Паранеопластическая пузырчатка. Диагностика паранеопластической пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка заболевание клинически характеризуется эрозиями на слизистых оболочках с полиморфными изменениями на коже и ассоциируется с опухолями, чаще всего с лимфомами или тимомами. Гистологически оно начинается с образования интраэпидермальной супрабазальной акантолитической щели. Иммунологически доказывается наличие пемфигусовидных аутоантител в эпидермисе и в сыворотке пациентов.

Паранеопластическая пузырчатка встречается редко. Возможно, оно идентично ранее описывавшимся случаям одновременного наличия вульгарной пузырчатки с миастенией беременных, лимфомой или тимомой.

Этиопатогенез: дискутируется перекрестная реактивность между антигеном опухоли и эпителиальным антигеном. Пассивным переносом аутоантител у новорожденных мышей провоцируется образование акантолитического пузыря. Протеино-химические исследования показали, что эти аутоантитела реагируют с иммунным комплексом, который помимо десмоплакина I и буллезного пемфигоидного антигена с молекулярным весом 230 kD, содержит еще два эпителиальных антигена с молекулярными весами 210 и 190 kD.

паранеопластическая пузырчатка

Сосуществование с опухолями: до настоящего времени описаны в качестве лежащих в основе неоплазий хронические миелотические лейкемии, тимомы, доброкачественные гиперплазии лимфоузлов (опухоли Castleman) и злокачественные лимфомы.

Клиническая картина: персистирующие, частично фибринозные, болезненные эрозии в полости рта, на конъюнктивах, в аногенитальной области, а также на ногтях рук и ног. Изменения на коже полиморфные и часто имеют место в верхней части туловища, на руках и ногах, а также ладонях и подошвах. Здесь присутствуют сливающиеся эритемы, эрозии или папулосквамозные высыпания и подобные аналогичным при многоформной экссудативной эритеме явления с образованием пузыря в центре.

Течение и прогноз: изменения на коже и слизистых плохо реагируют на глюкокортикоиды, иммуносупрессивные препараты и плазмаферез. У многих пациентов происходит выздоровление после удаления ассоциированной опухоли. Прогноз поэтому зависит от опухоли, лежащей в основе заболевания.

Гистопатология: многообразие гистологических показателей соотвествует полиморфности гистологической картины. Супрабазальные акантолитические пузыри, некрозы кератиноцитов и вакуольные дегенерации базальных кератиноцитов преобладают. В папулосквамозных изменениях может отсутствовать интраэпидермальный акантолиз. Поэтому необходимы повторые биопсии.

Иммунологические исследования: при прямой иммунофлуоресценции наблюдаются отложения IgG между клетками эпидермиса — как при вульгарной пузырчатке, но более слабые и неравномерные. Одновременно в базально-мембранной зоне имеют место гранулярные или линейные преципитаты факторов комплемента. С помощью непрямой иммунофлуоресценции в сыворотке пациентов доказывается наличие аутоантител, которые по-иному, чем при вульгарной пузырчатке, связываются с цилиндрическим или переходным эпителиями в мочевом пузыре, слизистой бронхов, тонком кишечнике и даже с тканями мышц и щитовидной железы

- Читать далее "Пузырчатка хроническая врожденная семейная. Диагностика семейной врожденной пузырчатки."

Оглавление темы "Виды пузырчатки. Диагностика и лечение пузырчатки.":
1. Бразильская пузырчатка. Эритематозная пузырчатка.
2. Паранеопластическая пузырчатка. Диагностика паранеопластической пузырчатки.
3. Пузырчатка хроническая врожденная семейная. Диагностика семейной врожденной пузырчатки.
4. Герпетиформный дерматоз Дюринга. Диагностика дематоза Дюринга.
5. Глютеновая энтеропатия при дерматозе Дюринга. Лабораторная диагностика дематоза Дюринга.
6. Лечение дерматоза Дюринга. Диета при дематозе Дюринга.
7. Буллезный пемфигоид. Диагностика буллезного пемфигоида.
8. Лабораторная диагностика буллезного пемфигоида. Лечение буллезного пемфигоида.
9. Рубцующийся пемфигоид. Клиника рубцующегося пемфигоида.
10. Диагностика рубцующегося пемфигоида. Лечение рубцующегося пемфигоида.
11. Солярий. Не вредно ли загорать круглый год?

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: