Существуют различные хирургические операции при первичной легочной гипертензии (Бураковский В.И. и соавт.,1975).
Эмболэктомия у больных с первичной легочной гипертензией проведена 42 больным. После операции легочно-сосудистое сопротивление снижалось на 60%, 7 больных погибли. У остальных за 28 месяцев наступило улучшение. В нашей стране впервые проведена эмболэктомия Малиновским Н.Н. в 1967 году.

Трансплантация легкого. Имеются результаты операции 17 больных. Снижение диаметра легочной артерии с 92 до 29 мм рт.ст. наблюдается за 2 месяца.
Предсердная септостомия в терминальной стадии. Проведена 14 больным, 5 погибли. У остальных улучшилось состояние. Известно, что наличие дефектов межпредсердной перегородки или межжелудочковой способствует сохранению устойчивого сердечного выброса. И при этих пороках, несмотря на наличие легочной гипертензии, не наступает внезапной смерти или острой сердечной недостаточности. Используя этот принцип и была предложена операция септотомия.

Использована у 16 больных. В год снижается давление на 2 мм рт.ст., но нормализации давления не удается достигнуть.
Лечение гепарином или фраксипарином (особая форма низкомолекулярного гепарина), не проходящим через плацентарный барьер, также используется при лечении первичной легочной гипертензии.

Беременность при первичной легочной гипертензии

Эмболия легочной артерии встречается в 1 случае на 1000 беременных. Диагноз во время беременности следует дифференцировать по этиологическим причинам с эмболией из вен малого таза, эмболией околоплодными водами и эмболами хорионкарциномы. Беременность является фактором, ускоряющим прогрессирование первичной легочной гипертензии, и утяжеляет проявление ранее имевшихся симптомов, таких как одышка, обмороки, боли. Было выдвинуто предположение, что беременность с наличием физиологической гиперкоагуляции является фактором возникновения и прогрессирования эмболии легочной артерии, особенно, если интима и подлежащая медиа сосудов ранее была повреждена.

Высказано мнение, что повышение минутного объема сердца во время беременности способствует повышению давления в легочной артерии и таким образом способствует прогрессированию легочной гипертензии. Однако эти теоретические предпосылки не имеют доказательств того, что беременность является одним из факторов возникновения легочной гипертензии (Rich S. et al., 1987).

Материнская смертность достигает 40,5%. Причиной является выраженность гемодинамических изменений и слабая резистентность сосудов легких. Смерть может наступить на любом этапе от ранних сроков до послеродового периода (Dawkins K.D.,et al., 1986). Причиной смерти также может быть возникновение фатальных аритмий. Поэтому беременность строго противопоказана при первичной легочной гипертензии (В.А. Помаскин и соавт., 1968).
Легочная эмболия во время беременности приводит к сепсису и геморрагии и является причиной материнской смертности.

На базе роддома при 67 городской больнице под наблюдением автора было пять беременных с наличием первичной легочной гипертензии. В одном наблюдении это было врожденное состояние, в 4-х случаях вызвано эмболией легочной артерии. Первое обращение беременных было лишь в конце второго триместра, когда отмечалось выраженное ухудшение состояния. При ультразвуковом наблюдении было отмечено прогрессирующее увеличение размеров правых отделов сердца, опережающее клинические признаки ухудшения состояния, приблизительно с разрывом в две недели. В послеродовом периоде погибли 2 пациентки. И 2 умерли через год после родов. Лишь в одном случае при легочной гипертензии врожденной этиологии женщина наблюдалась после родов в течение шести лет, несмотря на то, что величина систолического давления в легочной артерии составляла 110 мм рт.ст.
Роды лучше вести на боку, чтобы уменьшить риск снижения сердечного выброса и венозного возврата.

Основным методом родоразрешения является досрочное индуцирование родов через естественные родовые пути с выключением второго периода родов — потужного периода — путем наложения акушерских щипцов.
После родов мониторинг электрокардиограммы и гемодинамики не менее 48 часов. Так как величина венозного возврата восстанавливается к 10 дню после родового периода, предпочтительно повторная госпитализация через 10— 14дней.

Ведение беременности при первичной легочной гипертензии прежде всего подразумевает абсолютное противопоказание для пролонгирования беременности. Частота материнской и детской смертности очень высока в данной группе пациентов. Следует очень внимательно подходить к использованию оральных контрацептивов для предотвращения беременности у данной группы больных, ибо в литературе есть данные о возможности усугубления или даже развития легочной гипертензии при приеме оральных контрацептивов.

Характер ведения пациенток с первичной легочной гипертензией аналогичен таковому при синдроме Эйзенменгера.
Высокая частота потерь плода в результате спонтанных абортов. Часто наблюдаются врожденные аномалии развития.

- Читать далее "Единственный желудочек сердца. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца у беременной"