Синдром гепатита новорожденных - внутрипеченочный холестаз

Термин «гепатит новорожденных» подразумевает внутрипеченочный холестаз, который имеет различные формы.
Идиопатический гепатит новорожденных — заболевание с неизвестной этиологией, которое может быть наследственным или спорадическим. Предположительно, у пациентов развивается неустановленное до настоящего времени метаболическое или вирусное заболевание. В прошлом к этой категории относили и пациентов с дефицитом сс,-антитрипсина, однако после изучения этого метаболического заболевания его выделили в отдельную нозологическую форму.

Инфекционный гепатит новорожденных может быть вызван различными вирусными возбудителями — ВПГ, энтеровирусом, ЦМВ, реже — вирусом гепатита В. На инфекционный гепатит новорожденных приходится малая доля общего числа случаев синдрома гепатита новорожденных.

гепатит новорожденных

Внутрипеченочный холестаз — гетерогенная подгруппа холестатических заболеваний, связанная с врожденным нарушением экскреторной функции печени и проявляющаяся в виде холестаза новорожденных.

Некоторые синдромы, характеризующиеся морфологически как внутрипеченочный холестаз, могут клинически проявляться как гепатит новорожденных или холестаз у детей старшего возраста. По мере роста ребенка клинические и гистологические признаки могут объединяться в тот или иной синдром. Некоторые такие случаи связаны с уменьшением числа внутрипеченочных желчных протоков (которое нередко неверно называют их атрезией); этим состоянием называют отсутствие или заметное снижение числа междольковых желчных протоков в составе портальной триады; при этом ветви воротной вены и печеночной артериолы имеют нормальные размеры.

Этот необычный гистологический признак может отражать врожденное отсутствие желчных протоков, частичную недостаточность их развития, прогрессирующую атрофию желчных протоков либо их полное исчезновение в результате сегментарного деструктивного процесса. Биопсия на ранних сроках нередко позволяет обнаружить воспалительный процесс с поражением желчных протоков; гистологическое исследование биоптатов в более позднем периоде демонстрирует стихание воспаления, снижение числа и диаметра желчных путей по аналогии с синдромом «исчезающих желчных протоков» у взрослых пациентов с аутоиммунными заболеваниями.

Последние наблюдения показали, что при уменьшенном количестве внутрипеченочных желчных протоков и сохранении нормальных внепеченочных протоков все же удается выделить отдельные синдромы.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром Алажилля. Болезнь Билера"

Оглавление темы "Патология печени у детей":
  1. Печеночная энцефалопатия. Гепаторенальный и гепатопульмональный синдромы
  2. Лабораторные и биохимические исследования при заболеваниях печени
  3. Биопсия печени. УЗИ и рентгенография печени детей
  4. КТ, сцинтиграфия печени. Холангиография
  5. Холестаз новорожденных. Причина и диагностика
  6. Синдром гепатита новорожденных - внутрипеченочный холестаз
  7. Синдром Алажилля. Болезнь Билера
  8. Синдромы Аагенаеса, Цельвегера. Гемохроматоз новорожденных
  9. Атрезия желчных путей. Причина и диагностика
  10. Лечение атрезии желчных путей

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: