Единственный желудочек сердца. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца у беременной

Единственный желудочек сердца представляет собой единственную желудочковую камеру, которая через атриовентрикулярные клапана (митральный и трикуспидальный) сообщаются с левым и правым предсердием.
Порок диагностируется с раннего неонатального периода. Появляется нерезко выраженный цианоз с голубым оттенком. Аускультативно над областью сердца выслушивается систолический шум, максимально выраженный в третьем-четвертом межреберье. Шум возникает в результате увеличения объема потока через легочную артерию, либо связан со сбросом крови из общего желудочка в выпускник. При наличии стеноза легочной артерии шум грубый и максимальное его звучание на основании сердца, степень выраженности шума зависит от тяжести стенозирования, с высокой легочной гипертензией или со стенозом легочной артерии. В ряде случаев может прослушиваться самостоятельный систолический шум в проекции митрального клапана, как проявление относительной митральной недостаточности. У ряда больных шума может не быть.

На фонокардиограмме так же, как и при аускультации над областью сердца регистрируется систолический шум, максимально выраженный в третьем-четвертом межреберье. При наличии стеноза легочной артерии шум грубый и максимальная его регистрация на основании сердца, степень выраженности шума зависит от тяжести стенозирования. В ряде случаев может прослушиваться самостоятельный систолический шум в проекции митрального клапана, как проявление относительной митральной недостаточности. У ряда больных шума может не быть.
Второй тон при наличии легочной гипертензии высокочастотный и большой амплитуды.

Используя эхокардиографию можно определить тип единственного желудочка сердца. При левожелудочковом типе рудиментарная камера расположена спереди и сверху от насосной камеры. Наиболее информативны при этом использование позиции из парастернального доступа по короткой оси и длинной для лучшей визуализации рудиментарной камеры и разделяющей ее от единой полости трабекулярной перегородки. При правожелудочковом типе рудиментарная полость расположена сзади. Наиболее оптимально четырех камерное сечение. Визуализируются два расположенных «бок в бок» входных отверстия без разделительной перегородки в области притока. При выявлении рудиментарной полости, следует обнаружить межжелудочковую связь (бульбо-вентрикулярное отверстие).
При неопределенном типе единственного желудочка может выявляться общий предсердно-желудочковыи клапан и одна из предсердно-желудочковых связей может отсутствовать.

единственный желудочек сердца

В этих случаях проводят дифференциальный диагноз единственного желудочка сердца с атрезией трикуспидального клапана, либо с синдромом гипоплазии левого желудочка (Feigenbaum Н.,1999).
В позиции по длинной оси из парастернального доступа визуализируется отчетливо единая желудочковая полость и отсутствие межжелудочковои перегородки. Для дифференциации двух атриовентрикулярных клапанов необходимо сканирование в М-режиме от основания до верхушки.

В четырехкамерной позиции из верхушечного и субкостального доступов отмечается наличие атриовентрикулярных клапанов без разделяющей их приточной части перегородки, таким образом, имеются два отдельных пути притока в единую желудочковую полость. Это дифференциальный признак отличия патологии от синдрома гипоплазии одного из желудочков сердца.

После операции Фонтена при исследовании из высокого парастернального доступа и из субкостальной позиции можно оценить кровоток по созданному кондуиту. Допплеркардиографически в норме регистрируется двугорбая кривая с первым пиком в поздней систоле и высоким вторым пиком в период сокращения предсердий в диастолу. В норме при вдохе отмечается увеличение скорости кровотока по кондуиту. Уменьшение скорости кровотока при вдохе является признаком нарушения функции созданного кондуита.

- Читать далее "Беременность при единственном желудочке сердца. Общий артериальный ствол у беременной"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца у беременных":
1. Первичная легочная гипертензия у беременной. Причины первичной легочной гипертензии
2. Гемодинамика при первичной легочной гипертензии. Клиника первичной легочной гипертензии
3. Диагностика первичной легочной гипертензии. Эхокардиография при первичной легочной гипертензии
4. Лечение первичной легочной гипертензии. Беременность при первичной легочной гипертензии
5. Единственный желудочек сердца. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца у беременной
6. Беременность при единственном желудочке сердца. Общий артериальный ствол у беременной
7. Беременность при единственном желудочке сердца. Единственный желудочек у беременной
8. Кровообращение при врожденном пороке сердца у беременной. Систолическая перегрузка у беременных
9. Объемная перегрузка желудочков у беременной. Смешенная перегрузка желудочков у беременных
10. Акушерская помощь при врожденном пороке сердца. Острая сердечная недостаточность у беременной с ВПС

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: