Лечение пациентов с подозрением на атрезию желчных протоков. Всем пациентам с подозрением на атрезию желчных протоков следует проводить диагностическую лапаротомию и прямую холангиографию для оценки наличия и зоны обструкции. Если патология поддается хирургическому лечению, следует дренировать протоки.

Если конкретного патологического очага не обнаружено, исследуют замороженные срезы, полученные при пересечении ворот печени, на наличие эпителия желчных протоков и определяют размеры и проходимость оставшихся протоков.

В некоторых случаях по данным холангиографии желчные пути проходимы, но их диаметр снижен, что свидетельствует не об их облитерации, а об уменьшении их количества либо существенном снижении скорости тока желчи на фоне внутрипеченочного патологического процесса. В подобных случаях пересечения или дальнейшего рассечения ворот печени следует избегать.

У пациентов, у которых не обнаружено патологии, которая требует хирургического лечения, возможна гепатохолангиоэнтеростомия по Касаи. Обоснование этой операции сводится к тому, что мелкие остатки желчных протоков (каналы) могут присутствовать в соединительной ткани ворот печени; эти каналы могут непосредственно сообщаться с внутрипеченочной системой протоков.

В подобных случаях пересечение ворот печени с наложением анастомоза между проксимальной поверхностью пересечения и слизистой оболочкой кишки позволит создать адекватный отток желчи. Если отток не восстановить в течение первых месяцев жизни, развиваются прогрессирующая облитерация желчных протоков и цирроз печени.

При наличии микроскопических проходимых каналов диаметром более 150 мкм вероятность восстановления тока желчи после операции высока. Положительный исход операции Касаи очень высок (90 %), если она выполняется в первые 8 нед. жизни. Таким образом, необходимо еще раз подчеркнуть крайнюю важность своевременного обследования новорожденного с подозрением на атрезию желчных протоков и направления его к соответствующему специалисту.

У некоторых пациентов с атрезией желчных протоков, даже если она не поддается хирургическому лечению, отмечается длительный положительный эффект операции Касаи. Но в большинстве случае нарушение функции печени сохраняется. У пациентов с атрезией желчных протоков обычно имеется стойкое воспаление внутрипеченочных желчных протоков, что свидетельствует о динамическом патологическом процессе с поражением всей гепатобилиарной системы и объясняет высокую вероятность таких осложнений, как портальная гипертензия.

Кратковременный эффект гепатохоледохоэнтеростомии сводится к декомпрессии и дренированию желчных протоков до такой степени, чтобы предупредить начало цирроза и обеспечить рост и развитие ребенка до выполнения трансплантации печени.

- Вернуться в раздел "патофизиология"

1. Печеночная энцефалопатия. Гепаторенальный и гепатопульмональный синдромы
2. Лабораторные и биохимические исследования при заболеваниях печени
3. Биопсия печени. УЗИ и рентгенография печени детей
4. КТ, сцинтиграфия печени. Холангиография
5. Холестаз новорожденных. Причина и диагностика
6. Синдром гепатита новорожденных - внутрипеченочный холестаз
7. Синдром Алажилля. Болезнь Билера
8. Синдромы Аагенаеса, Цельвегера. Гемохроматоз новорожденных
9. Атрезия желчных путей. Причина и диагностика
10. Лечение атрезии желчных путей