проявления феохромоцитомы отличаются многообразием, большой вариабельностью и изменчивостью на разных стадиях заболевания. Главным, наиболее постоянным ее признаком, является артериальная гипертония. Выше уже упоминалось, что гипертензия при феохромоцитоме бывает различной. Классическая форма заболевания характеризуется пароксизмальной гипертонией с типичными гипертоническими кризами при нормальном артериальном давлении и относительном благополучии в межприступном периоде.

От 25 до 50% больных, по данным разных авторов, страдают смешанной формой гипертонии, когда при стойко-повышенном артериальном давлении (систопическое 150 мм рт. ст. и выше, диастолическое 90 мм рт. ст. и выше) периодически происходят его резкие подъемы до 260—300/150—180 мм рт. ст. Эти пароксизмы сопровождаются разнообразной клинической симптоматикой, свойственной феохромоцитомному кризу. Гораздо реже встречается бескризовое течение феохромоцитомы, напоминающее эссенциальную гипертонию.

Феохромоцитомный криз является наиболее ярким и типичным симптомом этой патологии. Обычно он развивается после воздействия какого-то провоцирующего фактора — чрезмерного физического усилия, эмоционального напряжения, механического сдавления опухоли при пальпации или необычном положении тела, длительного голодания, обильного приема грубой пищи, алкоголя, переохлаждения.

По мере прогрессирования заболевания причины приступа становятся все менее значительными, кризы часто возникают без видимого повода. При локализации опухоли в стенке мочевого пузыря его переполнение может вызывать криз, прекращающийся после опорожнения [Vatsalo et al.]. Частота кризов очень различна. В ранние периоды болезни они возникают очень редко, интервалы между приступами длятся месяцы и даже годы. В межприступный период больной может чувствовать себя совершенно здоровым.

Однако, по нашим наблюдениям, при тщательном выяснении анамнеза у ряда больных даже при первых редких пароксизмах, а иногда и задолго до них есть признаки нарушения общего состояния. Жалобы в этот период неспецифичны, полиморфны: общее недомогание, снижение работоспособности, непостоянные боли в области сердца, головные боли, изредка боли в животе неопределенной локализации, повышенная потливость, «приливы», раздражительность. В последующем кризы учащаются, в тяжелых случаях повторяются несколько раз в день, возникая даже при перемене положения в постели. Иногда первый (и единственный) пароксизм заканчивается летально.

Ш. Милку выделяет в развитии феохромоцитомного криза четыре стадии: начальную, стадию полного развития, стадию обратного развития и послеприступную. Криз, помимо гипертонии, характеризуется чрезвычайной полиморфностью симптоматики и разнообразными нервнопсихическими и вегетативно-обменными нарушениями. Начало, как правило, внезапное: появление безотчетной тревоги, необъяснимого плохого самочувствия, слабости, иногда ощущения зябкости, различные парестезии, усиливаюшееся сердцебиение.

клиника феохромоцитомы

Больной становится бледным с синюшным оттенком, иногда наоборот, лицо резко краснеет, руки и ноги холодеют. Глаза блестят, зрачки расширены, выражение лица тревожное, дрожь. Учащается дыхание, появляется одышка, набухают шейные сосуды, бывает чувство удушья. Появляются резкая головная боль, особенно в затылке, головокружение, пульсация в голове. Параллельно нарастают боли в сердце, за грудиной, в животе, пояснице, резкие спастические боли в конечностях, бывают судороги мышц голеней.

Ш. Милку считает, что появление распространенных болей знаменует полное развитие криза и связано с резким спазмом сосудов, а также гладкой мускулатуры и ишемией органов и тканей. Очень часто возникают ощущения полноты, вздутия в подложечной области, тошнота и рвота, учащается мочеиспускание, изредка бывает задержка мочи. Почти все больные сильно потеют. Профузную потливость связывают с рефлекторным возбуждением парасимпатической нервной системы.

При кризах нередко повышается температура до 40—42°С, что вызвано усилением обмена под действием катехоламинов, а также нарушением теплоотдачи вследствие спазма сосудов кожи. Может резко нарушаться зрение вплоть до полной слепоты.

При объективном обследовании основным симптомом развернутого криза является резкое повышение артериального давления. Систолическое давление поднимается до 200 мм рт. ст., иногда выше 300 мм рт. ст. Обычно пропорционально растет диастолическое давление, однако иногда оно изменяется мало. При феохромоцитомах с постоянным типом гипертонии повышения артериального давления во время кризов обычно менее значительны, чем при пароксизмальной гипертонии с исходно нормальным артериальным давлением.

Наряду с выраженной тахикардией (до 200 уд/мин) нередко бывают различные аритмии — экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. Гораздо реже встречается брадикардия. В легких определяются застойные явления, иногда развивается отек легких. Изредка при пальпации живота удается обнаружить образование, которое может быть самой опухолью или органом (почка или печень), смещенным большим новообразованием.

В момент криза наблюдаются характерные биохимические изменения: лейкоцитоз с эозинофилией и лимфоцитозом, гипергликемия, повышение концентрации неэстерифицированных жирных кислот. Возможны альбуминурия и глюкозурия. Продолжительность криза различна — от нескольких (2—3) минут до 16 ч, чаще криз продолжается до часа. К. Н. Казеев с соавт. наблюдали больного, у которого криз продолжался неделю.

Медикаментозные средства, кроме адренолитиков, обычно неэффективны. Криз обрывается так же внезапно, как и начинается. В этот момент прекращается сосудистый спазм, снижается артериальное давление, кожа больного розовеет, становится теплой, теплеют конечности, потливость еще более усиливается, выделяется много светлой мочи низкой относительной плотности, самочувствие больного улучшается. После приступа отмечается некоторая эйфория, иногда сменяющаяся чувством усталости, ломотой во всем теле, беспокойством.
В течение суток могут сохраняться гипергликемия, преходящая глюкозурия, гиперкалиемия, альбуминурия.

Каждый феохромоцитомный криз — крайне опасный период заболевания, он не всегда заканчивается благополучно и может завершиться рядом фатальных сосудистых катастроф. Из числа наблюдавшихся нами больных криз у двух осложнился кровоизлиянием в мозг с развитием гемиплегии. У одной больной предоперационная подготовка затруднялась кризами с повторными отеками легких. У другой больной при кризе, спровоцированном пневморетроперитонеумом, развился инфаркт миокарда. Мы наблюдали также на высоте криза развитие острой надпочечниковой недостаточности.
У 3 больных кризы сопровождались потерей сознания и судорогами. Все эти больные после соответствующей подготовки были успешно оперированы, и диагноз феохромоцитомы подтвердился гистологически.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Неотложная помощь при патологии надпочечников":
  1. Патогенез и механизмы развития гиперальдостеронизма
  2. Клиника синдрома Конна. Признаки гиперальдостеронизма
  3. Диагностика синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  4. Дифференциация синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  5. Лечение синдрома Конна - гиперальдостеронизма
  6. Что такое феохромоцитома? Причины
  7. Патогенез и механизмы развития феохромоцитомы
  8. Артериальная гипертония и кризы при феохромоцитоме
  9. Клиника феохромоцитомы. Феохромоцитомный криз
  10. Неуправляемая гемодинамика при феохромоцитоме

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: