Гемодинамика при первичной легочной гипертензии. Клиника первичной легочной гипертензии

Макроскопически отмечается дилатация легочной артерии и ее крупных ветвей. Сердце увеличено в размерах, главным образом за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и предсердия. Выявляется относительная недостаточность трикуспидального клапана. В результате дилатации правого предсердия и растяжения межпредсердной перегородки может быть открыто овальное окно. По исследованию гистологической структуры ствола легочной артерии можно оценить характер легочной гипертензии — первичная или вторичная.

Катетеризация полостей сердца является наиболее точным диагностическим методом постановки диагноза, следует к этому методу прибегать очень осторожно, ибо имеются сообщения о смерти пациентов во время катетеризации или вскоре после этого. Давление систолическое в легочной артерии и правом желудочке повышено. Регистрируется трикуспидальная регургитация. С ней связано повышение конечно-диастолического давления правого желудочка. Общелегочное сопротивление в несколько раз превышает норму.

Ангиографически расширенный правый желудочек, ствол легочной артерии и крупные ветви расширены. Периферические ветви сужены. Имеется длительное. контрастирование правого предсердия. При открытом овальном окне выявляется также контрастирование и левого предсердия. Сопротивление кровотоку на прекапиллярном уровне обусловливает увеличение давления в легочной артерии и правом желудочке при сохранном давлении в венозной системе легких и левом предсердии. Повышение давления в легочной артерии приводит к спастической реакции сосудов мышечного типа, что вызывает дальнейшее повышение давления в легочной артерии. Чтобы преодолеть сосудистое сопротивление в легких, правый желудочек работаете повышенной нагрузкой, в связи с чем развивается гипертрофия миокарда правого желудочка. На определенном уровне возникает недостаточность правого желудочка, его дилатация, снижается выброс крови. Возрастает конечно-диастолическое давление правого желудочка и увеличивается давление в правом предсердии.

С увеличением давления в правом предсердии овальное окно может открыться с появлением венозно-артериального сброса крови и наличием цианоза. Причиной нерезко выраженного цианоза может быть также шунтирование крови через развитые бронхиально-легочные анастомозы и нарушение газообмена в легких из-за уменьшения легочного кровотока при гипервентиляции.
Причиной остро развивающейся правожелудочковой недостаточности является снижение сердечного выброса, гипотония и уменьшение коронарного и мозгового кровообращения, приводящие к гибели пациентов.

первичная легочная гипертензия

Клиника первичной легочной гипертензии

Клиническая картина эмболии легочной артерии разнообразна, что создает диагностические трудности. В 60% случаев эмболия возникает значительно раньше, чем появляются клинические признаки заболевания. Заболевание развивается медленно. Имеется несоответствие между хорошим самочувствием больных в покое и с появлением выраженных симптомов при физическом напряжении. Раннее появление симптомов свидетельствует о более тяжелом течении болезни и прогностически менее благоприятно. Характерны острые приступы право-желудочковой недостаточности, возникающей при физической нагрузке за счет неадекватности выброса. Жалобы характерны для данного заболевания — мучительная одышка при нагрузке, удушье, слабость, боли в области сердца, приступы сердцебиений, обмороки, признаки правожелудочковой недостаточности, цианоз. Возникновение болей связано с внезапным снижением сердечного выброса и уменьшением коронарного кровотока. Характерно, что нитроглицерин не снимает боли в области сердца.

Заболевание может протекать с различными синдромами.
• Легочно-плевральный синдром — притупление перкуторного звука при инфекционной пневмонии или плеврального выпота — шум трения перикарда.
• Кардиальный синдром —дискомфорт за грудиной, тахикардия, гипотония вплоть до коллапса — это коронарная недостаточность из-за значительного повышения давления в легочной артерии. Цианоз появляется в поздних стадиях заболевания, «барабанные палочки» — очень редко. Периферический пульс и артериальное давление в пределах нормы. На шее — венный пульс, пресистолический поднимающий.

• Абдоминальный синдром — встречается редко — боли в верхней правой половине живота, раздражение правого купола диафрагмы при плевральном выпоте или от растяжения глиссоновой капсулы печени при развившейся правожелудочковой недостаточности.
• Церебральный синдром: потеря сознания, гемиплегия, судороги, рвота центрального генеза. Причина — снижение сердечного выброса и уменьшение мозгового кровотока. Психические возбуждения, беспокойство, депрессия.
• Почечный синдром — шоковая почка.

Классическая картина встречается лишь в 16% случаев. Клинически отмечается бледность кожных покровов, цианоз, деформация фаланг пальцев. Имеется повышенная пульсация кожных вен.

Верхушечный толчок разлитой пульсации в эпигастральной области. Возникает при сердечной недостаточности на поздних стадиях заболевания — признаки нарушения кровообращения по большому кругу кровообращения, увеличивается печень, появляются периферические отеки, асцит.
Аускультативно второй тон усилен на основании сердца в проекции легочной артерии. Шум трикуспидальной недостаточности, иногда шум Грехема— Стилла — шум недостаточности клапанов легочной артерии.

- Читать далее "Диагностика первичной легочной гипертензии. Эхокардиография при первичной легочной гипертензии"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца у беременных":
1. Первичная легочная гипертензия у беременной. Причины первичной легочной гипертензии
2. Гемодинамика при первичной легочной гипертензии. Клиника первичной легочной гипертензии
3. Диагностика первичной легочной гипертензии. Эхокардиография при первичной легочной гипертензии
4. Лечение первичной легочной гипертензии. Беременность при первичной легочной гипертензии
5. Единственный желудочек сердца. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца у беременной
6. Беременность при единственном желудочке сердца. Общий артериальный ствол у беременной
7. Беременность при единственном желудочке сердца. Единственный желудочек у беременной
8. Кровообращение при врожденном пороке сердца у беременной. Систолическая перегрузка у беременных
9. Объемная перегрузка желудочков у беременной. Смешенная перегрузка желудочков у беременных
10. Акушерская помощь при врожденном пороке сердца. Острая сердечная недостаточность у беременной с ВПС

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: