Синонимы: доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, буллезный дерматит слизистых.
Хроническое заболевание с образованием пузырей, которое приводит к рубцеванию и поражает преимущественно конъюнктивы и слизистые оболочки. Заболевание редкое, болеют чаще женщины (2:1), оно не имеет этнических взаимосвязей и проявляется обычно у лиц старше 60 лет.

Этиопатогенез: имеющиеся в настоящее врямя в распоряжении морфологические и иммунологические данные указывают на тесную взаимосвязь с буллезным пемфигоидом. В пользу этой версии свидетельствует и наличие пациентов, у которых имеют место генерализованные буллезные высыпания, очень похожие на буллезный пемфигоид. Однако неизвестно, направлен ли иммунный ответ при рубцующемся пемфигоиде против одного антигена или против антигенного комплекса в базально-мембранной зоне, локализация, распределение и функция которого отличаются от антигена буллезного пемфигоида.

Почему рубцующаяся атрофия возникает на слизистых, неизвестно. Возможно, эти антигены имеют в Lamina lucida особое функциональное значение для заживления эпидермальных ран.

Клиническая картина рубцующегося пемфигоида

У 90 % предпочтительно поражаются конъюнктивы и слизистая оболочка полости рта, хотя заболевание может охватывать и слизистую носа, глотки, гениталий и анальной области. Кожные проявления имеют место у 25 % пациентов.

Глаза могут поражаться отдельно. Чаще заболевание начинается с одной стороны. Через 1-2 года поражается и другой глаз, вначале при наличии картины катарального конъюнктивита. При точном наблюдении можно установить наличие светлых пузырьков, которые быстро вскрываются. После этого происходит рубце-видное сморщивание, отсюда и прежнее название заболевания: эссенциальное сморщивание конъюнктивы. Между бульбарной и пальпебральной конъюнктивами возникают рубцовые синехии; закрыть веко становится невозможным. Движения глаз ограничены. Энтропия ведет к вторичным изменениям роговицы с возникновением паннуса или же рубцующихся и ведущих к слепоте изъязвлений роговицы.

Вследствие рубцового сморщивания век со смещением выводных слезных протоков и атрофией бокаловидных клеток конъюнктива высыхает и образуется ксерофтальмия и панофтальмия, которая в конце концов приводит к потере зрения.

Слизистая рта: и здесь возникают рецидивирующие пузыри, которые быстро вскрываются и ведут к болезненным, оставляющим при заживлении рубцы, эрозиям. При локализации на уздечке языка рубцовое сморщивание приводит к ограничению подвижности языка, при локализации поражений на мягком небе, дугах миндалин и слизистой щек может возникнуть мукозогенный тризм с ограниченим возможности приема пищи.

На других слизистых, например вульве, могут также образоваться похожие рубцовые адгезии, синехии или стенозы.
В отличие от глаз и слизистой рта, изменения на коже встречаются только у 25 % пациентов и протекают легко. На одном или нескольких местах на эритематозном основании образуются рецидивирующие и часто геморррагические пузыри, которые имеют прочную покрышку и заживают также с образованием атрофических, чаще всего гиперпигментированных рубцов. При локализации на волосистой части головы развивается рубцовая алопеция по типу псевдопелады Брока. Очень редко имеют место диссеминированные приступообразные высыпания пузырей, как при буллезном пемфигоиде.

Течение заболевания часто волнообразное, на протяжении нескольких лет, без существенного влияния на общее состояние. Чем быстрее течение, тем хуже прогноз. Из-за трудностей при приеме пищи могут развиться дистрофия и кахексия. Слепота наступает у 30—60 % пациентов. Очень редки случаи развития карциномы на образующихся рубцовых изменениях слизистой.

- Читать далее "Диагностика рубцующегося пемфигоида. Лечение рубцующегося пемфигоида."