Герпетиформный дерматоз Дюринга. Диагностика дематоза Дюринга.

Герпетиформный дерматоз Дюринга (герпетиформный дерматит Дюринга) — это доброкачественное хроническое рецидивирующее полиморфное кожное заболевания, которое может привести к жгучему зуду и образованию герпетиформных пузырей и при котором часто присутствует глютенсенситивная энтеропатия (целиакия); характерны субэпидермальные гранулярные отложения IgA.

Заболевание редкое (1 на 800 дерматологических пациентов) и наступает чаще всего между 30 и 45 годом жизни, но может быть и у детей. Мужчины болеют чаще женщин (3:2). Относительно часто герпетиформный дерматоз Дюринга отмечается в Северной Европе, особенно в Скандинавии. В пользу наследственной предрасположенности данных нет. Целиакия и герпетиформный дерматит генетически связаны: оба заболевания более чем у 90 % пациентов имеют ассоциацию с HLA-класса II- антигенами DR3/ DQ2, более чем у 70 % пациентов имеется аллотип HLA — Al, B8, DR3.

Этиопатогенез дематоза Дюринга

Этиология неизвестна. Иммунологические и генетические исследования трактуются в пользу того, что герпетиформный дерматоз представляет собой особую форму течения целиакии с характерными кожными проявлениями. Глютенсенситивная энтеропатия при герпетиформном дерматозе морфологически, функционально и клинически идентична энтеропатии при целиакии, хотя и более олиго- или асимптоматична, поскольку изменения в кишечнике при герпетиформном дерматозе обычно выражены значительно слабее. При избытке глютена у пациентов с герпетиформным дерматозом наступает ухудшение симптоматики кожи и тонкого кишечника.

При безглютеновой диете, напротив, у большинства пациентов изменения на коже и в кишечнике регрессируют, хотя регресс кожных проявлений может затянуться от нескольких месяцев до года. Как при целиакии, так и при герпетиформном дерматозе, имеются сывороточные антитела класса IgA, реже IgG или IgM, которые направлены против глиадина. Антитела тироидных и париетальных клеток могут при герпетиформном дерматозе указывать на ассоциированные иммунные заболевания.

дерматоз дюринга

Специфичными для целиакии герпетиформного дерматоза являются IgA — антитела к ретикулярной соединительной ткани (ретикулин), in vitro они реагируют с эндомизием гладкой мускулатуры, например, в пищеводе (антитела IgA- эндомизия) или же с субмукозной соединительной тканью тонкого кишечника (IgA-Jejenium-антитела). Обнаруживаемые в субмукозной ткани тонкого кишечника отложения антител имеют, вероятно, ту же антигенную специфичность, что и антитела ретикулина и эндомизия в сыворотке. В отличие от них, происхождение и антигенная специфичность связанных в коже IgA-антител при герпетиформном дерматозе неизвестны. Возможно, здесь местная иммунокомплексная реакция приводит к активизации системы комплемента (преимущественно альтернативным путем), к хемотаксису и активизации гранулоцитов и гуморальных медиаторов воспаления, которые вносят свой вклад в образование субэпидермальных пузырей.

Примечательна особая чувствительность пациентов к галогенам, в частности, к йодиду калия. В этой связи йодосодержащие медикаменты или наружные средства (йодоформная марля), применение йодированной поваренной соли или употребление йодосодержащей морской рыбы или других продуктов питания приводит к возникновению или ухудшению кожных проявлений.

Клиническая картина дематоза Дюринга

Заболевание развивается либо медленно по нарастающей линии, либо возникает внезапно и вызывает субъективно ощущающийся жгучий или болезненный зуд. Места предпочтительной локализации обычно симметрично расположенных экзантем — верхний плечевой пояс, область ягодиц и волосистая часть головы, затем разгибательные поверхности предплечий и локти, а также колени и разгибательные поверхности голеней. Реже поражаются только локти и колени. Слизистая полости рта практически никогда не поражается.

Для кожных изменений типичен полиморфизм. Вначале в местах предпочтительной локализации возникают эритематозные, уртикарные или папулезные изменения кожи. Как только появляются сгруппированные герпетиформные пузырьковые высыпания, диагноз становится ясен. Иногда пузырьки очень мелкие и расположены в коже как дробинки, они лучше обнаруживаются пальпаторно, чем на глаз. Причудливые пузырьки всегда упругие и имеют плоскую устойчивую покрышку. У детей и пожилых людей, а также после отмены лечения могут возникать большие напряженные пузыри, какие бывают при буллезном пемфигоиде (крупнопузырный или буллезный герпетиформный дерматоз). Могут добавляться и экзематозные, склонные к лихенификации, изменения. Вторичная гиперпигментация пораженных участков кожи присутствует у 50 % пациентов.

Симптоматически типичен сильный и особо жгучий зуд в области кожных проявлений. Массивные расчесы оставляют следы, которые могут импетигинизироваться. Поэтому болезнь бывает сложно диагностировать. Рецидивы, эффекты расчесов и импетигинизация создают картину, заставляющую подумать о cutis vagantium.

- Читать далее "Глютеновая энтеропатия при дерматозе Дюринга. Лабораторная диагностика дематоза Дюринга."

Оглавление темы "Виды пузырчатки. Диагностика и лечение пузырчатки.":
1. Бразильская пузырчатка. Эритематозная пузырчатка.
2. Паранеопластическая пузырчатка. Диагностика паранеопластической пузырчатки.
3. Пузырчатка хроническая врожденная семейная. Диагностика семейной врожденной пузырчатки.
4. Герпетиформный дерматоз Дюринга. Диагностика дематоза Дюринга.
5. Глютеновая энтеропатия при дерматозе Дюринга. Лабораторная диагностика дематоза Дюринга.
6. Красота - путь к уверенности в себе
7. Лечение дерматоза Дюринга. Диета при дематозе Дюринга.
8. Буллезный пемфигоид. Диагностика буллезного пемфигоида.
9. Лабораторная диагностика буллезного пемфигоида. Лечение буллезного пемфигоида.
10. Рубцующийся пемфигоид. Клиника рубцующегося пемфигоида.
11. Диагностика рубцующегося пемфигоида. Лечение рубцующегося пемфигоида.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: