Лабораторная диагностика буллезного пемфигоида. Лечение буллезного пемфигоида.

Типичны вторичные анемия, лейкоцитоз с легкой эозинофилией и повышение СОЭ. Содержание альбумина в крови может быть снижено. Показатели IgE в сыворотке повышены у 60 % пациентов. Специфические внутренние изменения не поддаются определению лабораторными методами.

Гистопатология: по краю пузырей наблюдаются мельчайшие микропузырьки между эпидермисом и роговым слоем. В области пузыря его появление вызвано образованием субэпидермальной трещины. Покрышка пузыря состоит целиком из эпидермиса, вначале без дегенеративных изменений. В качестве содержимого пузыря определяются сыворотка с фиб-риновыми нитями, эозинофильные лейкоциты. Кожные изменения при буллезном пемфигоиде невоспалительного типа имеют лишь редкие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и нескольких эозинофильных гранулоцитов. При воспалительном типе буллезного пемфигоида, напротив, в зависимости от его выраженности в роговом слое имеются признаки васкулита с отеком эндотелия, утолщением стенок капилляров и периваскулярным инфильтратом из лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов с незначительной лейкоцитоклазией и различным количеством эозинофильных лейкоцитов.

Иногда в сосочках имеют место ограниченные скопления нейтрофилов и эозинофилов, которые позволяют вспомнить о межсосочковом микроабсцессе при герпетиформном дерматите. Ведущая к образованию пузыря трещина при наблюдении под электронным микроскопом локализуется между цитоплазматической мембраной базальных клеток и Lamina densa базальной мембраны в пределах Lamina lucida, места аутоиммунной реакции.
Цитология мазка из основания пузыря: поскольку пузырь не акантолитический, нет и пемфигусных клеток. Тест Тцанка отрицательный.

буллезный пемфигоид

Иммунологические исследования: прямая иммунофлуоресценция доказывает наличие в области пузыря, в его краевой зоне и в здоровой коже отложений иммуно-глобулинов и факторов комплемента в области базально-мембранной зоны (в пределах Lamina lucida), которые имеют характерный линейный рисунок. Чаще всего обнаруживается СЗ вместе с IgG, главным образом подклассов IgG2 и IgG4, реже IgA или IgM. И лишь изредка, прежде всего на ранних стадиях заболевания, подтверждается наличие отложений исключительно СЗ. Непрямая иммунофлуоресценция доказывает наличие в сыворотке у 70—80 % пациентов циркулирующих антител в качестве антител базально-мембранной зоны (пемфигоидных антител), которые, также как и связанные in vivo пемфигоидные антитела, связываются с базально-мембранной зоной многослойного эпителия и образуют линейный узор иммунофлуоресценции.

Соответствующие антисубстраты для непрямой иммунофлуоресценции — пищевод обезьяны, или препарированная в поваренной соли нормальная человеческая кожа, в которой посредством предварительной инкубации в одномолярным растворе поваренной соли индуцировано образование трещины (в Lamina lucida); здесь локализуются IgG — преципитаты чаще на эпидермальной стороне кожи. Циркулирующие в сыворотке пемфигоидные антитела относятся преимущественно к классу IgG, примерно в 25% — к классу IgA. Строгой корреляции между повышением титра антител и активностью заболевания не существует.

Дифференциальный диагноз: проводится в первую очередь с вульгарной пузырчаткой, герпетиформным дерматозом и приобретенным буллезным эпидермолизом. Многоформная экссудативная эритема возникает остро и очень редко бывает у пожилых людей. Важно отграничение от мультиформных лекарственных экзантем. Если напряженные пузыри локализуются ограниченно на ногах, то следует подумать о буллезном дерматозе при сахарном диабете, при дисгидрозиформном буллезном пемфигоиде — о дисгидрозиформной экземе или микозе.

Лечение буллезного пемфигоида

Системные глюкокортикоиды можно рекомендовать как средство выбора. Поскольку заболевание поражает чаще всего довольно пожилых людей и его течение относительно доброкачественное, дозы выбираются меньшими, чем при вульгарной пузырчатке. Для достижения ремиссии обычно бывает достаточно 40—80 мг преднизолона ежедневно или же изодозы других глюкокортикоидов (метилпреднизолона, урбазона, фторкортолона, ультралана). Из-за возраста пациентов такие побочные действия поддерживающей терапии, как сахарный диабет, остеопороз или подверженность воздействию инфекций, могут проявиться раньше и быть более выраженными. При достижении ремиссии доза глюкокортикоидов должна быть снижена до необходимой при поддерживающей терапии.

Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном (имурек вначале 100—150, затем 50—100 мг ежедневно) или хлорамбуцилом (натулан 4—6 мг ежедневно) для достижения ремиссии при буллезном пемфигоиде требуется редко. Рекомендуется метотрексат (15—50 мг внутривенно раз в неделю или 5—10 г перорально с 12-часовыми интервалами 3 раза в неделю) как моносредство или в комбинации с глюкокортикоидами. Однако у большинства пожилых пациентов следует учесть возможность медикаментозной иммуносупрессии и вторичных бактериальных или микотических инфекций.

Сульфоны, такие как диаминодифенилсульфон (дапсон 50—100 мг ежедневно) эффективны у большинства пациентов с легким течением буллезного пемфигоида в качестве единственного препарата или же в комбинации с глюкокортикоидами в относительно низкой дозировке (20— 30 мг эквивалента преднизолона ежедневно). Следует учесть и возможные побочные действия.

В отдельных случаях сообщается о благоприятном эффекте при буллезном пемфигоиде антибиотикотерапии тетрациклинами или эритромицином. Плазмаферез при буллезном пемфигоиде имеет стероидосберегающее действие, но с учетом пожилого возраста пациентов и отсутствия корреляции между титрами антител и активностью заболевания показан лишь в небольшом числе случаев.

Для местного лечения рекомендуется после вскрытия пузырей использование дезинфицирующих средств с красителем (бриллиантовая зелень 0,1—0,5 % водный раствор), поливидон-йод, мази с антибиотиками и ванны с антисептическими добавками; при больших по площади эрозиях — накладка марлевых повязок для ран. Может помочь и современный хирургический перевязочный материал. При локализованном заболевании можно использовать глюкокортикоиды местно.

- Читать далее "Рубцующийся пемфигоид. Клиника рубцующегося пемфигоида."

Оглавление темы "Виды пузырчатки. Диагностика и лечение пузырчатки.":
1. Бразильская пузырчатка. Эритематозная пузырчатка.
2. Паранеопластическая пузырчатка. Диагностика паранеопластической пузырчатки.
3. Пузырчатка хроническая врожденная семейная. Диагностика семейной врожденной пузырчатки.
4. Герпетиформный дерматоз Дюринга. Диагностика дематоза Дюринга.
5. Глютеновая энтеропатия при дерматозе Дюринга. Лабораторная диагностика дематоза Дюринга.
6. Лечение дерматоза Дюринга. Диета при дематозе Дюринга.
7. Буллезный пемфигоид. Диагностика буллезного пемфигоида.
8. Лабораторная диагностика буллезного пемфигоида. Лечение буллезного пемфигоида.
9. Рубцующийся пемфигоид. Клиника рубцующегося пемфигоида.
10. Диагностика рубцующегося пемфигоида. Лечение рубцующегося пемфигоида.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: