Первичная легочная гипертензия у беременной. Причины первичной легочной гипертензии

Первичная легочная гипертензия — самостоятельное заболевание, не связанное с сердечной или легочной патологией. В основе поражения — повреждение эндотелия легочных сосудов в результате спазма и облитерации мелких артериол с тромбозом in situ, приводящее к стойкому повышению давления.

Первое упоминание о заболевании относится к 1891 году. Robnerg et Aust описали клинику первичной легочной гипертензии, впервые связав наличие правожелудочковой недостаточности со склеротическими изменениями в легочных сосудах. Подробное описание было дано в 1901 году Aertza. Заболевание известно под различными названиями: болезнь или синдром Аэрца, идиопатическая или эссенциальная, легочная гипертензия, атеросклероз малого круга кровообращения, идиопатическая правожелудочковая гипертрофия, «черная болезнь сердца», легочная болезнь Рейно. В 1950 году Edwards J. выделил две формы первичной легочной гипертензии: врожденную и приобретенную, а в 1951 году Dresdale etal., 1951 выделили характерные клинические и морфологические проявления легочной гипертензии, установив наиболее важный клинический признак: стойкое повышение давления в легочной артерии при отсутствии какой-либо патологии сердечно-сосудистой системы.
Заболевание крайне редкое. Встречается в 0,6—3%. Чаще встречается у женщин, соотношение составляет 3:1.

Врожденная форма заболевания по всей вероятности обусловлена нарушением постнатального развития сосудистого русла легких. В случае, когда после рождения не наступает нормальной инволюции легочных сосудов, развивается врожденная форма первичной легочной гипертензии.

Среди факторов, поддерживающих выраженный спазм легочных сосудов, отмечают альвеолярную гипоксию и внутриутробную инфекцию (Hendenstam C.C, 1949). В литературе имеется описание ряда наблюдений данного заболевания в одной семье (Delaye J .et al,, 1969), поэтому нельзя исключить фактор наследственности патологии.

первичная легочная гипертензия

Значительное количество исследователей связывают развитие заболевания с рецидивирующими множественными тромбозами мелких сосудов легочной артерии. Высказанное предположение было подтверждено экспериментально. Немалую роль в возникновении патологии имеет вазоконстрикция легочных сосудов. Тромбоэмболия легочных артерий, как причина возникновения первичной легочной гипертензии, встречается достаточно часто от 2 до 15% (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989). По данным Савельева B.C. исоавт. (1979), причиной же эмболии легочной артерии в 0,4% наблюдений является система верхней полой вены, правый желудочек в 10,4%, нижняя полая вена наиболее частая причина (84,5%). На долю массивной эмболии приходится 55,8% случаев.

Среди других весьма редких причин возникновения первичной легочной гипертензии описаны следующие.
• Сужение вен при окллюзионном заболевании легочных вен приводит к капиллярной гипертензии и структурным изменениям. Это очень редкое заболевание. Основным признаком является заполнение просвета мелких легочных вен фиброзной тканью, что приводит к полной облитерации сосудов.
• К очень редким причинам легочной гипертензии также относится фиброзный медиастинит, вызвавший легочную артериальную гипертензию без легочной венозной гипертензии. Авторы изучили течение заболевания 2-х больных с легочной первичной гипертензией после сдавления одной или обеих легочных артерий.

• Гипоксический фактор, наблюдающийся в условиях высокогорья, может также стать причиной легочной гипертезии.
• Исследования ВОЗ (1973) среди причин первичной легочной гипертензии отмечают такие заболевания соединительной ткани, как прогрессирующий общий склероз, болезнь Рейно, диссеминированная красная волчанка. В патогенезе первичной легочной гипертензии имеет значение воздействие многих факторов, таких как воспалительные процессы (артриты, нельзя исключить и роли аллергического фактора). Как редкое сочетание может быть присоединение ревматического артрита, красной волчанки. При этом улучшение наступает при иммунодепрессивной терапии (азатропин) (E.Sanderson, et al.,1977).

• Известно, что многие вещества, применяемые наркоманами, обладают выраженной сосудорасширяющей реакцией, что может снизить среднее давление наполнения правого желудочка до критически низких величин для сердечного выброса, в результате чего возрастает сопротивление легочных сосудов и приводит к внезапной смерти. Легочной гипертензией и объясняется значительное количество случаев внезапной смерти у наркоманов (CharleH. Robertson etal., 1976.
• Имеются публикации о легочной гипертензии у больных, страдающих хроническим активным гепатитом (J.Pierce, D.Biello.etal., 1977).

- Читать далее "Гемодинамика при первичной легочной гипертензии. Клиника первичной легочной гипертензии"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца у беременных":
1. Первичная легочная гипертензия у беременной. Причины первичной легочной гипертензии
2. Гемодинамика при первичной легочной гипертензии. Клиника первичной легочной гипертензии
3. Диагностика первичной легочной гипертензии. Эхокардиография при первичной легочной гипертензии
4. Лечение первичной легочной гипертензии. Беременность при первичной легочной гипертензии
5. Единственный желудочек сердца. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца у беременной
6. Беременность при единственном желудочке сердца. Общий артериальный ствол у беременной
7. Беременность при единственном желудочке сердца. Единственный желудочек у беременной
8. Кровообращение при врожденном пороке сердца у беременной. Систолическая перегрузка у беременных
9. Объемная перегрузка желудочков у беременной. Смешенная перегрузка желудочков у беременных
10. Акушерская помощь при врожденном пороке сердца. Острая сердечная недостаточность у беременной с ВПС

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: