Печеночная энцефалопатия. Гепаторенальный и гепатопульмональный синдромы

Печеночная энцефалопатия может сопровождаться любыми неврологическими проявлениями и быть довольно выраженной, хотя наиболее распространены скрытые формы в виде снижения успеваемости в школе, депрессии или вспышек гнева. Печеночная энцефалопатия может быть рецидивирующей, провоцироваться сопутствующими заболеваниями, приемом лекарственных препаратов, кровотечением, водно-электролитными или кислотно-основными нарушениями.

Клиническая картина печеночной энцефалопатии зависит от наличия портокавального шунтирования, нарушений гематоэнцефалического барьера, а также от взаимодействия токсических метаболитов с головным мозгом. К ее доказанным причинам относится нарушение метаболизма аммиака, синергичное действие нейротоксинов либо появление «ложных медиаторов» в результате дисбаланса аминокислот в плазме крови.

Эндокринные нарушения при заболеваниях печени гораздо чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Их причиной служит изменение синтеза, хранения и метаболизма гормонов в печени. Белки, которые связываются с гормонами в плазме крови, также синтезируются в печени; все стероидные гормоны проходят конъюгацию в печени и экскре-тируются с мочой. Несостоятельность этих функций может иметь серьезные клинические последствия. Эндокринные нарушения могут возникать и вследствие истощения или дефицита отдельных веществ.

Гепаторенальный синдром

В организме существует тесная связь между патологией почек и печени. Системные заболевания или интоксикации поражают оба органа одновременно либо паренхиматозное заболевание печени может оказывать вторичное отрицательное воздействие на функцию почек (существуют и обратные ситуации). При заболеваниях печени и желчных путей возможно избыточное выделение натрия и воды, нарушение концентрационной способности почек и метаболизма калия.

печеночная энцефалопатия

Причиной асцита у пациентов с циррозом может быть избыточная задержка натрия в почках с последующим увеличением ОЦК либо задержка натрия на фоне снижения эффективного объема плазмы. Гепаторенальным синдромом называют функциональную почечную недостаточность у пациентов с терминальной стадией заболевания печени. Патофизиология этого феномена до конца не изучена, но основным его этапом является интенсивное сужение сосудов в почках, опосредованное гемодинамическими, гуморальными или нейрогенными механизмами, с сопутствующей системной вазодилатацией.

Диагноз подтверждают наличием олигурии (диурез менее 1 мл/кг/сут), характерных отклонений электролитного состава мочи (натрий в моче < 10 ммоль/л, экскретируемая фракция натрия < 1 %, соотношение концентрации креатинина в моче к его концентрации в сыворотке < 10 и нормальные данные микроскопии осадка мочи), а также отсутствием гиповолемии и исключением другой патологии почек. Оптимальное лечение — своевременная трансплантация печени, после чего возможно полное восстановление функции почек.

Гепатопульмональный синдром

Гепатопульмональный синдром характеризуется типичной триадой — гипоксемией, расширением внутрилегочных сосудов и поражением печени. При этом состоянии развивается внутрилегочной сброс крови справа налево, что приводит к обеднению кислородом крови в большом круге кровообращения. У ребенка с хроническим заболеванием печени, одышкой или снижением работоспособности, а также цианозом (особенно губ и пальцев), наличием симптома барабанных палочек или снижения насыщения крови кислородом менее 96 %, особенно в положении стоя, следует подозревать гепатопульмональ-ный синдром. Лечение сводится к своевременной трансплантации печени, после чего отмечается восстановление функции легких.

Восходящая инфекция желчных путей наблюдается у детей чаще всего при холестазе; возбудителями выступают Е. coli, Klebsiella spp., Pseudomonas spp. и Enterococcus spp. При неэффективности консервативной терапии у ребенка с рецидивирующим холангитом и хроническим холестазом методом выбора служит трансплантация печени.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лабораторные и биохимические исследования при заболеваниях печени"

Оглавление темы "Патология печени у детей":
  1. Печеночная энцефалопатия. Гепаторенальный и гепатопульмональный синдромы
  2. Лабораторные и биохимические исследования при заболеваниях печени
  3. Биопсия печени. УЗИ и рентгенография печени детей
  4. КТ, сцинтиграфия печени. Холангиография
  5. Холестаз новорожденных. Причина и диагностика
  6. Синдром гепатита новорожденных - внутрипеченочный холестаз
  7. Синдром Алажилля. Болезнь Билера
  8. Синдромы Аагенаеса, Цельвегера. Гемохроматоз новорожденных
  9. Атрезия желчных путей. Причина и диагностика
  10. Лечение атрезии желчных путей

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: