Диагностика рубцующегося пемфигоида. Лечение рубцующегося пемфигоида.

Цитология мазка из основания пузыря: акантолитические пемфигусные клетки отсутствуют.
Гистопатология: типично образование субэпидермального пузыря без признаков акантолиза. В верхнем роговом слое воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, плазменных клеток, а также эозинофильных лейкоцитов. Позднее сильная фибробластическая активность с фиброзом, ангиоплазией и Рубцовым сморщиванием в пределах базально-мембранной зоны.

Иммунологические исследования: прямой иммунофлуоресценцией в биопсиях слизистой у 60—80 % пациентов доказывается наличие линейных отложений только IgG либо в комбинации с IgA в базально — мембранной зоне. В базальной мембране конъюнктив часто обнаруживаются отложения СЗ и фибриногена. Если прямая иммунофлуоресценция дает негативный результат, следует вновь взять свежую биопсию из периочаговой эритемы. Посредством непрямой иммунофлуоресценции в сыворотке только у 10—20 % пациентов подтверждается наличие циркулирующих пемфигоидных антител (антитела антибазально-мембранной зоны) классов IgG или IgA; их титры, однако, даже при одновременном вовлечении в процесс кожи чаще всего очень низкие.

Еще не точно установлено, реагируют ли аутоантитела при рубцующемся пемфигоиде слизистых с пемфигоидным антигеном или с родственным антигенным комплексом в пределах базально-мембранной зоны. При антигенном картировании методом прямой иммунофлуоресценции на дне пузыря связываются коллагеновые антитела типа IV: юнктиональный пузырь.

рубцующийся пемфигоид

Электронная микроскопия: электронно-микроскопически при рубцующемся пемфигоиде имеет место предпочтительное связывание антител на экстрацеллюлярном участке пемфигоидного антигена. Некоторые пациенты с клинической картиной рубцующегося пемфигоида слизистых имеют антитела к эпилигрину; эпилигрин (или ВМ 600) локализуется в lamina lucida и представляет собой адгезионный протеин, который опосредует сцепление базальных кератиноцитов с базально-мембранной зоной.

Дифференциальный диагноз: при начале заболевания очень важно отграничить его от вульгарной пузырчатки, красного эрозивного лишая, болезни Бехчета и хронической красной волчанки. Цитологические, гистологические и иммунологические исследования играют решающую роль. При возникновении глазной симптоматики с рубцующимися сенехиями диагноз поставить просто. У пациентов с вовлечением в процесс кожи трудным является дифференцировка заболевания с буллезным эпидермолизом, это возможно только при помощи электронной микроскопии.

Лечение рубцующегося пемфигоида.

Комбинированная терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн или циклофосфамид) приводит к успеху только при генерализованных буллезных высыпаниях, а не при хронических изменениях конъюнктив и слизистых. Показано лечение дапсоном по 50—200 мг ежедневно, изотретиноином (роаккутаном), ацитретином (неотигазоном) или циклофосфамидом (эндоксаном). Возможно также применение циклоспорина А (сандиммуна) перорально (2,5—5,0 мг/кг веса ежедневно) или местно в дополнение к оперативным вмешательствам, которые часто показаны в поздних стадиях рубцевания.

Поражения глаз должен лечить офтальмолог. Возможно применение внутриочаговых инъекций глюкокортикоидных суспензий, а также контактных линз. При явлениях на слизистой полости рта показана симптоматическая терапия (субкутин, динексан, хервирос, камиллосан, кавосан), а также глюкокортикоиды местно (мазь Волон А, донтизолон, иногда впрыскивание кристаллической суспензии триамицинолона — Волон А 1:4 в растворе с мепивакаином). При развитии тризма — эксцизии зарубцевавшейся слизистой рта и трансплантация нормальной кожи, при этом заболевание в соответствующем участке затухает. Это касается и ограниченных очагов на коже.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Оглавление темы "Виды пузырчатки. Диагностика и лечение пузырчатки.":
1. Бразильская пузырчатка. Эритематозная пузырчатка.
2. Паранеопластическая пузырчатка. Диагностика паранеопластической пузырчатки.
3. Пузырчатка хроническая врожденная семейная. Диагностика семейной врожденной пузырчатки.
4. Герпетиформный дерматоз Дюринга. Диагностика дематоза Дюринга.
5. Глютеновая энтеропатия при дерматозе Дюринга. Лабораторная диагностика дематоза Дюринга.
6. Лечение дерматоза Дюринга. Диета при дематозе Дюринга.
7. Буллезный пемфигоид. Диагностика буллезного пемфигоида.
8. Лабораторная диагностика буллезного пемфигоида. Лечение буллезного пемфигоида.
9. Рубцующийся пемфигоид. Клиника рубцующегося пемфигоида.
10. Диагностика рубцующегося пемфигоида. Лечение рубцующегося пемфигоида.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: