Речь идет об обычно протекающем хронически, относительно доброкачественном, образующем пузыри заболевании часто ограниченной длительности, которое характеризуется высыпанием напряженно наполненных пузырей на нормальной или воспаленно покрасневшей коже.

Этнической и половой предрасположенности нет. Отсутствует ассоциация с HLA-антигенами. Заболевание встречается чаще всего у пациентов после 70 лет. Очень редко может возникать в детском возрасте: ювенильный пемфигоид.

Этиология неизвестна. В основе этого заболевания лежит аутоиммунная реакция с образованием аутоантител на протеин с молекулярным весом 230 kD, который является нормальной составной частью базальной мембраны любого многослойного пластинчатого эпителия и синтезируется базальными кератиноцитами. Буллезный пемфигоидный антиген (ВРА) расположен преимущественно интрацеллюлярно на цитоплазматических пластинках половинных десмосом базальных клеток и является близким родственником десмосомального адгезионного протеина десмоплакин I.

Сыворотка у 80—90 % пациентов содержит антитела класса IgG к пемфигиодным антителам с молекулярным весом 230 kD (ВРА-1), 30—50 % пациентов имеют антитела, которые реагируют с еще одним антигеном молекулярного веса 160—180 kD (BPA2), который, вероятно, расположен примущественно экстрацеллюлярно в области lamina lucida базально-мембранной зоны. Предполагается, что связывание антител на пемфигоидно-антигенном комплексе посредством активации факторов комплемента, а также действия воспалительных клеток (эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов) и продуктов их секреции вызывает нарушение целостности связей между эпидермисом и дермой и тем самым образование субэпидермальных пузырей.

Буллезный пемфигоид встречается и как паранеопластический синдром. Примерно у 16— 30 % преимущественно пожилых пациентов в связи со вспышкой заболевания или позднее обнаруживаются злокачественные опухоли (карцинома простаты, грудной железы или бронхиальная карцинома). Временная взаимосвязь между возникновением опухоли и буллезным пемфигоидом, однако, очень редко бывает однозначной, так что патогенетическую связь можно лишь предположить.

Возможна также провокация заболевания посредством лекарственных средств, например сульфадимезин, пенициллин, фуросемид или диазепам. Описано возникновение буллезного пемфигоида после локального применения 5-фторурацила, УФ- или рентгеновского облучения.

Примечательно возможное сосуществование буллезного пемфигоида с другими заболеваниями, при которых имеется или дискутируется аутоиммунопатогенез: полимиозит, вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка, герпетиформный дерматоз, системная красная волчанка, язвенный колит, нефрит, хронический полиартрит, красный плоский лишай и псориаз. В пользу инфекционной причины пока свидетельств не обнаружено.

Местами преимущественной локализации симметричных высыпаний являются боковые участки шеи, подмышечные впадины, ингвинальные складки, внутренняя сторона бедер и верхняя часть живота. На видимо здоровой коже, но чаще на элевированных эритемах, без причины вдруг появляются упругие пузыри часто причудливой формы с прозрачным содержимым. Их диаметр от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Вначале высыпания напоминают многоформную эритему. Типичным является то, что позднее у части пузырей имеется геморрагическое содержимое, так как при субэпидермальном нарушении целостности разрушаются поверхностные капилляры сосочкового слоя. Поэтому возникающие эрозии часто покрываются геморрагической корочкой.

Упругие пузыри гораздо более устойчивы, чем пузыри при вульгарной пузырчатке, так как их покрышку образует весь эпидермис. Когда они вскрываются, возникают эрозии с остатками пузыря по краям, которые заживают по направлению от края. В интертригинозных участках пузыри вскрываются быстрее вследствие мацерации, возникают плоские, иногда покрытые геморрагическими корочками эрозии. Если пузыри причудливой формы возникают сгруппированно, то заболевание может напоминать герпетиформный дерматит.

Изменения на слизистой полости рта в форме маленьких пузырей или чаще вторичных, по форме четко ограниченных эрозий без фибринозных отложений имеют место в 20—30 % случаев и приводят к болезненным ощущениям. Их тенденция к выздоровлению незначительна. Очень редки эрозивные изменения слизистой полости рта в качестве первичных или исключительных проявлений буллезного пемфигоида.
Изменения на других слизистых, таких как гортань, глотка, конъюнктива и генитоанальная область присутствуют очень редко.

Начинающиеся высыпания могут зудеть, а эрозии — причинять боль. Иногда зуд является единственным симптомом до того, как через несколько месяцев появятся пузыри. Общее состояние вначале хорошее. В течении заболевания вследствие рецидивирующих высыпаний, потери аппетита, снижения веса могут иметь место общая слабость и температура.

Заболевание протекает хронически с приступами и ремиссиями в течение месяцев и лет. При отсутствии лечения смертность ниже, чем при вульгарной пузырчатке. Она оценивается примерно в 40 % и наступает вследствие вторичных осложнений, таких как бактериальные инфекции — бронхопневмония, сепсис. Прогноз у лиц пожилого возраста со слабой конституцией следует делать осторожно.

- Читать далее "Лабораторная диагностика буллезного пемфигоида. Лечение буллезного пемфигоида."