Глютеновая энтеропатия при дерматозе Дюринга. Лабораторная диагностика дематоза Дюринга.

Примерно 70 % пациентов имеют в тонком кишечнике изменения, подобные возникающим при целиакии. Сюда относятся атрофия ворсинок различной степени интенсивности, воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и нарушение энзиматической активности в эпителии тонкого кишечника. Однако примерно у 30 % пациентов слизистая тонкого кишечника гистологически и функционально в норме. При герпетиформном дерматозе могут быть получены следующие данные о желудочно-кишечном тракте: глютенсенситивная энтеропатия, атрофия ворсинок в кишечнике с гиперплазией крипты, рубцовое сужение пищевода, дивертикул, стеаторея, атрофический гастрит, интестинальная липодистрофия, ректоколит и лимфома.

Общие симптомы обычно отсутствуют. Примечательна частая эозинофилия в сыворотке крови и содержимом пузыря, а также в спинном мозге.
Чувствительность к йодидам: суть гиперсенситивности к йодидам еще не выяснена. Речь идет о неспецифической провоцируемости йодом кожных проявлений. Прием внутрь йодида калия может привести к массивному и иногда небезопасному ухудшению заболевания.

Герпетиформный дерматоз часто начинается остро или подостро и протекает приступообразно, причем могут иметь место многомесячные интервалы без каких-либо проявлений или с очень незначительными проявлениями заболевания. Поскольку заболевание растягивается на много лет, больные физически и психически сильно страдают от кожных проявлений и особенно жгучего зуда, хотя в принципе речь идет о доброкачественном заболевании.

Цитология мазка со дна пузыря: акантолитические пемфигусные клетки отсутствуют, образование пузыря субэпидермальное. Много эозинофильных лейкоцитов.
Гистопатология: субэпидермальный пузырь натяжения без акантолиза. В содержимом пузыря обнаруживаются много эозинофильных, а также нейтрофильные лейкоциты. PAS-реактивная базальная мембрана зафиксирована на роговом слое. Отек и воспалительный инфильтрат из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов в сосочковых тельцах эритематозных изменений и краевых зон пузырей. Типичны межсосочковые микроабсцессы в субэпидермальных кончиках сосочков с нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами, а также остатками клеточного ядра. Субкорнеальные пузырьки встречаются редко.

дерматоз дюринга

Электронная микроскопия показывает, что пузырь начинается в роговом слое, где имеют место отек, некробиотические изменения коллагеновых волокон и клеточно-воспалительная реакция. Изменения, регистрируемые электронным микроскопом на базальной мембране и цитоплазматической мембране базальных клеток, типичны. Так наступает нарушение непрерывности между клетками эпидермиса и лежащим под ним роговым слоем.

Иммунологические исследования: важнейшим диагностическим критерием получаемом при герпетиформном дерматозе, посредством прямой иммунофлуоресценции, являются гранулярные отложения IgA, часто вместе с СЗ, в кончиках дермальных сосочков и вдоль базально-мембранной зоны, реже также и вокруг дермальных кровеносных сосудов. Почти все пациенты с этим гранулярным образцом преципитации имеют изменения в тонком кишечнике в смысле глютенсенситивной энтеропатии. Отложения IgA встречаются независимо от интенсивности заболевания, но в ходе последовательной безглютеновой диеты они могут долгосрочно регрессировать. Они относятся преимущественно к подклассу IgA и существуют в одномерной или двухмерной формах. Ультраструктурно гранулярные отложения IgA в коже соответствуют так называемым тельцам герпетиформного дерматоза, которые можно распознать в сосочковом слое в окружении коллагеновых волокон или эластических микрофибрилл.

При герпетиформном дерматозе в сыворотке не обнаруживаются аутоантитела к антигенам эпидермиса или базально-мембранной зоны, хотя обнаруживаются другие — прежде всего класса IgA. Сюда относятся: IgA-антитела эндомизия, IgA-антитела тонкого кишечника и IgA-антитела ретикулина. Они возникают в связи с ассоциированной глютенсенситивной энтеропатией и являются теми самыми серологическими маркерами вовлечения тонкого кишечника при герпетиформном дерматозе, их наличие доказывается у 70—80 % пациентов. При соблюдении безглютеновой диеты они медленно исчезают, а при повторном отягощении глютеном могут снова возникнуть. Непрямой иммунофлуоресценцией доказывается наличие этих IgA — антител к различным антигенным субстратам, что и привело к их единому наименованию; и они — вероятно, с учетом их антигенной специфичности, — идентичны. Перекрестной реакции с глиалиновыми антителами, которые также встречаются при герпетифорном дерматозе, они не имеют.

Дифференциальный диагноз дематоза Дюринга

Типичным для данного заболевания является симметричность высыпаний, их полиморфизм, определенная локализация и интенсивный жгучий зуд. Диагностическую помощь могут оказать и биопсии из свежего пузыря и края эритемы на гистологическое и иммунологическое обследование (прямая иммунофлуоресценция). Диагноз можно подтвердить и ех juvantibus, поскольку герпетиформный дерматоз хорошо реагирует на сульфоны (дапсон 100— 150 мг ежедневно).

При остром начале заболевания его следует отграничить от многоформной экссудативной эритемы и синдрома Свита, в случае клинического варианта с крупными пузырями — от буллезного пемфигоида. Субкорнеальный пустулез с точки дифференциального диагноза рассматривается только при наличии цирцинарного типа герпетиформного дерматоза. Если на передний план в клинической картине выдвигаются пруригинозные папулы и узелки (пруригинозная форма герпетиформного дерматоза) следует исключить пруригинозные формы других дерматозов, таких как атопическая экзема или пруриго простое подострое.

Диагноз дематоза Дюринга

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (непереносимость препаратов йода, наличие глютеновой энтеропатии), клинической картины (симметрично расположенные на локтях, коленях, ягодицах, разгибателях предплечий, голове зудящие высыпания в виде папул, везикул, пузырей), гистологических данных (субэпидермальные пузыри с большим количеством эозинофилов; на верхушках сосочков дермы скопления эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов), реакции прямой иммунофлюоресценции здоровой на вид кожи (отложения IgA в сосочковом слое дермы).

Интенсивный зуд кожи и жжение, полиморфизм высыпаний с герпетиформным расположением везикул, хроническое рецидивирующее течение позволяют заподозрить заболевание. Подтвердить диагноз помогают цитологическое, патоморфологическое, иммунологическое исследования.

- Читать далее "Лечение дерматоза Дюринга. Диета при дематозе Дюринга."

Оглавление темы "Виды пузырчатки. Диагностика и лечение пузырчатки.":
1. Бразильская пузырчатка. Эритематозная пузырчатка.
2. Паранеопластическая пузырчатка. Диагностика паранеопластической пузырчатки.
3. Пузырчатка хроническая врожденная семейная. Диагностика семейной врожденной пузырчатки.
4. Герпетиформный дерматоз Дюринга. Диагностика дематоза Дюринга.
5. Глютеновая энтеропатия при дерматозе Дюринга. Лабораторная диагностика дематоза Дюринга.
6. Лечение дерматоза Дюринга. Диета при дематозе Дюринга.
7. Буллезный пемфигоид. Диагностика буллезного пемфигоида.
8. Лабораторная диагностика буллезного пемфигоида. Лечение буллезного пемфигоида.
9. Рубцующийся пемфигоид. Клиника рубцующегося пемфигоида.
10. Диагностика рубцующегося пемфигоида. Лечение рубцующегося пемфигоида.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: