Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и его лечение

Диагноз адипозо-генитальной дистрофии ставится на основании наличия ожирения с типичным его распределением в области грудных желез, живота, таза, бедер, лица и недоразвития половых желез, половых органов, вторичных половых признаков.

При ожирении у детей наиболее серьезные диференциально-диагностические трудности могут возникнуть в период до полового созревания. В этих случаях нередко ставится ошибочный диагноз адипозо-генитальной дистрофии без учета дальнейшей возрастной динамики развития половых желез. Чтобы избежать ошибок, необходимо иметь представление о вариантах развития половых желез, половых органов и вторичных половых признаков в различные возрастные периоды растущего организма.

При синдроме Лоуренс—Мун—Бидля, протекающем также с ожирением и гипогенитализмом, отмечаются умственная отсталость, пигментный ретинит, полидактилия и ряд других нарушений. При этой форме патологии, наряду с выраженным нарушением функции коры головного мозга, подкорковых образований и пороком развития ряда органов, имеются также изменения, характерные для адипозо-генитальной дистрофии и вызванные, несомненно, нарушениями функции гипоталамуса и гипофиза.

Лечение адипозо-генитальной дистрофии. Необходимо организовать правильный пищевой режим, устранить переедание и дать точные диететические установки. диета должна содержать достаточное количество белков, солей, витаминов при ограничении жиров, углеводов и калорийности пищи; при назначении диеты следует руководствоваться возрастом больного, его теоретическим весом (а еще лучше поверхностью тела, рассчитанной по специальным формулам) и степенью ожирения.

Необходимо наряду с диетой обеспечить соответственно возрасту, развитию скелетной мускулатуры, натренированности больного и состоянию его сердечно-сосудистой системы физические упражнения — лечебную физкультуру, прогулки, гимнастику и спорт.
Могут быть назначены препараты хорионного гонадотропина по 200—500 ед. 3 раза в неделю в течение 3—4 месяцев.

адипозо-генитальная дистрофия

Применение этих препаратов целесообразно начинать у мальчиков около 12 лет, когда происходит усиленный физиологический рост яичек, а у девочек — когда определится недостаточная функция яичников.
Применение хорионного гоиадотропина может способствовать также опусканию яичек в мошонку.

Если к 12-летнему возрасту опускания яичек в мошонку еще не произошло и этого не удалось вызвать применением гормональных препаратов, необходимо прибегнуть к хирургическому их низведению, чтобы создать благоприятные условия для их дальнейшего роста.

При резком нарушении развития яичек и безусловно неблагоприятном прогнозе в отношении их дальнейшего роста для более правильного формирования скелета, мускулатуры, гортани и т. д. может быть рекомендовано длительное ежедневное применение в течение многих лет метилтестостерона по 5—15 мг сублингвально; дозу устанавливают в зависимости от возраста больного и степени недоразвития половых органов и вторичных половых признаков.
Назначение эстрогенных препаратов у девочек не может быть рекомендовано из-за возможности раннего закрытия эпифизарных хрящей и приостановки роста скелета.

При опухолях гипоталамуса и особенно в тех случаях заболевания, когда имеются симптомы прогрессирующего роста, необходимо рекомендовать хирургическое лечение.
При опухоли гипофиза должна быть проведена рентгенотерапия. Если же несмотря на примененную рентгенотерапию продолжается рост опухоли (нарастание деструктивных изменений основной кости, сдавления зрительных нервов), необходимо прибегнуть к хирургическому вмешательству.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Адипозо-генитальная дистрофия. Синдром Иценко-Кушинга":
  1. Диференциальный диагноз гипофизарной карликовости. Лечение гипофизарного нанизма
  2. Адипозо-генитальная дистрофия - причины и механизмы развития
  3. Патологическая анатомия адипозо-генитальной дистрофии и ее клиника
  4. Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и его лечение
  5. Синдром Иценко—Кушинга - причины и механизмы развития
  6. Патологическая анатомия синдрома Иценко-Кушинга - морфология гипофиза
  7. Клиника синдрома Иценко-Кушинга. Признаки кушингоида
  8. Дифференциальный диагноз синдрома Иценко — Кушинга. Лечение кушингоида
  9. Анатомия надпочечников и их эмбриология
  10. Физиология надпочечников. Функция коры

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: