При быстро прогрессирующем диффузном межуточном фиброзе легких альвеолокапиллярная блокада, обусловленная утолщенной альвеолярной мембраной, ограничивает и даже препятствует диффузии газов с последующей аноксией, удушьем вплоть до удушения. При остальных формах медленного развития постепенно увеличивается сосудистая обструкция и сопротивление кровотоку, наступает гипертония в малом круге и развивается легочное сердце.

Результат физического исследования по сравнению с тяжелыми и обширными патоморфологическими изменениями поразительно скромный. В глаза может бросаться ограниченность экскурсий грудной клетки по сравнению с усиливающейся одышкой и цианозом. Фибротические изменения и инспираторное втягивание грудной стенки могут обусловить деформацию грудной клетки.

Относительно постоянным признаком является жесткое дыхание и замедленный удлиненный выдох. На одной или на обеих сторонах дыхание сопровождается мягкими или сильными, влажными или акцентированными хрипами. Дыхательный шум и хрипы могут казаться отдаленными. У некоторых больных можно услышать влажные хрипы над целыми легкими, преимущественно же у их основания. Иногда они бывают только в ограниченной области. Над пораженными областями, преимущественно же у основания легких, можно обнаружить притупление или тупость перкуторного тона.
Шум трения плевры встречается чаще всего в области сердца или же на обеих сторонах грудной клетки. В некоторых случаях можно наблюдать развитие пальцев в виде барабанных палочек.

Тахикардия встречается как правило. У некоторых детей в течение болезни появляется более или менее выразительный систолический шум. В далеко зашедших случаях границы сердца расширены, печень увеличена, может развиться периферический отек и транссудация в серозные полости. На электрокардиограмме появляются признаки перегрузки правого сердца или даже истинного легочного сердца.

Цианоз бывает признаком, который бросается в глаза. Условиями, вызывающими недостаточное окисление крови и неудовлетворительную деятельность всех функций легких, являются: начальная гиперемия и замедление кровотока в извилистых, расширенных капиллярах, альвеоломуральный отек, постепенный переход плоского эпителия в кубический альвеолярный эпителий, метаплазия эпителия периферических дыхательных путей, их стеноз или даже облитерация, все уменьшающаяся площадь альвеол, уменьшение общей дыхательной поверхности в результате внутриальвеолярных причин или в результате проникновения разрастающейся соединительной ткани и других элементов в стенку альвеол, которая выпячивается в просвет альвеол, исчезновение легочного капиллярного русла, ограничение количества крови, протекающей через легочные артерии, уменьшение эластичности легких и их растяжимости, которая может ограничиваться плевральными спайками. Наиболее отчетливыми признаками являются одышка и цианоз, заканчивающиеся недостаточностью дыхательного аппарата.

На всем протяжении болезни температуры не бывает, или же только в начале появляется субфебрильная температура. В дальнейшем течении могут иногда встретиться нерегулярные фебрикулы или коротко длящаяся субфебрильная температура.

В крови бывает небольшой или средний лейкоцитоз. Высокий лейкоцитоз встречается редко. В некоторых случаях развивается полиглобулия. Серологические реакции и культивирование крови не дают положительного результата. При электрофоретическом исследовании можно обнаружить увеличение количества гамма-глобулинов. В мокроте тоже не удается обнаружить никаких микроорганизмов, которые могли бы быть причиной тяжелого смертельного заболевания.

- Вернуться в оглавление раздела "диагностика болезней"