Механизмы развития (патогенез) кальциноза клапана аорты

Механизмы развития (патогенез) кальциноза клапана аорты

Приобретенный аортальный стеноз — наиболее частая патология клапана, обычно являющаяся следствием возрастного износа как анатомически нормального клапана, так и врожденно двухстворчатого клапана. Распространенность аортального стеноза достигает 2% и повышается вместе с увеличением среднего возраста популяции.

Аортальный стеноз анатомически нормального клапана (называемый сенильным кальцинированным аортальным стенозом) выявляют у пациентов в возрасте 70-90 лет, тогда как стеноз двухстворчатого клапана клинически проявляется у пациентов в возрасте 50-70 лет.

Исследования обнаружили связь кальциноза аортального клапана с дегенерацией и дистрофией вследствие его износа и с пассивным накоплением гидроксиапатита (соли кальция, выявляемой в костях). Позднее было установлено, что поражение вследствие гиперлипидемии, гипертензии, воспаления и воздействия других факторов, связанных с развитием атеросклероза, может играть определенную роль и, возможно, даже предшествовать кальцинозу.

Очевидно, что поражение при кальцинированном аортальном стенозе несколько отличается от поражения при атеросклерозе: вместо накопления гладкомышечных клеток пораженный клапан содержит клетки, напоминающие остеобласты, синтезирующие белки костного матрикса и способствующие кальцификации. Двухстворчатый клапан переносит более интенсивное механическое воздействие, чем состоящий из трех створок, и это объясняет, почему стеноз двухстворчатого клапана развивается быстрее.

а) Морфология. Отличительным морфологическим признаком кальцинированного аортального стеноза неревматического генеза служат отложения кальция в створках аортального клапана, выступающие в конечном итоге на поверхности, обращенной к кровотоку (в синусы Вальсальвы), препятствуя раскрытию створок. Свободные края створок в этот процесс обычно не вовлекаются.

Процесс кальцификации начинается в фиброзной ткани клапана, в области максимального сгибания створок (поблизости от линии их прикрепления). Микроскопическое исследование выявляет, что слоистая структура клапана в основном сохранна. Ранняя, не сопровождающаяся гемодинамическими последствиями стадия кальциноза носит название склероза аортального клапана. При аортальном стенозе из-за крупных отложений кальция функциональная область клапана уменьшается, что препятствует оттоку крови. В результате прогрессивно возрастает перегрузка давлением левого желудочка.

В отличие от ревматического (и врожденного) аортального стеноза слияния комиссур, как правило, нет. Митральный клапан в целом остается нормальным, хотя у некоторых пациентов возможно прямое распространение отложений кальция с аортального клапана на переднюю створку митрального клапана. Практически все пациенты с ревматическим аортальным стенозом имеют также характерные структурные нарушения митрального клапана.

б) Клинические признаки. При кальцинированном аортальном стенозе (ранее нормального или двухстворчатого аортального клапана) постепенное сужение отверстия клапана до 0,5-1 см2 (тяжелый аортальный стеноз; в норме диаметр отверстия 4 см2) препятствует оттоку крови из левого желудочка и приводит к увеличению градиента давления, достигающему в тяжелых случаях 75-100 мм рт. ст. При этом давление в левом желудочке возрастает до 200 мм рт. ст. и выше, вызывая перегрузку давлением, приводящую к концентрической гипертрофии левого желудочка.

Гипертрофированный миокард имеет склонность к ишемии в результате сниженной микрососудистой перфузии, часто осложненной коронарным атеросклерозом, поэтому возможно развитие стенокардии. Могут оказаться нарушенными и систолическая, и диастолическая функции миокарда; в конечном счете развиваются сердечная декомпенсация и ХСН.

Для пациентов с аортальным стенозом в отсутствие симптомов прогноз отличный. Однако появление начальных симптомов (стенокардии, ХСН или обмороков) при аортальном стенозе указывает на сердечную декомпенсацию с плохим прогнозом: 50% пациентов со стенокардией умирают в течение 5 лет, а 50% с ХСН — в течение 2 лет, если не проведена хирургическая замена клапана. При аортальном стенозе с тяжелыми симптомами терапевтические методы неэффективны.

в) Кальцинированный аортальный стеноз врожденно двухстворчатого клапана. Двухстворчатый аортальный клапан является наиболее частым пороком сердечно-сосудистой системы у человека при частоте встречаемости в популяции 1%. В раннем периоде жизни двухстворчатый аортальный клапан обычно не сопровождается осложнениями, но позднее развиваются такие осложнения, как аортальный стеноз, регургитация, инфекционный эндокардит, расширение и/или расслоение стенки аорты.

Двухстворчатый аортальный клапан предрасположен к прогрессирующему дегенеративному кальцинозу, возникающему и в клапанах с нормальной анатомией. Двухстворчатый аортальный клапан ответствен за 50% случаев аортального стеноза у взрослых. Двухстворчатый аортальный клапан обычно сопровождают структурные аномалии стенки аорты (даже если клапан обеспечивает нормальную гемодинамику), которые могут потенцировать расширение или расслоение аорты. Недавно полученные данные подтверждают прежние сообщения о семейных случаях двухстворчатого аортального клапана и аномалий, препятствующих оттоку крови из левого желудочка, и их связи с другими пороками сердечно-сосудистой системы.

У врожденно двухстворчатого аортального клапана есть только две функционирующие створки, обычно разной величины, причем большая имеет срединный гребень (или шов), возникший в результате неполного комиссурального разделения створок в период развития. Реже створки имеют одинаковую величину, тогда гребень отсутствует. Гребень часто служит основным местом отложения солей кальция. В случае стеноза клиническое течение поражения сходно с описанным ранее для кальцинированного аортального стеноза.

Клапан, ставший двухстворчатым вследствие деформации (например, при ревматическом пороке клапана), имеет слившуюся комиссуру и объединенную створку, которая в 2 раза больше оставшейся створки. Функция двухстворчатого аортального клапана может быть нарушена из-за расширения аорты, пролапса клапана или инфекционного эндокардита. У пациентов с врожденно двухстворчатым аортальным клапаном митральный клапан, как правило, не поражен.

Дегенеративный кальциноз клапанов:
(А) Кальцинированный стеноз нормального аортального клапана (вид со стороны аорты). Кальцинозные узелки локализуются в синусах Вальсальвы (стрелка).
Обратите внимание, что области комиссур не сливаются в отличие от ревматического аортального стеноза.
(Б) Кальцинированный стеноз врожденно двухстворчатого аортального клапана. Одна створка имеет частичное сращение по центру, называемое гребнем (стрелка).
(В, Г) Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана: отложение кальция (стрелки) у основания передней створки митрального клапана (вид со стороны левого предсердия) (В); рассеченный миокард (Г).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) кальциноза митрального клапана"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний сердца":