Атрезия желчных путей. Причина и диагностика

Термин «атрезия желчных путей» недостаточно точно отражает суть проблемы, поскольку анатомия измененных желчных путей существенно разнится. Более точным термином, отражающим патофизиологию, является «прогрессирующая облитерирующая холангиопатия». У пациентов возможна облитерация дистального сегмента желчных протоков с сохранной проходимостью внепеченочных путей вплоть до ворот печени.

Заболевание поддается хирургическому лечению, встречается нечасто. Наиболее распространенной формой атрезии желчных путей (более 85 % случаев) служит облитерация всех внепеченочных протоков до уровня ворот печени или чуть выше. Хирургическое ее лечение более затруднительно.

УЗИ живота — важный метод в диагностике холестаза новорожденных, поскольку позволяет определить желчнокаменную болезнь, перфорацию желчных протоков либо другие структурные нарушения, например кисту общего желчного протока. У пациентов с атрезией желчных протоков УЗИ позволяет обнаружить сопутствующую патологию — полисплению и сосудистую мальформацию. Желчный пузырь обычно не визуализируется либо представлен микроцистисом.

У детей с внутрипеченочным холестазом, вызванным идиопатическим гепатитом новорожденных, муковисцидозом или полным парентеральным питанием, в ходе УЗИ определяются сходные признаки. УЗ-признак треугольного тяжа в виде фиброзного образования конусовидной формы, расположенного краниально к области бифуркации воротной вены, может наблюдаться у пациентов с атрезией желчных протоков. Эхогенная плотность этого образования, которое представляет собой фиброзные остатки у ворот печени, может быть важным диагностическим признаком при обследовании ребенка с холестазом новорожденного.

атрезия желчных путей

Атрезию желчных протоков и необструктивный холестаз дифференцируют с помощью гепатобилиарной сцинтиграфии с производными иминодиуксусной кислоты, меченной радионуклидом технеция. У пациентов с атрезией желчных протоков захват радиофармпрепарата не нарушен, а экскреция в кишечник отсутствует. И хотя захват препарата из кровеносного русла может нарушаться и при гепатите новорожденных, он все же будет экскретироваться.

Для оценки проходимости желчных протоков через 24 ч после введения радиофармпрепарата проводят повторное исследование. Исследование более информативно, если за 5 дней до него ребенку назначают фенобарбитал в Дозе 5 мг/кг/сут, который стимулирует секрецию препарата с желчью. Гепатобилиарная сцинтиграфия — это чувствительный, но неспецифичный метод исследования атрезии желчных протоков. Он не позволяет обнаружить другие структурные нарушения желчных путей или сосудистые аномалии. Низкая специфичность и необходимость ожидать результаты на протяжении 5 дней ограничивают применение этого метода для обследования детей с подозрением на атрезию желчных протоков.

Самый информативный метод обследования новорожденного с заболеванием печени и желчных путей — чрескожная биопсия печени. При атрезии желчных протоков отмечают их разрастание, желчные пробки, портальный или междольковый отек и фиброз; при этом основная дольковая архитектоника печени остается неизмененной. При гепатите новорожденных отмечают тяжелое диффузное поражение гепатоцитов с выраженным нарушением дольковой архитектоники, инфильтрацией клетками воспаления и очаговым некрозом гепатоцитов; поражение желчных протоков при этом минимально.
У детей с любым из этих заболеваний возможна гигантоклеточная трансформация, которая не имеет диагностической специфичности.

Гистологические изменения у пациентов с идиопатическим гепатитом новорожденных могут наблюдаться и при других заболеваниях, например дефиците а1-антитрипсина, галактоземии и внутрипеченочном холестазе. И хотя снижение числа внутрипеченочных желчных протоков можно обнаружить по данным биопсии печени уже на первых неделях жизни, более характерные гистологические признаки появляются позднее.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение атрезии желчных путей"

Оглавление темы "Патология печени у детей":
  1. Печеночная энцефалопатия. Гепаторенальный и гепатопульмональный синдромы
  2. Лабораторные и биохимические исследования при заболеваниях печени
  3. Биопсия печени. УЗИ и рентгенография печени детей
  4. КТ, сцинтиграфия печени. Холангиография
  5. Холестаз новорожденных. Причина и диагностика
  6. Синдром гепатита новорожденных - внутрипеченочный холестаз
  7. Синдром Алажилля. Болезнь Билера
  8. Синдромы Аагенаеса, Цельвегера. Гемохроматоз новорожденных
  9. Атрезия желчных путей. Причина и диагностика
  10. Лечение атрезии желчных путей

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: