Клиника синдрома Иценко-Кушинга. Признаки кушингоида

В основном больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, сопливость, головные боли, сердцебиение, повышение аппетита, полидипсию, полиурию, нарушение менструального цикла, понижение libido и potentio, нарастание ожирения, изменение окраски лица, появление гипертрихоза и изменение внешнего облика.

Кожа у больных сухая с характерной багровой окраской на лице, с багрово-мраморным рисунком в области других участков тела, особенно выраженным на разгибательных поверхностях конечностей. У подавляющего числа больных на коже живота, на внутренней поверхности плеч, бедер, в области ягодиц, грудных желез наблюдается атрофия кожи в виде полос красного или фиолетового цвета, от нескольких миллиметров до 2 см в ширину и от 1 до 10 см и больше в длину.
На лице, спине, груди часто acne. Нередко встречаются кожные кровоизлияния. Кисти рук часто холодные и цианотичные.

Наблюдается избыточное отложение жира в области груди, живота, спины, таза и лица, обычно при тонких конечностях. Отложение жира в области лица придает ему своеобразное очертание, которое удачно сравнивают с полнолунием. Круглое лицо с багровым румянцем создает тот своеобразный внешний облик, по которому нередко можно заподозрить наличие синдрома Иценко — Кушинга уже при первом взгляде на больного. Одним из частых симптомов этого синдрома у женщин является рост волос на лице (борода, усы), конечностях, груди, животе, спине, не достигающий, однако, большой интенсивности.
Резко выраженный гипертрихоз заставляет предположить наличие опухоли коры надпочечников. На голове нередко отмечается выпадение волос.

Часто отмечается умеренный кифоз в верхнегрудном отделе позвоночника, а на рентгенограмме у большинства больных определяется остеопороз, наиболее рано появляющийся в позвоночнике и реже в черепе, ребрах и других костях.
При развитии синдрома Иценко — Кушинга у детей часто наблюдается задержка роста скелета, несмотря на позднее закрытие эпифизарных хрящей.

Большие изменения обнаруживаются со стороны сердечно-сосудистой системы. Одним из наиболее постоянных нарушений, наблюдающихся больше чем в 90% всех случаев синдрома Иценко — Кушинга, является повышенное артериальное давление, от небольших и нестойких повышений до стойкой высокой гипертонии. Атеросклеротические изменения артерий (коронарных, мозговых) и наличие гипертонии приводят к раннему развитию грудной жабы, инфаркта миокарда, атеросклеротического кардиосклероза, нарушению мозгового кровообращения.
Гипертрофия миокарда, расширение сердца и развитие его недостаточности в основном определяются имеющейся гипертонией и атеросклерозом коронарных артерий.

кушингоид

Отмечается наклонность больных к пневмонии как одному из проявлений пониженной сопротивляемости организма к инфекциям.
Могут наблюдаться явления не фросклероза различной интенсивности как проявление имеющейся гипертонии. В отдельных случаях встречается образование фосфатных камней.

При исследовании крови у небольшой части больных определяется полицитемия. Нейтрофильный лейкоцитоз является обычно показателем имеющейся инфекции, но он может быть также при значительной гиперфункции коры надпочечников и особенно при гормонально активной опухоли и связанной с ней повышенной продукцией гликостероидов.

Значительные по размерам опухоли надпочечников могут определяться пальпаторно. Очень ценным методом для обнаружения даже небольших опухолей надпочечников является оксисупраренография, т. е. рентгенография области почек после предварительного введения кислорода в околопочечную клетчатку.

На наличие опухоли надпочечников также указывают интенсивный гипертрихоз, увеличение клитора, атрофия яичников и половых органов, аменоррея, метастазы в легкие, печень, кости и др. Важное диагностическое значение при опухолях коры надпочечников имеет повышенное выделение мочой 17-кетостероидов.

Половые железы при синдроме Иценко — Кушинга нередко несколько атрофированы, и в большинстве случаев наблюдаются выраженные нарушения их функции. Так, у мужчин отмечается понижение полового влечения и особенно потенции, а у женщин, наряду с умеренной атрофией матки и влагалища, нарушение менструального цикла (гипо-олигоменоррея, мено-метроррагия, аменоррея).
Беременность при синдроме Иценко — Кушинга наступает редко.

Наличие у некоторых больных вялости, сонливости, сухости кожи и нередко наблюдаемое понижение основного обмена, доходящее даже до —40%, дает основание предположить понижение функции щитовидной железы.

Однако убедительная клиническая картина гипотиреоза наблюдается редко. Значительно чаще имеет место сочетание пониженного основного обмена с высокой психической активностью и тахикардией. Это дает основание связать понижение основного обмена с участием не тиреогенных, а, вероятно, центрально-нервных механизмов и гипофиза. То же надо сказать и о случаях повышения основного обмена при синдроме Иценко — Кушинга, имеющего место при отсутствии клинической картины тиреотоксикоза.
Может наблюдаться развитие несахарного диабета различной интенсивности.

Нарушения углеводного обмена, наблюдаемые у некоторых больных, проявляются или в изменении сахарной кривой по диабетическому типу, или в виде настоящего сахарного диабета с гипергликемией натощак и гликозурией.

В отдельных случаях при сахарном диабете у больных с синдромом Иценко—Кушинга наблюдается повышенная инсулинорезистентность, объяснение которой, вероятно, следует искать в повышенной продукции гликостероидов корой надпочечников.
Холестерин крови нередко повышен.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Адипозо-генитальная дистрофия. Синдром Иценко-Кушинга":
  1. Диференциальный диагноз гипофизарной карликовости. Лечение гипофизарного нанизма
  2. Адипозо-генитальная дистрофия - причины и механизмы развития
  3. Патологическая анатомия адипозо-генитальной дистрофии и ее клиника
  4. Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и его лечение
  5. Синдром Иценко—Кушинга - причины и механизмы развития
  6. Патологическая анатомия синдрома Иценко-Кушинга - морфология гипофиза
  7. Клиника синдрома Иценко-Кушинга. Признаки кушингоида
  8. Дифференциальный диагноз синдрома Иценко — Кушинга. Лечение кушингоида
  9. Анатомия надпочечников и их эмбриология
  10. Физиология надпочечников. Функция коры

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: