Механизмы развития (патогенез) пролапса митрального клапана

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана во время систолы «провисают», смещаясь ретроградно в левое предсердие. В этом случае основное гистологическое изменение тканей называют миксоматозной дегенерацией. В США пролапс митрального клапана имеют 3% взрослого населения.

Наиболее часто этот порок обнаруживают случайно при физикальном обследовании (особенно у молодых женщин). В очень небольшом количестве наблюдений пролапс митрального клапана вызывает серьезные осложнения.

а) Морфология пролапса митрального клапана. Характерное анатомическое изменение при пролапсе митрального клапана заключается в пролабировании межхордальных участков или частей створок митрального клапана в левое предсердие. Пораженные створки часто увеличены по площади, утолщены и сверхэластичны.

Связанные с ними сухожильные хорды могут быть удлиненными, истонченными, иногда происходит их разрыв. Фиброзное кольцо митрального клапана может быть расширено. Возможно также поражение трикуспидального, аортального клапанов и клапана легочной артерии.

При гистологическом исследовании обнаруживают истончение коллагенового фиброзного слоя створок, от которого зависит их структурная целостность, сопровождающееся утолщением губчатого слоя с отложением мукоидного (миксоматозного) вещества. Вторичные изменения отражают стрессовое воздействие, которому подвергаются створки, и возникшие в результате этого повреждения:
(1) фиброзное утолщение створок клапана, особенно в месте их смыкания;
(2) линейное фиброзное утолщение поверхности эндокарда левого желудочка в местах, подвергающихся ударам или трению аномально длинных сухожильных хорд;
(3) утолщение пристеночного эндокарда левого желудочка или предсердия в результате трения пролабирующих створок, обладающих чрезмерной подвижностью;
(4) тромбы на предсердной поверхности створок или стенке предсердия;
(5) очаги кальцификации в основании задней митральной створки. Умеренная миксоматозная дегенерация митрального клапана может возникать вторично по отношению к регургитации другой этиологии (например, при ишемической дисфункции).

Миксоматозный митральный клапан
Нормальный (Г) и миксоматозный (Д) митральный клапан (окрашивание по Мовату; коллаген окрашивается в желтый цвет, эластин — в черный, протеогликаны — в синий).
В миксоматозных клапанах коллаген фиброзной ткани рыхлый и неорганизованный, протеогликаны (*) откладываются в губчатом слое, эластин в предсердии не организован

б) Патогенез. Причина ослабления створок клапана и связанных с ними структур в большинстве случаев неизвестна. В редких наблюдениях пролапс митрального клапана ассоциируется с наследственными нарушениями соединительной ткани, включая синдром Марфана, обычно возникающий в результате мутаций фибриллина-1 (FBN-1).

Дефекты FBN-1 изменяют взаимодействие клетка-матрикс, а также нарушают регуляцию TGF-b-сигнализации. Следует отметить, что у генетически модифицированных мышей с мутантный FBN-1 развитие пролапса митрального клапана удавалось предотвратить с помощью ингибиторов TGF-b. Этот факт подтверждает, что избыток TGF-b способен вызвать характерные структурные нарушения и миксоматозные изменения. Имеет ли спорадический пролапс митрального клапана сходный механизм развития, неизвестно.

В результате генетического анализа сцепления также было установлено, что гены, ответственные за аутосомно-доминантные формы пролапса митрального клапана, картируются в нескольких других геномных локусах и могут контролировать ремоделирование ВКМ клапанов.

в) Клинические признаки. У большинства индивидов с диагнозом «пролапс митрального клапана» симптомы отсутствуют и заболевание обнаруживают случайно при физикальном обследовании, выслушивая щелчок в середине систолы. Диагноз подтверждают с помощью ЭхоКГ. Митральная регургитация также ассоциируется с систолическим шумом.

Некоторые пациенты жалуются на повышенную утомляемость, диспноэ и боль в груди, имитирующую стенокардию. У большинства пациентов с пролапсом митрального клапана симптомы отсутствуют, но в 3% случаев развивается, как правило, одно из серьезных осложнений:
(1) инфекционный эндокардит;
(2) недостаточность митрального клапана, иногда с разрывом сухожильных хорд;
(3) инсульт или другой системный инфаркт в результате тромбоэмболии;
(4) аритмии (как желудочковые, так и предсердные).

Риск развития осложнений очень низок у молодых пациентов с отсутствием симптомов, у которых пролапс митрального клапана обнаружен случайно, и более высок у мужчин среднего возраста, пожилых и лиц с аритмией или митральной регургитацией. Пациентам, имеющим симптомы или относящимся к группе высокого риска развития серьезных осложнений, часто выполняют операцию на клапане. В настоящее время пролапс митрального клапана служит наиболее частой причиной хирургической коррекции или замены митрального клапана.

Пролапс митрального клапана
Миксоматозная дегенерация митрального клапана:
(А) Срез по длинной оси левого желудочка (на снимке он справа). Виден пролапс задней створки митрального клапана в левое предсердие (стрелка).
(Б) Открытый митральный клапан. На задней створке видны тромботические бляшки на участках контакта створки с левым предсердием (стрелки).
(В) Митральный клапан с выраженным изменением створки (стрелки) внезапно умершего пациента.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) ревматической болезни сердца"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний сердца":
  1. Механизмы развития (патогенез) системной гипертонической болезни сердца
  2. Механизмы развития (патофизиология) легочной гипертонической болезни сердца
  3. Механизмы развития (патогенез) болезней клапанов сердца
  4. Механизмы развития (патогенез) кальциноза клапанов сердца
  5. Механизмы развития (патогенез) кальциноза клапана аорты
  6. Механизмы развития (патогенез) кальциноза митрального клапана
  7. Механизмы развития (патогенез) пролапса митрального клапана
  8. Механизмы развития (патогенез) ревматической болезни сердца
  9. Механизмы развития (патогенез) инфекционного эндокардита
  10. Механизмы развития (патогенез) небактериального эндокардита

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: