Механизмы развития (патогенез) кальциноза клапана аорты

Приобретенный аортальный стеноз — наиболее частая патология клапана, обычно являющаяся следствием возрастного износа как анатомически нормального клапана, так и врожденно двухстворчатого клапана. Распространенность аортального стеноза достигает 2% и повышается вместе с увеличением среднего возраста популяции.

Аортальный стеноз анатомически нормального клапана (называемый сенильным кальцинированным аортальным стенозом) выявляют у пациентов в возрасте 70-90 лет, тогда как стеноз двухстворчатого клапана клинически проявляется у пациентов в возрасте 50-70 лет.

Исследования обнаружили связь кальциноза аортального клапана с дегенерацией и дистрофией вследствие его износа и с пассивным накоплением гидроксиапатита (соли кальция, выявляемой в костях). Позднее было установлено, что поражение вследствие гиперлипидемии, гипертензии, воспаления и воздействия других факторов, связанных с развитием атеросклероза, может играть определенную роль и, возможно, даже предшествовать кальцинозу.

Очевидно, что поражение при кальцинированном аортальном стенозе несколько отличается от поражения при атеросклерозе: вместо накопления гладкомышечных клеток пораженный клапан содержит клетки, напоминающие остеобласты, синтезирующие белки костного матрикса и способствующие кальцификации. Двухстворчатый клапан переносит более интенсивное механическое воздействие, чем состоящий из трех створок, и это объясняет, почему стеноз двухстворчатого клапана развивается быстрее.

а) Морфология. Отличительным морфологическим признаком кальцинированного аортального стеноза неревматического генеза служат отложения кальция в створках аортального клапана, выступающие в конечном итоге на поверхности, обращенной к кровотоку (в синусы Вальсальвы), препятствуя раскрытию створок. Свободные края створок в этот процесс обычно не вовлекаются.

Процесс кальцификации начинается в фиброзной ткани клапана, в области максимального сгибания створок (поблизости от линии их прикрепления). Микроскопическое исследование выявляет, что слоистая структура клапана в основном сохранна. Ранняя, не сопровождающаяся гемодинамическими последствиями стадия кальциноза носит название склероза аортального клапана. При аортальном стенозе из-за крупных отложений кальция функциональная область клапана уменьшается, что препятствует оттоку крови. В результате прогрессивно возрастает перегрузка давлением левого желудочка.

В отличие от ревматического (и врожденного) аортального стеноза слияния комиссур, как правило, нет. Митральный клапан в целом остается нормальным, хотя у некоторых пациентов возможно прямое распространение отложений кальция с аортального клапана на переднюю створку митрального клапана. Практически все пациенты с ревматическим аортальным стенозом имеют также характерные структурные нарушения митрального клапана.

б) Клинические признаки. При кальцинированном аортальном стенозе (ранее нормального или двухстворчатого аортального клапана) постепенное сужение отверстия клапана до 0,5-1 см2 (тяжелый аортальный стеноз; в норме диаметр отверстия 4 см2) препятствует оттоку крови из левого желудочка и приводит к увеличению градиента давления, достигающему в тяжелых случаях 75-100 мм рт. ст. При этом давление в левом желудочке возрастает до 200 мм рт. ст. и выше, вызывая перегрузку давлением, приводящую к концентрической гипертрофии левого желудочка.

Гипертрофированный миокард имеет склонность к ишемии в результате сниженной микрососудистой перфузии, часто осложненной коронарным атеросклерозом, поэтому возможно развитие стенокардии. Могут оказаться нарушенными и систолическая, и диастолическая функции миокарда; в конечном счете развиваются сердечная декомпенсация и ХСН.

Для пациентов с аортальным стенозом в отсутствие симптомов прогноз отличный. Однако появление начальных симптомов (стенокардии, ХСН или обмороков) при аортальном стенозе указывает на сердечную декомпенсацию с плохим прогнозом: 50% пациентов со стенокардией умирают в течение 5 лет, а 50% с ХСН — в течение 2 лет, если не проведена хирургическая замена клапана. При аортальном стенозе с тяжелыми симптомами терапевтические методы неэффективны.

в) Кальцинированный аортальный стеноз врожденно двухстворчатого клапана. Двухстворчатый аортальный клапан является наиболее частым пороком сердечно-сосудистой системы у человека при частоте встречаемости в популяции 1%. В раннем периоде жизни двухстворчатый аортальный клапан обычно не сопровождается осложнениями, но позднее развиваются такие осложнения, как аортальный стеноз, регургитация, инфекционный эндокардит, расширение и/или расслоение стенки аорты.

Двухстворчатый аортальный клапан предрасположен к прогрессирующему дегенеративному кальцинозу, возникающему и в клапанах с нормальной анатомией. Двухстворчатый аортальный клапан ответствен за 50% случаев аортального стеноза у взрослых. Двухстворчатый аортальный клапан обычно сопровождают структурные аномалии стенки аорты (даже если клапан обеспечивает нормальную гемодинамику), которые могут потенцировать расширение или расслоение аорты. Недавно полученные данные подтверждают прежние сообщения о семейных случаях двухстворчатого аортального клапана и аномалий, препятствующих оттоку крови из левого желудочка, и их связи с другими пороками сердечно-сосудистой системы.

У врожденно двухстворчатого аортального клапана есть только две функционирующие створки, обычно разной величины, причем большая имеет срединный гребень (или шов), возникший в результате неполного комиссурального разделения створок в период развития. Реже створки имеют одинаковую величину, тогда гребень отсутствует. Гребень часто служит основным местом отложения солей кальция. В случае стеноза клиническое течение поражения сходно с описанным ранее для кальцинированного аортального стеноза.

Клапан, ставший двухстворчатым вследствие деформации (например, при ревматическом пороке клапана), имеет слившуюся комиссуру и объединенную створку, которая в 2 раза больше оставшейся створки. Функция двухстворчатого аортального клапана может быть нарушена из-за расширения аорты, пролапса клапана или инфекционного эндокардита. У пациентов с врожденно двухстворчатым аортальным клапаном митральный клапан, как правило, не поражен.

Кальциноз клапанов сердца
Дегенеративный кальциноз клапанов:
(А) Кальцинированный стеноз нормального аортального клапана (вид со стороны аорты). Кальцинозные узелки локализуются в синусах Вальсальвы (стрелка).
Обратите внимание, что области комиссур не сливаются в отличие от ревматического аортального стеноза.
(Б) Кальцинированный стеноз врожденно двухстворчатого аортального клапана. Одна створка имеет частичное сращение по центру, называемое гребнем (стрелка).
(В, Г) Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана: отложение кальция (стрелки) у основания передней створки митрального клапана (вид со стороны левого предсердия) (В); рассеченный миокард (Г).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) кальциноза митрального клапана"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний сердца":
  1. Механизмы развития (патогенез) системной гипертонической болезни сердца
  2. Механизмы развития (патофизиология) легочной гипертонической болезни сердца
  3. Механизмы развития (патогенез) болезней клапанов сердца
  4. Механизмы развития (патогенез) кальциноза клапанов сердца
  5. Механизмы развития (патогенез) кальциноза клапана аорты
  6. Механизмы развития (патогенез) кальциноза митрального клапана
  7. Механизмы развития (патогенез) пролапса митрального клапана
  8. Механизмы развития (патогенез) ревматической болезни сердца
  9. Механизмы развития (патогенез) инфекционного эндокардита
  10. Механизмы развития (патогенез) небактериального эндокардита

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: