Единственный желудочек сердца представляет собой единственную желудочковую камеру, которая через атриовентрикулярные клапана (митральный и трикуспидальный) сообщаются с левым и правым предсердием.
Порок диагностируется с раннего неонатального периода. Появляется нерезко выраженный цианоз с голубым оттенком. Аускультативно над областью сердца выслушивается систолический шум, максимально выраженный в третьем-четвертом межреберье. Шум возникает в результате увеличения объема потока через легочную артерию, либо связан со сбросом крови из общего желудочка в выпускник. При наличии стеноза легочной артерии шум грубый и максимальное его звучание на основании сердца, степень выраженности шума зависит от тяжести стенозирования, с высокой легочной гипертензией или со стенозом легочной артерии. В ряде случаев может прослушиваться самостоятельный систолический шум в проекции митрального клапана, как проявление относительной митральной недостаточности. У ряда больных шума может не быть.

На фонокардиограмме так же, как и при аускультации над областью сердца регистрируется систолический шум, максимально выраженный в третьем-четвертом межреберье. При наличии стеноза легочной артерии шум грубый и максимальная его регистрация на основании сердца, степень выраженности шума зависит от тяжести стенозирования. В ряде случаев может прослушиваться самостоятельный систолический шум в проекции митрального клапана, как проявление относительной митральной недостаточности. У ряда больных шума может не быть.
Второй тон при наличии легочной гипертензии высокочастотный и большой амплитуды.

Используя эхокардиографию можно определить тип единственного желудочка сердца. При левожелудочковом типе рудиментарная камера расположена спереди и сверху от насосной камеры. Наиболее информативны при этом использование позиции из парастернального доступа по короткой оси и длинной для лучшей визуализации рудиментарной камеры и разделяющей ее от единой полости трабекулярной перегородки. При правожелудочковом типе рудиментарная полость расположена сзади. Наиболее оптимально четырех камерное сечение. Визуализируются два расположенных «бок в бок» входных отверстия без разделительной перегородки в области притока. При выявлении рудиментарной полости, следует обнаружить межжелудочковую связь (бульбо-вентрикулярное отверстие).
При неопределенном типе единственного желудочка может выявляться общий предсердно-желудочковыи клапан и одна из предсердно-желудочковых связей может отсутствовать.

В этих случаях проводят дифференциальный диагноз единственного желудочка сердца с атрезией трикуспидального клапана, либо с синдромом гипоплазии левого желудочка (Feigenbaum Н.,1999).
В позиции по длинной оси из парастернального доступа визуализируется отчетливо единая желудочковая полость и отсутствие межжелудочковои перегородки. Для дифференциации двух атриовентрикулярных клапанов необходимо сканирование в М-режиме от основания до верхушки.

В четырехкамерной позиции из верхушечного и субкостального доступов отмечается наличие атриовентрикулярных клапанов без разделяющей их приточной части перегородки, таким образом, имеются два отдельных пути притока в единую желудочковую полость. Это дифференциальный признак отличия патологии от синдрома гипоплазии одного из желудочков сердца.

После операции Фонтена при исследовании из высокого парастернального доступа и из субкостальной позиции можно оценить кровоток по созданному кондуиту. Допплеркардиографически в норме регистрируется двугорбая кривая с первым пиком в поздней систоле и высоким вторым пиком в период сокращения предсердий в диастолу. В норме при вдохе отмечается увеличение скорости кровотока по кондуиту. Уменьшение скорости кровотока при вдохе является признаком нарушения функции созданного кондуита.

- Читать далее "Беременность при единственном желудочке сердца. Общий артериальный ствол у беременной"