Патологическая анатомия адипозо-генитальной дистрофии и ее клиника

При адипозо-генитальной дистрофии в области гипоталамуса находят опухоли, и среди них особенно часто краниофарингиому, воспалительные изменения, деструктивные изменения после перенесенных абсцессов, тромбозов, эмболии, кровоизлияний. В редких случаях наблюдаются опухоли гипофиза — глиома, хромофобная аденома. Однако встречаются выраженные формы заболевания с отсутствием анатомических нарушений в области гипоталамуса и гипофиза.

Обязательными патологоанатомическими изменениями при этом заболевании являются гипоплазия или атрофия половых желез и недоразвитие половых органов. Может наблюдаться недоразвитие щитовидной железы и надпочечников.

Клиническая картина адипозо-генитальной дистрофии. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин и развивается обычно в детском возрасте. Выявление его происходит обычно после 6—7-летнего возраста и особенно часто с 10—12 лет.

Психическое развитие больных адипозо-генитальной дистрофией, как правило, нормальное. Пониженная подвижность, наблюдаемая у некоторых больных, может быть вызвана определенным функциональным состоянием коры головного мозга или избыточным отложением жира, затрудняющим движения.
Кожа тонкая, бледная, эластичная, но в некоторых случаях несколько сухая.

Волосы на голове тонкие, у части больных редкие. У мужчин наблюдается недостаточность волос или полное отсутствие их на лице (борода, усы), в подмышечных областях, над лобком, на груди, конечностях.
Рост волос над лобком у мужчин по женскому типу в виде треугольника с горизонтальной верхней линией. У женщин рост волос в подмышечных областях и над лобком также недостаточный или отсутствует совсем.

У всех больных развивается различной степени ожирение с преимущественным отложением жира в области спины, живота, таза, бедер, лица, на тыле кистей рук. У мужчин отмечается отложение жира в области грудных желез и над лобком.
Развитие избыточной полноты у детей нередко заставляет родителей обратить внимание на наличие заболевания.

Мышечная система обычно развита слабо.
Рост скелета, как правило, не задержан. Нередко наблюдаются genu valgum и плоскостопие. У мужчин часто широкий таз по женскому типу.

адипозо-генитальная дистрофия

Своеобразное распределение жира с преимущественным отложением в области туловища, грудных желез, таза, слабое развитие мускулатуры создают у мужчин внешние очертания женского тела.
Внутренние органы — сердце, легкие, печень, почки и др. обычно патологически не изменены. Можно отметить только наклонность к гипотонии и недоразвитие гортани у мужчин с сохранением высокого голоса. Нередко имеются относительный и абсолютный лимфоцитоз.

Выраженные и постоянные изменения наблюдаются со стороны половых желез.
Яички резко недоразвиты. У детей заключение о недостаточных размерах яичек нужно, однако, делать очень осторожно, учитывая, что особенно интенсивный их рост происходит между 12—14 годами. Неправильное заключение об их размерах у детей с избыточными отложениями жира нередко приводит к ошибочному диагнозу, что делается очевидным после наступления полового созревания.

Нередко одно или оба яичка не спускаются в мошонку (односторонний или двусторонний крипторхизм), причем они часто определяются в паховом канале и при пальпации иногда могут быть низведены в мошонку. При положении яичек в паховом канале создаются неблагоприятные условия для их роста, особенно в период интенсивного физиологического роста яичек.

Недоразвитие яичек ведет к отсутствию или резкому нарушению сперматогенеза и к нарушению их инкреторной функции с недоразвитием penis, предстательной железы, семенных пузырьков. Половое влечение отсутствует или резко понижено.

У женщин недоразвитие яичников ведет к нарушениям созревания фолликулов и инкреторной их функции, недоразвитию матки, влагалища, половых губ. Особенно заметно недоразвитие малых губ, в то время как отложение жира в области больших губ может создавать впечатление, что они достаточно развиты. Менструации обычно отсутствуют или бывают очень скудные и редкие.

При наличии опухоли гипоталамической области или гипофиза могут наблюдаться симптомы сдавлеиия окружающих тканей, и в первую очередь зрительных нервов с их атрофией и развитием полной слепоты, со сдавленней III желудочка мозга, с повышением внутричерепного давления, появлением головных болей, рвоты, развитием застойного соска зрительного нерва.

При адипозо-генитальной дистрофии нередко отмечаются небольшое понижение основного обмена и повышение толерантности к углеводам (низкий подъем сахара крови при сахарной нагрузке и отсутствие гликозурии при даче внутрь больших количеств глюкозы).

При поражении nucleus supraopticus, перерыве tractus hypothalamohypophyseus, а также при сдавливании задней доли гипофиза интраселлярной опухолью может присоединиться несахарный диабет как одно из проявлений гипоталамо-гипофизарных нарушений.
Течение и прогноз заболевания в основном зависят от характера патологического процесса, вызвавшего его развитие.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Адипозо-генитальная дистрофия. Синдром Иценко-Кушинга":
  1. Диференциальный диагноз гипофизарной карликовости. Лечение гипофизарного нанизма
  2. Адипозо-генитальная дистрофия - причины и механизмы развития
  3. Патологическая анатомия адипозо-генитальной дистрофии и ее клиника
  4. Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и его лечение
  5. Синдром Иценко—Кушинга - причины и механизмы развития
  6. Патологическая анатомия синдрома Иценко-Кушинга - морфология гипофиза
  7. Клиника синдрома Иценко-Кушинга. Признаки кушингоида
  8. Дифференциальный диагноз синдрома Иценко — Кушинга. Лечение кушингоида
  9. Анатомия надпочечников и их эмбриология
  10. Физиология надпочечников. Функция коры

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: