Холестаз новорожденных. Причина и диагностика

Холестазом новорожденных называют длительное повышение уровня конъюгированного билирубина в крови по прошествии 14 дней жизни. Желтуха, которая появляется через 2 нед., прогрессирует либо не разрешается до указанного срока служит показанием к оценке уровня прямого билирубина. Причиной холестаза у новорожденного могут быть инфекционный процесс, генетический дефект, нарушение обмена веществ или неопределенные патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи.

Препятствовать току желчи может стриктура или обструкция общего желчного протока. Функциональные нарушения секреции желчи возможны из-за врожденного порока, повреждения печеночных клеток или секреторного аппарата желчи. Холестаз новорожденных можно условно разделить на заболевания вне- и внутрипеченочных желчных протоков. Клинические проявления любой формы холестаза обычно аналогичны.

У ребенка с галактоземией, сепсисом или гипотиреозом определить причину холестаза не составляет труда, но чаще всего она не так очевидна. Особые сложности представляет дифференциальная диагностика атрезии желчных протоков, идиопатического гепатита новорожденных и внутрипеченочного холестаза.

К двум наиболее вероятным механизмам развития холестаза у новорожденных относится вирусное поражение и метаболическое заболевание печени. Метаболические заболевания, вызванные врожденным нарушением обмена желчных кислот, сопровождаются накоплением токсичных примитивных желчных кислот и неспособностью синтезировать нормальные желчные кислоты. Клинические проявления и гистологическая картина неспецифичны и сходны с другими поражениями печени и желчных путей у новорожденных.

холестаз новорожденного

Возможно, что в отдельных непонятных случаях причина сводится к аутоиммунному процессу, но такой механизм до настоящего времени не изучен. Некоторые гистологические поражения печени у новорожденных в более позднем возрасте практически не встречаются. У новорожденных с холестазом нередко развивается гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, возможная при любом патологическом процессе в печени у них. Вместе с тем самая тяжелая гигантоклеточная трансформация гепатоцитов отмечается при внутрипеченочном холестазе (гепатит новорожденных или недостаточность внутрипеченочных желчных протоков).

Клинические и гистологические признаки при этом аналогичны таковым при атрезии желчных путей, что свидетельствует о едином патологическом процессе. Неизвестный до настоящего времени провоцирующий стимул вызывает воспаление гепатоцитов или клеток желчных путей. Если основной процесс развивается в эпителии желчных путей, может развиться холангит, который ведет к прогрессирующему склерозу и сужению желчных путей с последующей их полной облитерацией (атрезия желчных путей). Поражение клеток печени может привести к клиническим и гистологическим проявлениям гепатита новорожденных.

Эта концепция не может объяснить все известные патологические состояния, но хорошо согласуется с доказанными случаями неожиданного развития описанного патологического процесса у ребенка после рождения. Сначала этим пациентам ставят диагноз гепатита новорожденных (при этом по данным холангиографии желчные пути проходимы), но позже развивается атрезия желчных путей.

Причины холестаза новорожденных

Холестаз новорожденных может быть связан и с функциональным нарушением тока желчи, который напрямую зависит от эффективной секреции печенью желчных кислот. В фазу относительной неэффективности печеночного транспорта и метаболизма желчных кислот даже минимальное поражение печени может приводить к дальнейшему ухудшению тока желчи и появлению токсичных желчных кислот. Нарушение первого этапа длинной цепочки печеночной экскреции способно вызвать развитие полного холестатического синдрома. Небольшое число синдромов холестаза имеет наследственную природу. Болезнь Билера (прогрессирующий внутрипеченочный холестаз) и доброкачественный рецидивирующий холестаз предположительно связаны с нарушением мембранного транспорта желчных кислот.

У новорожденных с внутрипеченочным холестазом и синдромом Цельвегера обнаружены специфические дефекты синтеза желчных кислот. Тяжелые формы семейного холестаза сочетаются с гемохроматозом новорожденных и патологией сократительных белков, составляющих цитоскелет гепатоцита. Известно, что при сепсисе развивается холестаз, предположительно из-за эндотоксина, который вырабатывает Escherichia coli.

Обследование новорожденного с желтухой должно представлять собой логичный многоэтапный процесс, отвечающий оптимальному соотношению цена/эффективность. Хотя холестаз у новорожденного может быть первым проявлением разнообразных заболеваний, их клинические признаки обычно сходны, что не позволяет точно установить его этиологию. Обычно отмечаются темная моча, ахолический кал и увеличение печени; все эти проявления связаны со снижением тока желчи вследствие повреждения гепатоцитов или обструкции желчных путей. Нарушение синтетической функции печени может приводить к гипопротеинемии и повышенной кровоточивости, поэтому всем детям с холестазом для профилактики кровотечения следует сразу назначать препараты витамина К.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром гепатита новорожденных - внутрипеченочный холестаз"

Оглавление темы "Патология печени у детей":
  1. Печеночная энцефалопатия. Гепаторенальный и гепатопульмональный синдромы
  2. Лабораторные и биохимические исследования при заболеваниях печени
  3. Биопсия печени. УЗИ и рентгенография печени детей
  4. КТ, сцинтиграфия печени. Холангиография
  5. Холестаз новорожденных. Причина и диагностика
  6. Синдром гепатита новорожденных - внутрипеченочный холестаз
  7. Синдром Алажилля. Болезнь Билера
  8. Синдромы Аагенаеса, Цельвегера. Гемохроматоз новорожденных
  9. Атрезия желчных путей. Причина и диагностика
  10. Лечение атрезии желчных путей

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: